Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами: полосатым телом, красным ядром, черным веществом, мозжечком, ретикулярной формацией и ядрами покрышки ствола. В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно, красноядерно спинномозговые, ретикулярно– и преддверно спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Уровень нижнего порядка этой системы – ретикулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С дальнейшим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, несмотря на то что по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой – пирамидной системой.

Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипсилатерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Достигает полосатого тела и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи, идущие от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веществу, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной формации.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. С одной стороны, афферентные нигростриарные волокна описывают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМКергическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1,2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имеющий малую частоту (4–8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими? мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разрушены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, ригидность уменьшается.

Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Гиперкинетико гипотонический синдром. Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и червеобразными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хореические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино ключично сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой абортивную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопатической. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена–Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона–Вестфаля–Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество).

Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам.

У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях.

Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами: полосатым телом, красным ядром, черным веществом, мозжечком, ретикулярной формацией и ядрами покрышки ствола. В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно‑, красноядерно‑спинномозговые, ретикулярно– и преддверно‑спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма‑клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Уровень нижнего порядка этой системы – ретикулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С дальнейшим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, несмотря на то что по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой – пирамидной системой.

Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипсилатерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Достигает полосатого тела и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи, идущие от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веществу, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной формации.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. С одной стороны, афферентные нигростриарные волокна описывают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМКергическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма‑нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара . Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно‑спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1,2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико‑ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически‑гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико‑ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц‑антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор , имеющий малую частоту (4–8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими?‑мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разрушены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, ригидность уменьшается.

Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Гиперкинетико‑гипотонический синдром . Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и червеобразными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хореические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино‑ключично‑сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой абортивную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопатической. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена–Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона–Вестфаля–Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество).

Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам.

У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях.

Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система (лат.: extra - вне, снаружи, в стороне + pyramis, греч.: πϋραμίς - пирамида) - совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему. Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга.

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendens, по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы , расположенными дистальнее.

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга:

Экстрапирамидная система - эволюционно более древняя система моторного контроля по сравнению с пирамидной системой. Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы.

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач) . Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы, паркинсонизм), снижается мышечный тонус.

Экстрапирамидная система (systema extrapyramidale) объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга ; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы).

От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и черное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидная система входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга , ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация. Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть - стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть - паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам. Следующее звени экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Методы исследования

Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: электроэнцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, ангиография, радионуклидная сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (электромиография, миотонометрия. греморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съемкой с замедленной проекцией и др.), исследование содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости.

Патология

Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей экстрапирамидной системы. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегетативно-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, появлением гиперкинезов, чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями, так и дефицитом движений - акинезией.

У человека существует тесная филогенетическая связь между моторикой и мышечным тонусом, поэтому при патологии экстрапирамидной системы встречаются сочетанные нарушения моторики и тонуса мышц. Например «паллидарная ригидность», возникающая при поражении бледного шара и его связей (паркинсонизм, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера), характеризуется, с одной стороны, усилением постуральных рефлексов и поз, появлением пластического мышечного тонуса, ступенчатостью мышечного сокращения, с другой - выпадением экстрапирамидных кинезов, обездвиженностью. При стриарных гиперкинетико-гипотонических синдромах гиперкинезы, вычурные позы, гримасы, жестикуляция, нарушения речи, письма, походки появляются на фоне мышечной гипотонии или дистонии (симптом Гордона).

Поражения экстрапирамидной системы возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях черепно-мозговой травме, интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и пр.), опухолях и др. Длительное применение нейролептических средств с изменением толерантности к лекарственному препарату может привести к повреждению экстрапирамидной системы. Экстрапирамидные синдромы могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии, полиглобулии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксической операции. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (миоклонус-эпилепсия, атетоз двойной и др.).

В патогенезе заболеваний экстрапирамидной системы большое значение придается нейрохимическим механизмам. В подкорковых областях головного мозга функционируют специализированные медиаторы-нейротрансмиттеры, действие которых нарушается в условиях патологии. Например, двигательные и эмоциональные нарушения при паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двигательной активности) и в мезолимбическом пути (снижение эмоциональных реакций). При ослаблении активности дофамина в полосатом теле (нарушение «входа» дофаминовой системы на рецепторы холинергических нейронов) возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению дрожания.

Одной из клинических форм экстрапирамидных нарушений является дрожание (тремор), при котором установлена заинтересованность системы красное ядро - ретикулярная формация зубчатое ядро мозжечка. Дрожание вариабельно по амплитуде, частоте, локализации (пальцы, шея, голова, гемитремор и др.). Статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде скатывания пилюль, счета монет является важным признаком болезни Паркинсона (дрожательного паралича). В сочетании с ригидностью мышц, гипомимией образует дрожательно-ригидные формы паркинсонизма. Статодинамическое дрожание характерно для эссенциального тремора (тремор Минора), гепатоцеребральной дистрофии. Мозжечковый тип дрожания (динамическое, интенционное дрожание) характерен для рассеянного склероза , энцефалита. Нарушение моторных реакций при поражении покрышки мозгового ствола. ретикулярной формации, черной субстанции ведет к появлению фиксированных постуральных поз, усилению рефлексов положения флексорного или экстензорного вида. К постуральным локализованным позам типа «торсио» относится спастическая кривошея. Синдром развивается после энцефалита, интоксикаций, обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола. Может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами (дрожание, торсионная дистония и др.), что отличает кривошею экстрапирамидной природы от рефлекторной кривошеи (при добавочных ребрах, шейном радикулите, остеохондроз).

Короткие быстрые спазмы мышцы или ее части, напоминающие крупные фасцикуляции, рассматриваются как парамиоклонус Фридрейха. Мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты с перемещением частей тела и конечностей, относятся к миоклоническим гиперкинезам. Чаще встречается рубродентооливарная миоклония, развивающаяся после перенесенных энцефалитов, ревматизма, токсоплазмоза и др. Наследственная миоклония может сочетаться с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия Унферрихта - Лундборга) или с мозжечковой асинергией (мозжечковая асинергия Ханта). Миоритмию, описанную Маринеску (G. Mannescu), которая локализуется главным образом в мышцах мягкого неба, слуховой трубы, относят к нижнеоливарному типу.

При поражении экстрапирамидной системы могут развиваться тики мышц лица, брюшной стенки, диафрагмы, голосовых складок (заикание). Генерализованный тик в сочетании с речевыми тиками у детей носит название болезни Туретта; существует тик диафрагмы, вызывающий икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, брюшной стенки и проявляются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками, покашливанием. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.

Клиническую группу таламостриарных нарушений составляют различные формы хореи (малая хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротическая хорея и др.). Судороги при хорее разбросанные, быстрые, мощные, появляются во всех частях тела и конечностях, сопровождаются гримасничаньем. Малая хорея является симптомом ревматического энцефалита. Гентингтона хорея - наследственное хроническое заболевание, протекающее с нарастающим слабоумием. После острых нарушений мозгового кровообращения в области внутренней капсулы и стриарных тел может появиться гемихорея. К вариантам хореических гиперкинезов относят гемибаллизм, характеризующийся бросковыми вращательными движениями в руке или ноге одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Развивается при поражении субталамического ядра Люиса и его связи с бледным шаром.

Патологические движения в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся на мышцы лица и шеи, можно наблюдать при атетозе. Они изменчивы, совершаются как бы с преодолением препятствия, несинхронны, создают впечатление непрерывного волнообразного спазма, напоминающего движения щупальцев спрута. Мышечный тонус изменен по дистоническому типу. Двойной атетоз как разновидность детских форм атетоза связан с симметричной атрофией базальных ядер головного мозга, проявляется своеобразным гиперкинезом мышц лица и симметричным атетозом и кистях и стопах. Атетозный гиперкинез может сочетаться с детским церебральным параличом, быть следствием энцефалитов, сосудистых заболеваний головного мозга и др. Часто образует смешанные формы: хореатетоз, атетоз с таламической кистью и др. Экстрапирамидным гиперкинезом является торсионный спазм, для которого характерны распространенные спазмы больших мышечных групп. Возникают судорожно-тонические позы тела в виде опистотонуса, «торсио дуги». Гиперкинез при торсионном спазме напоминает кольцевые движения удава. Встречается торсионная дистония, сочетающаяся с гемибаллизмом, хореей, дрожанием и др.

Тонико-клонические судороги мышц лица отмечаются при лицевом параспазме. Ограниченный параспазм локализуется в верхней части лица (смыкание век), при распространенном спазме сокращаются все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны произвольные установки и позы, которые используются больными для снижения или прекращения гиперкинеза. При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонические спазмы взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача, орально-мандибулярные дискинезии.

Сложные пароксизмальные гиперкинезы возникают во время насильственного плача. Они протекают циклами (по 2-3 мин) в виде махания рукой перед лицом, ритмических потираний области сердца, лица. Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.

Лечение экстрапирамидных синдромов затруднено. Используются этиотропные, симптоматические, общеукрепляющие лекарственные средства . В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. экстрапирамидных синдромов проводится с помощью стереотаксических операций на подкорковых узлах.

- (от экстра... и греч. pyramis пирамида), совокупность структур мозга, включающая значит, часть коры головного мозга, базальные ганглии, ретикулярную формацию ствола, красное ядро, ядра вестибулярного комплекса и мозжечок; участвует в координации… … Биологический энциклопедический словарь

- (в физиологии) совокупность структур, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга, участвующих в управлении движениями, регуляции мышечного тонуса, эмоциональных проявлениях (смех, плач) … Большой Энциклопедический словарь

- (физиол.), совокупность структур, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в управлении движениями, регуляции мышечного тонуса, эмоциональных проявлениях (смех, плач). * * * ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА… … Энциклопедический словарь

- (от Экстра... и греч. pyramís пирамида) совокупность структур мозга, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в центр, управлении движениями, минуя кортикоспинальную, или пирамидную систему (См. Пирамидная … Большая советская энциклопедия

- (физиол.), совокупность структур, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в управлении движениями, регуляции мышечного тонуса, эмоц. проявлениях (смех, плач) … Естествознание. Энциклопедический словарь

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА - [см. экстра греч. pyramis пирамида] совокупность структур мозга, включающая часть коры головного мозга, базальные ганглии, ретикулярную формацию ствола мозга, красное ядро, ядра вестибулярного комплекса, мозжечок и др., а также двигательные… … Психомоторика: cловарь-справочник

Система нервных центров и двигательных путей, связывающая кору головного мозга, базальные ганглии, красные ядра, таламус, мозжечок, ретикулярную формацию и двигательные ядра черепных и спинномозговых нервов в сложную цепь, в состав которой,… … Медицинские термины

СИСТЕМА ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ - (exirapyramidal system) система нервных центров и двигательных путей, связывающая кору головного мозга, базальные ганглии, красные ядра, таламус, мозжечок, ретикулярную формацию и двигательные ядра черепных и спинномозговых нервов в сложную цепь … Толковый словарь по медицине

Система - (организма). Совокупность органов и тканей, взаимосвязанных анатомически и функционально, отличающихся структурной общностью и эмбриогенетически. С. афферентная. Часть нервной системы, преобразующая энергию поступающих раздражений в нервные… … Толковый словарь психиатрических терминов

1) Красноядерноспинальный тракт. Первые нейроны располагаются в красном ядре среднего мозга. Их аксоны при выходе из покрышки среднего мозга совершают перекрест, после которого транзитом проходят через ретикулярную формацию моста, продолговатого мозга, спускаются в боковые канатики спинного мозга, доходят до своего сегмента и заканчиваются в двигательных ядрах передних рогов.

Здесь находятся тела вторых нейронов. Их аксоны в составе передних корешков выходят из спинного мозга и далее в составе спинномозговых нервов достигают поперечнополосатой мускулатуры.

2) Оливоспинальный тракт. Первые нейроны располагаются в нижней оливе продолговатого мозга. Их аксоны, не перекрещиваясь, идут в составе передних канатиков спинного мозга до двигательных нейронов передних рогов. Здесь располагаются тела вторых нейронов, чьи аксоны достигают скелетных мышц.

3) Вестибулоспинальный и ретикулоспинальный тракты. Первые нейроны располагаются в вестибулярных ядрах и ядрах ретикулярной формации, соответственно. Их аксоны, не перекрещиваясь, идут в составе передних канатиков спинного мозга до двигательных нейронов передних рогов. Здесь располагаются тела вторых нейронов, чьи аксоны достигают скелетных мышц.

4) Тектоспинальный тракт. Первые нейроны располагаются в четверохолмии среднего мозга. Их аксоны совершают перекрест, транзитом идут в передние канатики спинного мозга, и заканчиваются на двигательных нейронах передних рогов. Здесь располагаются тела вторых нейронов, чьи аксоны достигают скелетных мышц.

Функции нисходящих путей. Пирамидные и экстрапирамидные пути совместно обеспечивают регуляцию целенаправленных двигательных реакций. При этом функции пирамидной системы модулируются деятельностью экстрапирамидной системы.

Схема взаимодействия этих функциональных систем ЦНС выглядит следующим образом. При выполнении целенаправленного движения общее направление движения обеспечивается регуляторными механизмами экстрапирамидной системы. Она определяет пластический тонус мышц и обеспечивает сокращение мышечных групп, участвующих в движении. Завершение целенаправленного движения (например, захват предмета пальцами) осуществляется под контролем пирамидной системы и ее нисходящих путей. Нарушение взаимодействия пирамидной и экстрапирамидной систем при патологии ЦНС приводит к поражению двигательных реакций организма.

Экстрапирамидные пути осуществляют сложные безусловнорефлекторные реакции организма на раздражение. Например, тектоспинальный тракт обеспечивает ориентировочный рефлекс на неожиданные зрительные и слуховые раздражители; ретикулоспинальный тракт тормозит двигательные реакции спинного мозга.

Боковые желудочки являются полостью конечного мозга. Они залегают симметрично по обеим сторонам от средней линии ниже уровня мозолистого тела.

В каждом желудочке выделяют центральную часть , передний, задний и нижние рога.

Центральная часть соответствует теменной доле полушария и представляет собой горизонтально расположенное щелевидное пространство.

Передний рог бокового желудочка располагается в лобной доле, задний – в затылочной, нижний – в височной доле.

В центральную часть и нижний рог желудочка вдается сосудистое сплетение.

Сообщения желудочков головного мозга

1. Боковые желудочки через межжелудочковые отверстия сообщаются с III желудочком.

2. III желудочек, кроме вышеописанных боковых, сообщается через водопровод мозга с IV желудочком.

3. IV желудочек, кроме третьего, сообщается благодаря боковым и медиальному отверстиям с подпаутинным пространством головного мозга и с центральным каналом спинного мозга. Заращение этих отверстий ведет к накоплению жидкости в подпаутинном пространстве – водянке головного мозга.

Желудочки головного мозга. Боковые желудочки (первый и второй) расположены в самой середине каждого полушария; третий желудочек занимает центральную часть большого мозга. Он сообщается с боковыми желудочками (через межжелудочковые, или монроевы, отверстия) и с четвертым желудочком, находящимся в стволе.

Оболочки головного мозга

Головной мозг, как и спинной, окружен тремя соединительнотканными оболочками: наружной твердой, средней паутинной и внутренней сосудистой.

Твердая оболочка . Ее наружная поверхность прилежит непосредственно к костям черепа, для которых является внутренней надкостницей. С костями свода черепа твердая оболочка связана слабо и легко отделяется, а с костями основания черепа – прочно.

По определенным линиям твердая оболочка расщепляется на два листка, образуя синусы (пазухи), выстланные эндотелием. В синусы впадают вены, по которым происходит отток крови из мозга. Основной отток крови из синусов идет через внутренние яремные вены. Синусы отличаются от обычных вен тем, что из-за наличия жестких стенок не спадаются и не изменяют свой просвет при изменениях внутричерепного давления.

Со своей внутренней стороны твердая оболочка образует отростки, проходящие в виде пластинок в щели между отдельными частями головного мозга и отделяющие эти части друг от друга.

Паутинная оболочка головного мозга имеет вид тонкой прозрачной, но плотной пластинки, бедной сосудами и нервами. От твердой оболочки она отделяется субдуральным пространством, а от мягкой – подпаутинным пространством. Подпаутинное пространство заполнено спинномозговой жидкостью. Паутинная оболочка соединяется с мягкой оболочкой с помощью соединитльнотканных перекладин.

Подпаутинное пространство не представляет общей полости одинаковой глубины, а состоит из множества сообщающихся между собой щелей. Там где подпаутинная оболочка перекидывается через глубокие борозды, образуются так называемые подпаутинные цистерны.

Все цистерны сообщаются друг с другом, а в области большого затылочного отверстия подпаутинное пространство головного мозга сообщается с подпаутинным пространством спинного мозга.

От наружной поверхности паутинной оболочки отходят специфические выросты, вдающиеся в венозные синусы твердой оболочки головного мозга. Это так называемые паутинные грануляции, через которые происходит отток спинномозговой жидкости из подпаутинного пространства в венозные синусы.

Мягкая (сосудистая) оболочка головного мозга плотно прилежит к веществу мозга. Она богата нервными и кровеносными сосудами и имеет большое значение в питании мозга. В определенных местах мягкая оболочка проникает в желудочки мозга и формирует складки, содержащие большое количество кровеносных сосудов . Это сосудистые сплетения , продуцирующие из крови спинномозговую жидкость.

Эмбриогенез спинного мозга

Нервная система плода начинает развиваться на ранних этапах эмбриональной жизни, продолжая развитие и в первые годы после рождения. Из эктодермы в заднем отделе зародыша образуется нервная пластинка, из которой впоследствии формируется нервный желобок, а затем - нервная трубка.

Из нее развивается спинной мозг, который соответственно сегментарному строению туловища делится на связанные между собою сегменты. Спинной мозг после 4 месяцев внутриутробного развития начинает отставать в росте от позвоночника. К рождению спинной мозг заканчивается на уровне третьего поясничного позвонка. У взрослого человека нижняя граница спинного мозга соответствует уровню 1-2 поясничных позвонков.

Спинной мозг у новорожденного имеет морфологически более зрелое строение, чем головной мозг. Его рост продолжается до 20 лет.

Эмбриогенез головного мозга

Головной мозг развивается из головного конца нервной трубки. Его преобразования тесно связаны с развитием органов чувств.

В эмбриогенезе головного мозга выделяют несколько стадий. На третьей неделе развития в головном отделе нервной трубки образуются три первичных мозговых пузыря (передний, средний и задний), из которых развиваются главные отделы головного мозга: конечный, средний и ромбовидный. В последующем передний и задний мозговые пузыри разделяются на два отдела, в результате чего образуется пять мозговых пузырей: конечный, промежуточный, средний, задний и продолговатый. Из конечного пузыря развиваются полушария головного мозга и подкорковые ядра; из промежуточного - промежуточный мозг (зрительные бугры, подбугорье, гипоталамус); из среднего - средний мозг (четверохолмие, ножки мозга); из заднего - мост и мозжечок, а из продолговатого - продолговатый мозг. К 3-му месяцу внутриутробного развития определяются основные части центральной нервной системы: большие полушария, ствол, мозговые желудочки , спинной мозг. К 5-му месяцу дифференцируются основные борозды коры больших полушарий, однако, кора остается еще недостаточно развитой.

Борозды и извилины головного мозга возникают благодаря неравномерному росту самого мозга. При этом выделяют первичные, вторичные и третичные борозды. Первичные борозды отличаются абсолютным постоянством. К ним относят, например, центральную, латеральную (боковую) и теменно-затылочную извилины. Латеральная борозда появляется к 4 месяцу внутриутробного развития, а теменно-затылочная и центральная – на 6-ом месяце.

Вторичные борозды появляются позднее (на 7-8 месяце внутриутробного развития) и характеризуются меньшим постоянством. Третичные борозды появляются не только в пренатальном, но и в постнатальном периоде развития (в течение 1-го месяца жизни ребенка). Это многочисленные мелкие борозды, непостоянные по времени появления, форме, числу и не имеющие названий.

Количество полушарных извилин, их форма, топогра­фическое положение претерпевают определенные изменения по мере роста ребенка. Наибольшие изменения происходят в течение первых 5-6 лет, и лишь к 15-16 годам становятся похожими на мозговые структуры взрослого человека.

Головной мозг новорожденного имеет относительно большую величину, масса его в среднем составляет 1/8 массы тела. К моменту рождения вес мозга составляет 340 г у мальчиков и 330 г у девочек. К 9-месячному возрасту, первоначальная масса мозга удваивается и к концу первого года жизни составляет 1/11-1/12 массы тела. Наряду с ростом головного мозга меняются и ïðîïîðöèè черепа. Увеличение массы мозга происходит особенно интенсивно до 7-ми летнего возраста. Мозг достигает максимальной массы к 20-30 годам. У взрослого мужчины масса мозга – 1375 г, а у женщины – 1245 г. Причем масса мозга от периода рождения до взрослого возраста увеличивается в среднем в 4 раза, тогда как масса тела – в 20 раз.

Новорожденного мало дифференцирована; корковые клетки и двигательные проводящие пути недоразвиты; вещество полушарий головного мозга слабо дифференцировано на белое и . После рождения интенсивно протекают процессы миелинизации нервных волокон в различных отделах головного мозга. К 9-ти месяцам миелинизация в большинстве волокон коры больших полушарий достигает хорошего развития, за исключением коротких ассоциативных волокон в лобной доле. К этому возрасту становятся более отчетливыми первые три слоя коры.

Миелинизация волокон, расположение слоев коры и дифференциация нервных клеток в основном завершается к 3 годам.

В младшем школьном возрасте, а также в период полового созревания продолжающееся развитие головного мозга характеризуется увеличением количества ассоциативных волокон и образованием новых нервных связей.

Функциональные особенности развития коры . У новорожденного большие полушария головного мозга не обладают регулирующим влиянием на нижележащие отделы ЦНС. Кора не регулирует движения, поэтому у новорожденного они имеют обобщенный характер и не имеют целенаправленности, за исключением движений, обеспечивающих прием пищи. Считается, что на ранних этапах периода новорожденности функции ребенка регулируются в основном промежуточным мозгом. Рефлекторные дуги безусловных рефлексов проходят через зрительные бугры и полосатое тело.

Развитие периферической нервной системы

Периферическая нервная система новорожденного недостаточно миелинизирована. Миелинизация проходит неравномерно. Так черепномозговые нервы миелинизируются в течение 3-4 мес., процесс заканчивается к 1 году 3 мес. Миелинизация спинномозговых нервов продолжается до 2-3 лет.

Вегетативная нервная система функционирует у ребенка с момента рождения. После рождения отмечается лишь образование отдельных узлов и мощных сплетений симпатической нервной системы.

Рассмотренные данные свидетельствуют о том, что уже на самых ранних стадиях эмбриогенеза развития нервной системы осуществляется по принципу системогенеза с развитием в первую очередь тех отделов, которые обеспечивают жизненно необходимые врожденные реакции, создающие первичную адаптацию ребенка после рождения (пищевые, дыхательные, выделительные защитные).

Изучение развивающегося мозга, особенно в первый год жизни, обнаруживает нечто сходное: появление новых форм реагирования сопровождается угасанием, редукцией первичных автоматизмов. Но при этом оба эти процесса должны быть сбалансированы. Преждевременное угасание первичных автоматизмов лишает функции прочного фундамента, так как при развитии мозга принцип преемственности обязателен. В то же время слишком поздняя редукция устоявшихся форм реагирования мешает образованию новых, более сложных реакций.

Сбалансированность процессов редукции и обновления наиболее выступает в двигательном развитии детей первого года жизни. Так, при рождении у ребенка имеются первичные позотонические автоматизмы, влияющие на мышечный тонус в зависимости от положения головы в пространстве. К концу второго - к началу третьего месяца жизни эти автоматизмы должны угасать, уступая место новым формам регуляции мышечного тонуса - способности ребенка удерживать голову. Если этого не происходит, данные автоматизмы следует рассматривать как аномальные, ибо они препятствуют удерживанию головы. Формируется патологическая связь: невозможность удерживать голову нарушает развитие зрительного восприятия и вестибулярного аппарата; из-за неразвитости вестибулярного аппарата не вырабатывается способность к распределению тонуса мышц, обеспечивающему акт сидения. И как итог - искажается вся схема двигательного развития.

Таким образом, наряду с гетерохронностью развития отдельных функциональных систем и их звеньев необходима и определенная синхронность их взаимодействия. Для каждого возрастного периода отдельные системы должны иметь определенную зрелость, иначе не произойдет нормального слияния систем в единый ансамбль.

Вегетативная нервная система

Вегетативную нервную систему подразделяют на симпатическую и парасимпатическую. Работа этих двух систем-антагонистов поддерживает в организме стабильность внутренней среды перед лицом вечно изменяющегося мира.

Главное различие между симпатической и парасимпатической системами заключается в том, что первая мобилизует организм для действия (катаболизм), а другая - восстанавливает запасы энергии в организме (анаболизм).

Основная функция симпатической системы - это мобилизация всего организма при чрезвычайных, экстремальных обстоятельствах. Такая мобилизация связана с рядом сложных реакций, начиная с расщепления гликогена в печени (образующаяся при этом глюкоза служит добавочным источником энергии) и кончая изменениями в циркуляции крови. Каждую из этих реакций, осуществляемых симпатической нервной системой, легко понять как механизм приспособления к «аварийным» ситуациям, выработанным в ходе эволюции. Обеспечение доступа к запасам энергии дает организму максимум физических возможностей в непредвиденных ситуациях. Уменьшение кровотока около поверхности тела снижает вероятность обильного кровотечения при повреждении кожи, тогда как усиленная подача крови к глубже лежащим мышцам позволяет развить большее физическое усилие. Кеннон назвал весь этот комплекс изменений «реакцией борьбы и бегства». Его теоретические соображения о роли этой реакции явились существенным стимулом для развития психофизиологии и современных представлений об «общей активации» организма.

Следующее по важности различие - то, что симпатическая система имеет тенденцию действовать быстро и как единое целое, тогда как парасимпатическая активация более кратковременна и носит локальный характер. Действие симпатической системы обычно проявляется диффузно (охватывает весь организм) и поддерживается относительно долго. С другой стороны, действие парасимпатической системы , способствующее сохранению и поддержанию основных ресурсов организма, локально и относительно кратковременно.

Эффекты симпатической и парасимпатической систем на органы и системы организма противоположны друг другу. В то время как симпатическая нервная система ускоряет сокращения сердца, парасимпатическая их замедляет, она усиливает также приток крови к желудочно-кишечному тракту и стимулирует превращение глюкозы в гликоген печени. Большинство, но не все внутренние органы получают иннервацию от обеих систем.

Поскольку обе они работают согласованно, трудно бывает определить, связано ли данное изменение функции с активностью той или другой из них. Например, замедление ритма сердца может указывать и на усиленную активность парасимпатической системы, и на ослабление действия ее антагониста.

Последнее различие в функционировании обеих систем связано с особенностями их структурной организации. В соматической нервной системе каждый нейрон, тело которого находится в ЦНС, имеет длинный отросток – аксон, проводящий нервные импульсы к органу-мишени. В произвольной мускулатуре такой аксон образует синапс в области двигательной пластинки мышечного волокна. Соматическая нервная система, таким образом, имеет «однонейронный путь». В вегетативной же системе путь к органу-исполнителю двухнейронный. Место соединения между этими двумя нейронами находится в вегетативном ганглии.

Симпатические волокна выходят из средней части спинного мозга - из грудного и поясничного отделов , поэтому симпатическую систему иногда называют тораколюмбальной. Ее аксоны сходятся к группе симпатических ганглиев, расположенных с обеих сторон спинного мозга. В этих ганглиях с плотно расположенными нейронами существуют большие возможности для электрических «переключений», и импульс, пришедший из любого участка симпатической системы, может вызвать активацию всей этой системы. Парасимпатические волокна образуют синапсы недалеко от иннервируемого органа, они выходят из спинного мозга выше или ниже места выхода симпатических волокон - из черепного и кресцового отделов. В связи с этим парасимпатическую нервную систему еще называют краниосакральной. Ее ганглии расположены далеко друг от друга, и поэтому нервные импульсы оказываются более специфическими. Кроме этого симпатическая нервная система иннервирует надпочечники, которые при стимуляции выделяют адреналин и норадреналин. Норадреналин гормонального происхождения попадает в симпатические синапсы и усиливает их действие.

Для распада этого гормона требуется некоторое время, поэтому для прекращения активности симпатической системы также требуется некоторое время. Для парасимпатической системы существует другой медиатор - ацетилхолин. В синапсах этой системы ацетилхолин быстро инактивируется холинэстеразой, в связи с этим парасимпатические эффекты четко ограничены не только в пространстве, но и во времени. Важным исключением из этого правила являются симпатические волокна, иннервирующие потовые железы - они активируются ацетилхолином. Таким образом, различия между катаболическим действием симпатической системы и анаболическим действием парасимпатической системы обусловлены особенностями их анатомического строения.

Нервные механизмы регуляции вегетативных функций имеют иерархическую структуру. Первым уровнем этой иерархии являются внутриорганные периферические рефлексы, замыкающиеся в интрамуральных ганглиях вегетативной нервной системы, средним уровнем являются нервные центры ствола мозга, высшим уровнем - кора больших полушарий. Она обеспечивает координацию вегетативных и соматических функций в сложных поведенческих реакциях организма, возникновение которых обусловлено индивидуальным опытом.

Установлено, что в продолговатом мозге расположены центры, тормозящие деятельность сердца, возбуждающие слезоотделение и секрецию слюнных и желудочных желез, поджелудочной железы, вызывающие выделение желчи из желчного пузыря и желчного протока, возбуждающие сокращение желудка и тонкого кишечника. Здесь же, в ретикулярной формации находится сосудодвигательный центр, координирующий и интегрирующий деятельность нейронов симпатического отдела нервной системы, расположенных в тораколюмбальных сегментах спинного мозга и посылающих на периферию сосудосуживающие импульсы.

Характерной особенностью сосудодвигательного центра продолговатого мозга и нейронов блуждающего нерва, тормозящих сердечную деятельность, является то, что они находятся постоянно в состоянии автоматической активности (тонуса), в результате чего артерии и артериолы всегда несколько сужены, а сердечная деятельность замедлена.

При участии нейронов ядер блуждающих нервов осуществляется различные рефлексы на сердце, в том числе рефлекс Гольца, глазосердечный (рефлекс Ашнера), дыхательно-сосудистый и др.

Многие рефлекторные реакции сердца осуществляются сопряженно с изменениями сосудистого тонуса. Это обусловлено связями, существующими между нейронами, регулирующими деятельность сердца и сосудистый тонус.

Импульсы к спинномозговым нейронам симпатической системы, иннервирующим сосуды, передаются от сосудовигательного центра по ретикулоспинальным путям. Сосудорасширяющие рефлексы сосудодвигательного центра имеют, как правило, регионарный характер, сосудосуживающие - охватывают обширные области тела.

В отличие от дыхательного центра, центры регуляции сердечной деятельности и сосудистого тонуса, хотя и находятся под влиянием коры полушарий мозга, обычно не могут быть произвольно возбуждены или заторможены (для этого требуется специальная тренировка).

Рефлекторные центры продолговатого мозга, регулирующие деятельность пищеварительных органов, осуществляют свое влияние через парасимпатические нервные волокна, приходящие к слюнным железам в составе языкоглоточного и лицевого нервов, а к желудку, поджелудочной железе, тонкому кишечнику, желчному пузырю и желчным протокам - в составе блуждающего нерва.

В среднем мозге , в передних буграх четверохолмия, находятся нервные центры зрачкового рефлекса и аккомодации глаза.

Деятельность вегетативных центров, расположенных в спинном, продолговатом и среднем мозге, в свою очередь регулируется высшими вегетативными центрами гипоталамус а.

Особенность ответных реакций, возникающих при раздражении разных участков гипоталамуса, заключается в том, что в них участвуют многие органы тела. Эти реакции являются комплексными и интегрированными. Ядра гипоталамуса принимают участие во многих общих, в том числе поведенческих, реакциях. Так, гипоталамус участвует в половых и агрессивно-оборонительных реакциях. Точечное раздражение его вентромедиального ядра вызывает у кошки резко выраженный агрессивный эффект - так называемую реакцию мнимой ярости.

Деятельность гипоталамуса в свою очередь контролируется высшими отделами ЦНС - подкорковыми ядрами, мозжечком и корой больших полушарий, с которыми гипоталамус связан как прямыми нервными путями, так и путями, проходящими в составе ретикулярной формации мозгового ствола.

Оказывая активирующее и тормозящее влияние на различные отделы ЦНС, ретикулярная формация повышает активность вегетативных нервных центров. Она оказывает на них тонизирующее влияние. Поэтому симпатический отдел может рассматриваться в функциональном единстве с ретикулярной формацией.

Экспериментально показано, что введение адреналина повышает тонус ретикулярной формации, в результате чего усиливается ее активирующее влияние на большие полушария.

На вегетативную нервную систему существенное влияние оказывает мозжечок . При его удалении возникает угнетение моторной, в частности периодической, деятельности пищварительного тракта и секреторной функции желез желудка и кишечника.

Как известно, подкорковые ядра , в частности полосатое тело, участвуют в осуществлении сложных, безусловно-рефлекторных реакций организма, которые включают и вегетативные компоненты. Вегетативные реакции могут формироваться при возбуждении подкорковых ядер вследствие того, что последние имеют прямые связи с ретикулярной формацией мозгового ствола и гипоталамусом.

Важную роль в регуляции деятельности внутренних органов имеют нервные образования, которые входят в состав лимбической системы, или висцерального мозга: гиппокамп, поясная извилина, миндалевидные ядра.

Лимбическая система участвует в формировании эмоций и таких поведенческих реакций, в осуществлении которых имеет место ярко выраженный вегетативный компонент. Влияние висцерального мозга на функции органов, иннервируемых вегетативной нервной системой, осуществляется через гипоталамус.

Высшим уровнем регуляции вегетативной нервной системы является кора полушарий мозга . Впервые В.Я. Данилевским в 1874 г. было установлено, что раздражение некоторых участков коры больших полушарий у собак вызывает изменения дыхания, сердечной деятельности, сосудистого тонуса. Впоследствии В.М. Бехтерев, Н.А. Миславский, другие физиологи и нейрохирурги наблюдали изменения многих вегетативных функций при раздражении разных участков коры больших полушарий.

Школа И.П. Павлова рассматривает нейроны коры больших полушарий, участвующих в регуляции функций внутренних органов, как корковое представительство интероцептивного анализатора. В регуляции вегетативных функций большое значение имеют лобные доли коры больших полушарий. Раздражение этих долей вызывает изменение дыхания, пищеварения, кровообращения и половой деятельности. Поэтому считается, что в передних отделах коры больших полушарий находятся высшие центры вегетативной нервной системы.

В коре больших полушарий существуют зоны, связанные нисходящими путями с ретикулярной формацией ствола мозга. Эти зоны расположены в сенсомоторной коре, лобных глазодвигательных полях, поясной извилине, верхней височной извилине и околозатылочной области. По нисходящим путям, идущим от этих зон коры, импульсы поступают к ретикулярной формации, а от нее - к гипоталамусу и гипофизу. Имеются также прямые пути, идущие от лобной доли и от поясной извилины к гипоталамусу. С помощью этих путей кора оказывает регулирующее влияние на нижележащие уровни вегетативной нервной системы.

Вегетативная нервная система регулирует работу сердца, желез и непроизвольной (гладкой) мускулатуры без активного участия нашего сознания. В течение многих лет считалось, что функции вегетативной системы недоступны для нормального самоконтроля. Недавние эксперименты с созданием обратной связи и изучение практики восточных мистиков с их древней религиозной традицией тренировки тела позволяют предполагать, что и так называемую «непроизвольную» мускулатуру можно поставить под контроль воли.

Влияние коры головного мозга на многие внутренние органы доказано в опытах с воздействием на человека гипнотического внушения. Например, показано, что внушением можно вызвать учащение или замедление деятельности сердца, расширение или сужение сосудов, усиление отделения мочи почками, выделение пота, изменение интенсивности обмена веществ.

Известны случаи, когда влияние коры полушарий мозга проявлялось настолько резко, что человек мог произвольно вызывать увеличение частоты сердечных сокращений, поднятие волос и появление «гусиной» кожи, обычно наблюдаемой в результате охлаждения тела, а также изменять ширину зрачков, зависящую от тонуса гладких мышц радужки глаза.

Однако, если бы протекание внутренних функций требовало нашего повседневного контроля, у нас почти не оставалось бы времени на что-либо иное, кроме непрерывных забот о поддержании жизнедеятельности собственного организма. Специализация и автоматический режим работы вегетативной нервной системы создали возможность для дальнейшей эволюции мозговых механизмов, обеспечивающих высшие психические функции.

Электрическая активность мозга (электроэнцефалография)

Мозг состоит из более чем 10 млрд клеток и каждая из них представляет собой миниатюрную станцию, способную в возбужденном состоянии создавать электрический потенциал. Впервые эта электрическая активность была зареги­стрирована в 1875 г. английским хирургом Ричардом Ксйтоном. Он впервые показал, что у животного можно зарегистрировать электрическую активность мозга. В своих экспериментах этот исследователь регистрировал фоновую активность с поверхности сенсорной коры мозга кролика.

Приблизительно через 50 лет (1924) сходные наблюдения были сделаны на человеке австрийским психиатром Хансом Бергером. Запись мозговых волн осуществлялась с помощью специального прибора, способного регистрировать и усиливать потенциалы, создаваемые нервными клетками. Это делалось с помощью электродов, прикрепленных к коже черепа испытуемого. Регистрируемые слабые потенциалы усиливались и отображались графически в виде волн, которые Бергер назвал "мозговые волны". В ходе своих исследований он установил, что часть этих потенциалов принадлежит мозгу, а не обусловлена активностью мышц головы; что электрические характеристики этих сигнапов зависят от состояния испытуемых; он выделил основные виды электрической активности мозга: апьфа-волны и бета-волны; показал что электрическая активность мозга может рассматриваться в качестве ин­дикатора общей активности мозга. Метод регистрации электрической активности мозга получил название электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Последующие исследования показали, что показатели ЭЭГ качественно отличаются от открытых ранее более простых показателей активности вегетативной нервной системы. Периодические волны электрической активности, возникающие при сокращении сердца, - это сама простота по сравнению с ужасающей сложностью ЭЭГ. Сложность формы волн ЭЭГ как будто бросает вызов исследователям, пытающимся найти в них хоть какой-нибудь смысл.

Современники Бергера отнеслись к его сообщениям скептически и "мозговые воины" стали общепризнанным фактом только после того, как Эндриан и Мэттьюз осуществили наглядную демонстрацию записи ЭЭГ на заседании английского фи­зиологического общества в 1935 г.

Последующие годы были волнующими для исследователей, которые с энту­зиазмом проникали в тайны глубин мозга. Многочисленные работы позволили устан­овить:

т.тектро энцефалографические корреляты эпилепсии:

записи с разных участков черепа региетрирх ют колебания разной формы:

При опухолях мозга в окружающей их ткани обычно появляются аномальные медленные волны и ЭЭГ можно использовать для уточнения локализации таких опу­холей:

ЭЭГ позволяет судии, о функциональном состоянии коры, например, о глубине наркоза, о наличии и определенных зонах патологических процессов.

Было проведено бесчисленное количество исследований, направленных на поиски ЭЭГ-коррелятов интеллекта, особенностей личности, поведения. Результаты в большинстве случаев оказались разочаровывающими. В мозгу человека более 10 млрд нервных клеток, сплетенных в плотную есть взаимными связями. Даже в самых гонких записях ЭЭГ неизбежно выявляется лишь слитная трескотня сотен тысяч клеток, приглушенная и искаженная черепом. По мнению одного из исследователей: "Мы подобны слепым, пытающимся понять работу фабрики, прислушиваясь снаружи к се шуму" (Margcrison ct al., 1967).

Изучение изменений ЭЭГ начинается с анализа частот и амплитуд мозговых волн.

Альфа-ритм: при низкой активности мозга большие группы нервных клеток разряжаются одновременно. Эта синхронность отображается на ЭЭГ в виде последовательности медленных волн с частотой от 8-13 гц, имеющих большую амплитуду. Альфа-ритм наиболее четко регистрируется главным образом в затылочных отведениях, когда человек находится в расслабленном состоянии, с закрытыми глазами.

Бета-ритм: во время активной работы мозга каждая участвующая в ней нервная клетка разряжается в соответствии со своей специфической функцией в своем со­бственном ритме. В результате активность становится абсолютно асинхронной и регистрируется в виде быстрых волн высокой частоты (выше 13 Гц) и малой амплитуды. Амплитуда бета-волн уменьшается по мере увеличения активности мо­зга. Ранние наблюдения о связи этих волн с состоянием относительной активности были в общем подтверждены.

Тета-ритм: колебания от 4 до 8 гц. Они появляются на первой стадии сна, а также у некоторых опытных мастеров медитации или во время пребывания исп­ытуемых в изолированной камере в условиях сенсорной депривации.

Дельта-ритм: колебания с частотой менее 4 гц. Регистрируется но время глубокого сна , а также при некоторых патологических состояниях (опухоли мозга) или у больных незадолго до смерти.

Следует подчеркнуть, что разбиение на группы по частоте более или менее прои­звольно - оно не соответствует каким-то физиологическим категориям. И связь со степенью "психической активации" представляется довольно слабой, так как есть много исключений. Напимер, у взрослых людей при эмоциональных переживаниях обнаруживаются колебания гста-частоты. Кроме того, эта классификация не под­ходит для всех возрастов: альфа-ритм появляется только в раннем подростковом возрасте.

При первых попытках более систематического анализа изменений ЭЭГ обычно измеряли и частоту, амплитуду. Одна из наиболее часто используемых зависимых переменных - это "время альфа-ритма", т.е. процент времени, занимаемый альфа-ритмом.

Еще один традиционный показатель ЭЭГ - это "блокада альфа-ритма", т.е. вне­запное очень резкое уменьшение амплитуды альфа-волн, которое обычно происходит при предъявлении раздражителей. Например, если на глаза испытуемого падает свет, то в затылочных отделах мозга у него обычно происходит блокада альфа-ритма.

Появление компьютерной техники способствовало появлению новых методов вычисления различных показателей ЭЭГ. В частности, многие исследователи стали проводить частотно-амплитудный анализ регистрируемых волн электрической активности мозга. По мере развития компьютерных способов математической обработки ЭЭГ появлялись вес новые возможности для изучения механизмов работы мозга.

Так, электроэнцефалографические исследования Л.П. Павловой (1988) обнаружили для разных видов деятельности человека универсальное правило "смещения фокуса максимальной активации (ФМА). Например, при выполнении со­знательных целенаправленных действий ФМА устойчиво регистрируется в речевых зонах левого полушария. Затем возникает генерализация возбуждения и распространение ФМА на ряд других корковых зон. Другими словами, наблюдается смена доминантно-субдомннантных отношений между полушариями и лобными и теменн­ыми ассоциативными областями коры. Завершающаяся перестройка активности коры сводится к устойчивому смещению ФМА в , а затем в задние отделы коры. В лобных долях на этой стадии ФМА наблюдается в течение коротких промежутков времени. Наиболее выраженное смещение ФМА обнаружено в проц­ессе предметной (внешнеразвернутой) деятельности и в процессе мыслительной (свернутой) деятельности. Интеллектуальные психические процессы всегда во­влекают в активацию лобные доли, но не обязательно левого полушария. При автома­тизации интеллектуального навыка наблюдается значительное усиление альфа-ритма в левой речевой зоне Брока, а ФМА смещается в правые лобные области . Такая активность мозга соответствует оперативному наглядно-действенному мышлению. Динамика перестройки корковой активности оказалась принципиально схожей при изучении разных видов деятельности: перцептивной (задачи на опознание), познават­ельной, (мышление), коммуникативной (речевое общение), преобразовательной (предметно-развернутые виды деятельности).

Кроме того, обнаруживаются индивидуально-устойчивые, привычные (в покос и при работе) типы корковой активации. А.А. Ухтомский подчеркивал важность изучения индивидуально-личностных особенностей "мозгового хронотопа", свойств интроверсии (аутизма), способностей к дифференциальной срочности реакций, разных способов оценки ситуаций: либо по пути длительного логического сукцессивного анализа, либо путем "внезапной рецепции зорким глазом специалиста" сразу всей обстановки, то сеть симультанном охватывании существенных сторон ситуации. Он говорил об индивидуально выраженных способностях к различению существенн­ого от несущественного в потоке ближайших конкретных ощущений с адекватными рефлексами на них, указывал изучать тс пути и средства, которые приводят к развитию таких способностей в масштабах истории.

Была заложена, таким образом, основа для индивидуального различия когнитивных (познавательных) стилей. Совокупность индивидуальных особенностей психики и поведения человека составляет тип высшей нервной деятельности , или темперамент человека. Он складывается из общих свойств нервной системы, которые характеризуются: 1) экстра-интроверсией; 2) -эмоциональной стабильностью-невротизмом и 3) подвижностью или инертностью нервных процессов. Проблема психофизиологических основ индивидуально-типологических различий людей стано­вится наиболее актуальной научно-практической задачей.

Функциональная ассиметрия мозга (ФАМ)

Становление проблематики ФАМ имеет давнюю историю. О предпочтении человека пользоваться той или иной рукой в различных видах деятельности было известно уже с древних времен. В соответствии с этим существовало деление людей на правшей (праворуких) и левшей (леворуких). Намного позднее врачи и анатомы обнаружили функциональную неравнозначность полушарий мозга у человека и установили, что его нервная система работает по принципу перекрестной (современное название - «контрлатеральной») иннервации: мозга контролирует и управляет правой половиной тела, а правое - левой.

Считается, что впервые вопрос о функциональных различиях полушарий мозга человека поставил английский невролог Хьюлинг Джексон в 1861 году. Им же был введен в науку термин «доминантность». Он означает, что одно из полушарий мозга в регуляции сложной нервно-психической деятельности работает с большей функциональной нагрузкой. У человека, в соответствии с , ведущим оказывается один из парных органов. Причем соблюдается принцип контрлатеральности: например, если доминирующим у человека, является левое полушарие, то ведущими будут правые рука, нога, глаз, ухо и т.д.

Представления Х. Джексона о доминантности полушарий мозга у человека по времени совпали с открытием французским хирургом и антропологом Полем Брока асимметрии речевой функции. В 1861 г. на заседании Парижского антропологического общества он представил результаты своих наблюдений за больными с повреждениями мозга. Как утверждал ученый, после повреждения левого полушария больные теряли способность говорить (феномен моторной афазии). Этого не наблюдалось при поражениях правого полушария. На этом основании П. Брока сделал вывод о локализации в левом полушарии центра речи. Этот центр речи получил название двигательного речевого центра. Состояние, когда больные испытывают специфические затруднения при произнесении звуков речи, хотя сама способность к использованию языка остается у них нормальной, получило название афазии Брока.

Вскоре после этого открытия (1874 г.), немецкий невропатолог Карл Вернике, обнаружил в височном отделе левого полушария мозга еще один центр речи, поражение которого у больных приводило к расстройству понимания речи при сохраненной способности к произношению артикулированных звуков. Этот центр получил название сенсорного, а соответствующее нарушение речи стали называть афазией Вернике.

В результате этих и более поздних открытий межполушарной асимметрии, левое полушарие человека стали считать доминирующим как в отношении речи, так и двигательной активности, ориентации тела в пространстве, рационального мышления. Правое же полушарие рассматривалось как дополнительный, малозначимый автомат.

Однако такая крайняя позиция в дальнейшем не подтвердилась. Постепенное накопление различных экспериментальных данных и результатов наблюдения за больными заставило ученых сделать вывод о том, что правое полушарие у человека не просто пассивная, добавочная структура мозга, а выполняет ряд существенных, специфических функций. В частности, целый ряд фактов позволил поставить под сомнение точку зрения о разной полушарной локализации процессов переработки вербальной и невербальной информации.

Так, было показано, что центры речи у некоторых праворуких (5% от их общего числа) и у леворуких лиц (у 15% от общего количества левшей в популяции) могут быть обнаружены в правом полушарии. Хотя, действительно, для подавляющего большинства людей характерна левосторонняя локализация (левосторонняя латеральность) центров речи.

Работы по изучению локализации зон Брока, Вернике и других речевых областей мозга, позволили нейробиологам построить модель, отражающую процесс генерирования и переработки речи мозгом. Но интересно отметить, что, хотя эта общая модель согласуется с симптомами, характерными для афазий Брока и Вернике, далеко не все согласны с тем, что она действительно отражает нормальную работу мозга, связанную с использованием языка. Многие специалисты, изучающие нервную систему, считают, что в этой функции участвует, по меньшей мере, все левое полушарие, а может быть, и ряд других отделов мозга. Действительно, как показали исследования с прямой электростимуляцией мозга у больных во время нейрохирургических операций, с речевой функцией связана значительная часть коры головного мозга. В этой связи очень важным является высказывание Х. Джексона, который предупреждал, что «локализовать поражение, ответственное за нарушение речи, и локализовать речевые функции - это совершенно разные вещи».

В другой экспериментальной ситуации, наблюдая за больными с рассеченными нервными волокнами, соединяющими между собой полушария мозга, Р. Сперри с коллегами (1973) убедились, что не только левое полушарие ответственно за речь, но и правое полушарие способно к восприятию речевых инструкций. Ими было показано, что при подаче информации в правое полушарие пациенты хорошо воспринимают устные инструкции, читают написанные слова, понимают текст с пропущенными словами, читают графически представленные слова. Это нашло свое подтверждение в более поздних исследованиях других ученых на здоровых испытуемых и при изучении эффекта одностороннего «выключения» полушарий (метод электрошоковой терапии, односторонняя наркотизация полушария мозга).

Наряду с этим, некоторые авторы подчеркивают относительное преимущество правого полушария мозга при опознании образно насыщенных слов, обозначающих конкретные предметы. А в некоторых работах отмечено отсутствие левосторонней асимметрии при анализе вербального материала или даже превосходство правого полушария.

На основании подобных экспериментов ученые пришли к заключению о том, что различия между полушариями кроются не в природе самой информации, а в способах ее анализа. В левом полушарии анализ вербальной информации выполняется по фонологическому принципу: через звуковой анализ и синтез. В противоположность этому, правое полушарие воспринимает слово целиком - через «гештальт».

При этом отмечается, что лексикон правого полушария формируется не сразу и имеет свои особенности: вероятно, он меньше по объему и в нем могут присутствовать образы целых фраз. Это относится как к устной, так и к письменной речи. В практике встречаются парадоксальные случаи, когда ребенок с правополушарной доминантой страдает дислексией, но в определенных условиях читает целыми словами достаточно длительное время. При этом он хорошо понимает прочитанное и может его пересказать.

Следует обратить особое внимание на то, что соотношение между активностью правого и левого полушарий мозга различно при восприятии человеком технических и поэтических текстов. Хотя в обоих случаях он имеет дело со словесными конструкциями, при чтении технических текстов больше активизируется левое полушарие, а при чтении художественных - правое. Созвучно этому, оказалось, что поэтическое творчество (которое связано с оперированием словами) глубоко страдает при повреждении правого полушария.

Таким образом, можно утверждать, что оба полушария мозга участвуют в функции регуляции восприятия речи и речевой активности, однако эти функции у правого и левого полушария специализированы.

Эта специализация полушарий проявилась также и относительно других высших психических проявлений. Это опровергало точку зрения, согласно которой правое полушарие является простым устройством, выполняющим вспомогательные по отношению к левому полушарию функции. Например, оказалось, что после поражения правого полушария нарушаются такие важные функции мозга, как зрительное восприятие, ориентация в пространстве и пространственное мышление. В результате накопления экспериментальных данных о ФАМ стала развиваться концепция частичного доминирования полушарий мозга у человека, в соответствии с которой левое полушарие специализируется на вербально-символических функциях, а правое - на пространственно-синтетических.

Особый вклад в разработку этой концепции и в выяснение роли правого полушария мозга был внесен нейрохирургом Робертом Сперри, который за серию своих работ получил в 1981 г. Нобелевскую премию. Этот ученый и его сотрудники разработали ряд специальных оригинальных тестов и технических приемов, с помощью которых каждое полушарие получало информацию независимо от другого. Например, изображение, которое появлялось в правом поле зрения больного с разделенными полушариями лишь на короткое мгновение, могло восприниматься только его левым полушарием. В ходе подобных экспериментов было выявлено, что больные лучше распознают на ощупь правой рукой те предметы, которые легче поддаются вербальному описанию. Но, оказалось, что такие больные не способны правой рукой нарисовать даже простой домик или куб. Левой рукой на ощупь легче распознаются предметы, которые лучше узнаются зрительно, но трудно поддаются описанию. На основании подобных фактов стали более уверенно говорить о специфичности функций, контролируемых правым полушарием. В частности, сформировалось мнение о том, что рисование пространственных фигур и ориентация в пространстве - это функция правого полушария.

Эти и многие другие факты на первых этапах исследования привели ученых к представлению о том, что левое полушарие специализировано на оперировании словами и другими условными знаками и символами, отвечает за письмо, счет, логичные рассуждения, способность к анализу и абстрактное, концептуальное мышление. Левополушарное мышление связано с линейной, последовательной переработкой информации.

Правое полушарие мозга специализируется на оперировании образами реальных предметов, отвечает за ориентацию в пространстве и легко воспринимает пространственные отношения, способно опознать целое по части, то есть ответственно за синтетическую деятельность мозга. Правое полушарие обеспечивает наглядно-образное мышление, которое связано с целостным представлением ситуаций и тех изменений в них, которые человек хочет получить в результате своей деятельности. Высказано предположение о том, что правое полушарие функционирует скорее по законам ассоциаций нелинейного типа, чем по законам логики, и заключения, в которых решающую роль играют правополушарные механизмы, основаны на множестве конвергирующих детерминант, а не на единичных каузальных связях. Левое полушарие функционирует по законам формирования алгоритмов, а правое работает эвристически и обеспечивает восприятие слабо организованной информации. Симультанность и последовательность как различительные признаки соответственно правого и левого полушарий мозга указываются почти всеми авторами.

Кроме того, с функционированием правого полушария связывают способность к рисованию и восприятию гармонии форм и цвета, музыкальный слух, артистичность, успехи в спорте (табл. 1).

В.С. Ротенберг и С.М. Бондаренко (1989) обращают внимание на то, что хотя различные проявления «правополушарной» активности (конкретно-чувственное восприятие, и ориентация в пространстве, и художественное мышление, и творчество) имеют некоторые общие корни, но они у человека либо не совпадают друг с другом (что наблюдается чаще) или своеобразно комбинируются. Так, высокая координация движений, свойственная спортсменам, может быть единственным проявлением их "правополушарности" и отнюдь не обязательно сочетается с высоким творческим потенциалом в других видах деятельности. Точно так же одаренный поэт или математик далеко не всегда способен достигнуть высот в спорте или проявить чудеса в ориентации на местности.

По мнению большинства авторов, структуры левого и правого полушарий по-разному связаны с переработкой и регуляцией положительных и отрицательных эмоций, а также с такими эмоционально-личностными характеристиками, как нейротизм, тревожность, депрессия, конформность и др.

Существует предположение, что левополушарные структуры (кора и подкорковые образования) связаны с «гиперстеническими» эмоциями (эйфория, мания, гнев, тревога), а правополушарные - с «астеническими» эмоциями (печаль, тоска, апатия, страх). У человека с "отключенным" правым полушарием наблюдается эйфория, возбуждение, словоохотливость, его реакции маниакальны, он может беспрерывно сыпать глупыми шутками. На каждый вопрос таким человеком дается подробнейший ответ, изложенный сложными грамматическими конструкциями. Однако, ударение ставится не на тех словах, во фразах интонацией выделяются предлоги и союзы.

Полная противоположность наблюдается при "отключении" левого полушария: от хорошего настроения не остается и следа, во взгляде - тоска и печаль, в немногочисленных репликах - отчаяние и мрачный скепсис, мир представляется только в черном цвете.

В литературе также имеется точка зрения о том, что левое полушарие в обычных условиях оказывает тормозное действие на правое полушарие, снижает его активность, препятствуя бесконечному возрастанию эмоциональности и устанавливая тем самым оптимальный уровень эмоциональных состояний. При этом правое полушарие рассматривается как генератор эмоций, а левое - как их модулятор.

Анализ синдромов одностороннего поражения мозга, правое и левое полушария по разному связаны с отделами вегетативной нервной системы. В частности, установлено, что имеется существенное сходство в динамике ЭЭГ-активности при патологии диэнцефальных структур и при патологии правого полушария. На этом основании утверждается его более тесная (по сравнению с левым полушарием) связь с механизмами мозга, ответственными за вегетативную, гуморальную и эндокринную регуляцию в организме.

Довольно распространенной в литературе является гипотеза о преимущественной связи отрицательных эмоций и правого полушария с возбуждением симпатического отдела, а положительных эмоций и левого полушария - с активацией парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В подтверждение этого можно привести работы, в которых выявлено асимметричное распределение в полушариях мозга некоторых нейромедиаторов, в частности катехоламинов. Ученые предполагают, что межполушарные различия в содержании нейромедиаторов и различия в чувствительности нервных центров к ним являются основой формирования ФАМ

Как показано в последние годы, имеется асимметрия иммунной и гормональной систем человека. То есть от преобладания того или иного полушария зависят очень многие функциональные особенности человека.

Согласно традиционной модели межполушарной асимметрии считается, что в зависимости от преобладающей роли правого или левого полушария в управлении теми или иными психическими функциями, у человека формируются те или иные особенности мыслительной и эмоциональной сферы. Действительно, опытом подтверждается существование индивидуальной склонности человека к использованию во время восприятия информации, интеллектуальных процессов и эмоциональных реакций одного определенного способа мышления. Эту индивидуальную склонность к определенному способу решения задач, которая на нейрофизиологическом уровне проявляется как преимущественная активация в процессе деятельности нервных структур одного из полушарий, в психологических исследованиях нередко связывают с различными личностными характеристиками и с некоторыми вариантами отклонений этих характеристик от нормы.

Утверждается, что человек с превалированием левополушарных функций тяготеет к теории, имеет большой словарный запас и активно им пользуется, ему присуща двигательная активность, целеустремленность, способность прогнозировать события. "Правополушарный" человек тяготеет к конкретным видам деятельности, он медлителен и неразговорчив, но наделен способностью тонко чувствовать и переживать, он склонен к созерцательности и воспоминаниям.

Интересной для понимания природы стилевых особенностей мышления представляется гипотеза В.Л. Бианки (1985; 1989) о индуктивно-дедуктивной латеральной специализации мозга. Согласно этой гипотезе, в процессе обучения правое полушарие работает по принципу дедукции, то есть сначала осуществляет синтез информации, а затем ее анализ. Левое же полушарие функционирует по принципу индукции, сначала анализируя раздражители, а затем синтезируя их.

Многие авторы обращают внимание на то, что в осуществлении сложно организованных психических функций принимает участие весь мозг в целом - и левое и правое полушарие. Однако на разных стадиях существования целостной нервно-психической функции происходит преимущественная активация того полушария, которое специализировано для соответствующей корковой деятельности. Причем каждое из них будет использовать только присущие ему стратегии, которые будут преобладать у того или иного человека в зависимости от его ведущего полушария.

Многочисленными экспериментами, выполненными, в том числе, при использовании электроэнцефалографии, установлено, что в некоторых видах деятельности ведущую роль играет левое полушарие (чтение, составление докладов, проведение экономических расчетов, освоение правил поведения в экстремальных ситуациях, разработка планов и графиков). В других видах деятельности (решение визуально-пространственных задач, разработка новых идей, рисование, живопись, музыка, танцы, планирование проведения праздничных мероприятий) в большей степени задействовано правое полушарие.

Существуют и такие виды деятельности, в которых работа левого и правого полушарий чередуются так быстро, что невозможно указать, когда лидирует одно из них, а когда другое. Мозг работает в оптимальном режиме, если оба полушария работают согласованно, и каждое максимально способствует достижению результата.

Некоторые авторы обращают внимание на то, что взаимодействие полушарий мозга, вследствие их различной чувствительности по отношению к эмоциональным воздействиям, может нарушаться при информационной перегрузке, при возрастании психоэмоционального напряжения у человека. При этом факты, полученные некоторыми исследователями с помощью ЭЭГ-регистрации, показывают, что у испытуемых более чувствительным к экспериментальным воздействиям оказывается левое полушарие мозга. Его функции, которые считаются эволюционно более молодыми, нарушаются в первую очередь. Правое полушарие мозга у испытуемых было более устойчивым и в меньшей степени зависело от средовых влияний. Его функции, предположительно являющиеся эволюционно более древними, как оказалось, угнетались позже и раньше восстанавливались.

Следует учитывать, что концепция ФАМ в настоящее время еще далека от завершения. В частности, в ее рамках не представляется возможным объяснить все многообразие и противоречивость результатов, полученных разными авторами. Так, В.Л. Деглин и Т.В. Черниговская (1990) обращают внимание на отсутствие прямых доказательств правомерности широко известного и привычного противопоставления возможностей левого полушария мозга (как логического, абстрактного, дедуктивного) возможностям правого полушария (эмпирическим, конкретным, индуктивным). С такой точкой зрения совпадает мнение А. Грабовской с сотрудниками (Grabowska et al., 1994), обращающих внимание на то, что индивидуальные особенности испытуемых часто приходят в противоречие с существующими моделями межполушарной асимметрии и что имеются значительные вариации функциональных различий полушарий.

В.В. Аршавский и В.С. Ротенберг, стремясь преодолеть противоречивость данных о межполушарной специализации функций, предложили оригинальную гипотезу. Эти авторы, утверждая, что различия между полушариями мозга у человека не могут быть сведены только к различию между восприятием образов и абстрактных знаков, высказали точку зрения о том, что значительно более продуктивно искать межполушарные особенности манипулирования этими образами и знаками.

По их мнению, спецификой «правополушарного» мышления является готовность к целостному «схватыванию», к одномоментному восприятию многих предметов и явлений мира в целом со всеми его составными элементами («гештальт»). Напротив, с «левополушарным» мышлением связывается способность к последовательному, ступенчатому познанию, которое носит соответственно аналитический, а не синтетический характер.

В результате, благодаря функциям правого полушария, складывается целостный образ мира, а левое полушарие постепенно собирает модель мира из отдельных, но тщательно изученных деталей. Такая специализация полушарий, по мнению ученых, очевидно, обеспечивает эффективное приспособление человека к окружающему миру.

Как считают эти авторы, все явления в мире связаны друг с другом многочисленными, хотя зачастую и трудноуловимыми, и даже противоречивыми связями. Но для активного взаимодействия с миром, тем более для целесообразного воздействия на него, необходимо представить эти связи в виде упорядоченной и стройной системы, необходимо выявить только вполне определенные и внутренне непротиворечивые связи, важные для упорядоченного анализа. Благодаря этому, создается относительно простая и удобная в обращении модель реальности. В этом и состоит стратегия левого полушария. Особенностью пространственно-образного («правополушарного») вклада в мышление является одномоментное «схватывание» всех имеющихся связей. Это обеспечивает восприятие реальности во всем его многообразии и сложности. Некоторые такие связи с точки зрения формальной логики могут быть даже взаимоисключающими. В таком контексте образ (или символизирующее его слово) приобретает многозначность.

В связи с изложенными выше представлениями о роли полушарий в целостном отображении окружающего мира вновь будет уместно отметить важность для гармоничного развития личности ребенка одновременного развития его правого и левого полушарий. Однако многими исследователями указывается, что в условиях нашей западной цивилизации и наших способов обучения детей в большей степени развивается лишь аналитическое мышление, однозначно понимаемый контекст. Образное же мышление занимает второстепенное и подчиненное место. В результате однобокого развития функций полушарий может нарушаться их взаимодействие, способное привести к снижению творческого потенциала и возможности гибкого реагирования человека в ответ на изменения окружающих условий.

В заключение следует подчеркнуть, что вопрос о принципах переработки информации полушариями мозга, являющийся основным в проблеме межполушарной асимметрии, далек от разрешения и требует дальнейшего изучения на междисциплинарном уровне (Вассерман и др., 1997).

Специальным направлением исследований проблемы межполушарной асимметрии и межполушарного взаимодействия являются исследования закономерностей формирования парной работы полушарий. Было показано, что функциональная неравнозначность полушарий проявляется уже на самых ранних ступенях онтогенеза. Поражение левого и правого полушарий приводит к различным по характеру расстройствам высших психических функций, как это наблюдается и у взрослых людей.

Однако у детей нарушения речевых процессов проявляются менее отчетливо, чем у взрослых, и в наибольшей степени в вербально-мнестических процессах. В ходе онтогенеза роль левого полушария в обеспечении речевых функций возрастает по мере изменения психологической структуры самой речевой деятельности (обучение грамоте, письму, чтению).

В то же время поражение правого полушария в детском возрасте приводит к более грубым пространственным нарушениям, чем у взрослых. Для детского мозга характерна высокая пластичность, вследствие чего нейропсихологические симптомы поражения левого или правого полушарий отчетливо проявляются лишь при быстро развивающихся патологических процессах или непосредственно после мозговых поражений.

Иначе протекают у детей и процессы межполушарного взаимодействия. При нарушении межполушарного взаимодействия вследствие патологического очага в мозолистом теле у детей «синдром расщепления» не возникает, что объясняется недоразвитостью у них структур, объединяющих левое и правое полушария.

Таким образом, в ходе онтогенеза изменяется как функциональная спецификация полушарий, так и механизмы их взаимодействия, что указывает на то, что парная работа полушарий формируется под влиянием и генетических, и социальных факторов.

Накопление знаний о специфике работы левого и правого полушарий мозга и закономерностях их взаимодействия с помощью как экспериментальных, так и клинических исследований подтверждает справедливость основного положения этой теории, согласно которому в осуществлении любой психической функции (как относительно элементарной, так и сложной) принимает участие весь мозг в целом - и левое и правое полушария.

Однако разные мозговые структуры и разные полушария выполняют различную дифференцированную роль в осуществлении каждой психической функции. Одним из проявлений функциональной неравнозначности различных отделов левого полушария мозга в детском возрасте является преобладание нарушений объема слухоречевой памяти при поражениях левой височной доли . В перцептивной сфере функциональная неравнозначность различных отделов левого полушария проявилась в высокой связи нарушений зрительного восприятия с поражением затылочной доли и нарушений зрительно-конструктивной деятельности с поражением теменной доли.

В этом дифференцированном участии различных мозговых образований и разных полушарий в реализации психических функций и состоит системный характер мозговой организации психической деятельности. Ни одно из полушарий не может рассматриваться как доминирующее по отношению к какой бы то ни было психической деятельности или функции в целом. Каждое полушарие доминирует по свойственному ему принципу работы, по тому вкладу, который оно вносит в общую мозговую организацию любой психической деятельности или функции.

Как писал А.Р. Лурия, «мы должны отказаться от упрощенных представлений, согласно которым одни (ðåчевые) процессы осуществляются только левым (у правшей) полушарием, в то время как другие (неречевые) - только правым полушарием... существует тесное взаимодействие обоих полушарий, причем роль каждого может меняться в зависимости от задачи, на решение которой направлена психическая деятельность, и от структур ее организации».

Одна из основных задач обучения и воспитания - развитие мышления ребенка. Но для того, чтобы правильно формировать мышление, необходимо представлять себе, хотя бы в основных чертах, его психофизиологические механизмы и возможные направления его развития. Крупные достижения в этой области связаны с открытием межполушарной асимметрии мозга.

Как уже указывалось, эта асимметрия формируется в процессе индивидуального развития и определяется взаимодействием наследственных факторов и условий социального окружения, прежде всего семейного. Различные авторы на основании результатов исследований приходят к выводу, что в первые годы жизни ребенка у него доминирует правое полушарие. Так, в исследованиях Д.А. Фарбер и ее сотрудников показано, что у детей от 3 до 7 лет в ситуации как непроизвольного, так и произвольного внимания активируется преимущественно правое полушарие, и только начиная с 10-летнего возраста - левое. Коренной перелом, по-видимому, начинается с овладевания писменностью. Сдвиг асимметрии в сторону относительного преобладания левого полушария становится особенно выраженным к концу под

Экстрапирамидная система - это совокупность анатомических образований, расположенных в больших полушариях и стволе головного мозга и участвующих в осуществлении двигательных функций . Основной частью экстрапирамидной системы являются подкорковые узлы: хвостатое ядро (nucleus caudatus); чечевичное ядро (nucleus lentiformis), в котором различают наружную часть - скорлупу (putamen) и внутреннюю - бледный шар (globus pallidus); красное ядро (nucleus ruber); черную субстанцию (substantia nigra); субталамическое ядро Льюиса (nucleus subthalamicus); медиальное ядро зрительного бугра (nucleus media] is thalami optici).
Подкорковые узлы имеют тесные связи друг с другом, с зрительным бугром, мозжечком, ретикулярной формацией ствола, корой больших полушарий головного мозга. Нисходящие пути от экстрапирамидной системы идут к двигательным клеткам передних рогов спинного мозга преимущественно по ретикуло-спинальному и рубро-спинальному путям. Экстрапирамидная система принимает участие в поддержании тонуса двигательной системы , обеспечении предуготованности к движениям, регуляции непроизвольных автоматизированных движений. По филогенетическим, морфологическим и функциональным особенностям подкорковые узлы принято делить на две части: новую - неостриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа, и более древнюю - палеостриатум, в которую входят бледный шар и черная субстанция. На первых этапах жизни ребенка превалирует деятельность бледного шара, что проявляется в непроизвольных ритмичных движениях новорожденного. С развитием неостриатума движения ребенка становятся менее хаотичными, появляются эмоциональные проявления (улыбка), ребенок начинает выполнять ряд содружественных и выразительных движений.
Поражение экстрапирамидной системы чаще происходит при инфекционных и наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы и сопровождается изменениями мышечного тонуса, движений и эмоций больного. Поражение бледного шара и черной субстанции характеризуется гипертонически-гипокинетическим синдромом, или синдромом паркинсонизма (см.). Поражение хвостатого ядра и скорлупы приводит к гипотонически-гиперкинетическому синдрому. У больного наблюдаются разнообразные непроизвольные движения - гиперкинезы (см.). Мышечный тонус снижается.
Лечение зависит от причины, вызвавшей заболевание; при инфекционной природе заболевания проводится противовоспалительное лечение.

Экстрапирамидная система - многочисленные клеточные образования, расположенные в больших полушариях и стволе головного мозга, выполняющие сложные моторно-тонические функции. К экстрапирамидной системе относятся: хвостатое ядро, чечевицеобразное ядро (см. Базальные узлы), медиальное ядро зрительного бугра, субталамическое ядро Льюиса, красные ядра, черная субстанция (см. Средний мозг), ядра гипоталамуса (см.), мозжечок (см.), вестибулярные ядра, нижняя олива (см. Продолговатый мозг) и кора головного мозга (см.), связанная со стриопаллидарной системой, мозжечком и красным ядром. По строению, функциям и филогенезу хвостатое ядро сходно со скорлупой (стриатум), бледный шар (паллидум) - с черной субстанцией (паллидонигральная система). Паллидум - генетически более древнее образование. У рыб высшим моторным аппаратом является паллидум, у птиц - стриатум, у млекопитающих - кора головного мозга. В онтогенезе на первых этапах паллидум выполняет основную моторную функцию (непроизвольные ритмичные движения новорожденных). С развитием стриатума появляются эмоциональные проявления (улыбка) и усложняются статокинетические и тонические функции (ребенок удерживает голову, выполняет содружественные и выразительные движения). Для паллидума характерно наличие крупных клеток и большого количества нервных волоков. Стриатум состоит из мелких клеток. В стриатуме имеется соматотопическое распределение: в ростральной части - голова, в средней - верхние конечности, в каудальной - туловище и нижние конечности. Важнейшим пунктом, объединяющим импульсы стриопаллидарной системы, мозжечка и других экстрапирамидных образований, является красное ядро, от которого идет путь в спинной мозг к клеткам переднего рога (руброспинальный путь). Экстрапирамидная система имеет кольца обратной связи, оказывающие влияние на контроль двигательных функций. Из коры больших полушарий импульсы идут в стриопаллидарную систему, затем через зрительный бугор обратно в кору. Основное кольцо обратной связи проходит через хвостатое ядро к бледному шару, затем к зрительному бугру и оттуда в премоторную зону коры. Более широкое кольцо идет через стриопаллидарную систему и мозжечок.
Физиология . Экстрапирамидная система осуществляет регуляцию тонуса мышц, позы туловища и конечностей, статокинетических и кинетических функций. Сюда включаются приспособление к выполнению моторных актов, подача импульсов к действию, обеспечение скорости, ритма, плавности, гибкости движений. С тонусом мышц неразрывно связана поза туловища и конечностей, приспособление позы к выполнению различных движений и изменение позы во время различных двигательных актов. Экстрапирамидная система участвует в выполнении выразительных мимических, вспомогательных и содружественных (синкинезии при ходьбе) движений, жестикуляции и автоматизированных моторных актов (гримасы, свист и др.), в эмоциональных проявлениях (смех, плачи др.).

Рис. 1. Электромиограмма при паркинсонизме.

Рис. 2. Акинетико-ригидный синдром.

Патология . Патологические синдромы возникают при поражении ядер и их связей. Выявлению патологии экстрапирамидной системы помогают специальные методы регистрации биоэлектрической активности мышц (рис. 1), миотонометрия, тремография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражениях. При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза туловища, эмоциональные проявления, вазомоторные реакции. Нарушения, сопровождающиеся избытком движений и поз, проявляются гиперкинезами (см.), чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями (см.); нарушения с дефицитом движений - акинезом. Акинетико-ригидный (паллидонигральный) синдром (рис. 2) проявляется акинезом, пластической гипертонией мышц, феноменом зубчатого колеса, дрожанием типа «катания пилюль», флексорной позой головы и туловища, маскообразностью лица, немодулированной речью, отсутствием эмоциональных выражений. Начало произвольных движений затруднено; исчезают вспомогательные движения при вставании и ходьбе (ахейрокинез); походка мелкими шагами с ретро-, латеро- или пропульсией; повышаются постуральные рефлексы (см.) Вестфаля и Тевенара-Фуа; склонность к каталепсии. Акинетико-ригидный синдром возникает при энцефалите, интоксикации угарным газом, марганцем, ртутью, свинцом, при атеросклерозе с поражением подкорки, при прогрессирующих поражениях паллидарной системы (болезнь Паркинсона, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера). Гиперкинетико-гипотонический (стриарный) синдром характеризуется избыточными движениями, вычурными позами, гримасами, усиленной жестикуляцией, гипермимией, речь бывает толчкообразная, почерк размашистый, походка крупными неравномерными шагами. При гипотонии мышц наблюдается тонический коленный рефлекс Гордона (застывание голени в разогнутом положении).

Рис. 3. Хореический гиперкинез.

При поражении экстрапирамидной системы наблюдается тремор, различный по характеру, частоте и ритму, по сроку проявления (постоянное или пароксизмальное дрожание), по зависимости от различных раздражений (эмоциональных возбуждений, ноцицептивных и проприоцептивных раздражений), по локализации (в пальцах, руке, ноге, голове и др.). Интенционное дрожание, проявляющееся во время движения, возникает при поражении мозжечка и его связей. Хореатические гиперкинезы возникают в связи с поражением мелких клеток стриарной системы. При хорее (см.) бывают быстрые неритмические нелокализованные избыточные движения в мышцах лица, языка, конечностей, туловища, шеи (например, при малой хорее Сиденгама, при хорее Гентингтона, хорее беременных). Гемихорея - односторонний хореический гиперкинез (рис. 3) - может наблюдаться и при нарушениях мозгового кровообращения. Хореиформный гиперкинез в сочетании с изменением психики встречается при хорее Гентингтона. Пароксизмальный хореиформный рубральный гиперкинез характеризуется участием в движениях всех конечностей, проявляющимся в форме рубящих, размашистых движений в конечностях, с ротацией туловища, головы и всех четырех конечностей. Гемибаллизм - гиперкинез, проявляющийся быстрыми вращательными бросковыми движениями в руке и ноге одноименной стороны в сочетании с гипотонией мышц, наблюдается при поражении ядра Льюиса и его связей. Размашистые качательные движения (напоминающие взмах крыльев птиц), сочетающиеся с гиперкинезом речевых мышц, наблюдаются при гепато-лентикулярной дегенерации (см.), когда поражаются главным образом чечевицеобразные ядра. При хореоатетозе (поражение стрио-паллидума) наблюдаются хореатические и атетотические движения. Разрушение крупных клеток полосатого тела вызывает атетоз (см.), для которого характерны медленные червеобразные движения в пальцах и кисти (рис. 4), реже в стопе. Для двустороннего атетоза характерно вовлечение в гиперкинез обеих конечностей.

Рис. 4. Атетотический гиперкинез пальцев и кисти.

Псевдоатетотические гиперкинезы конечностей возникают при нарушении глубокой чувствительности на парализованных конечностях. Гиперпатические (таламо-стриарные) гиперкинезы в паретичных конечностях состоят из сгибательно-разгибательных движений в ноге, затем в руке и возникают в ответ на ноцицептивные раздражения, наносимые в зоне гиперпатии. При стриарном синдроме могут наблюдаться тики лицевых мышц, брюшной стенки. Тик диафрагмальных мышц вызывает икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки и характеризуются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криком, покашливанием, гиперкинезом мышц живота, напряжением диафрагмы. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства. Миоклонические подергивания сочетаются с эпилептическими припадками (при миоклонус-эпилепсии Унферрихта - Лундборга). Симметричные клонические подергивания брюшных мышц, задних мышц бедра, четырехглавых мышц, появляющиеся эпизодически (длительностью 10-15 мин.), наблюдаются при парамиоклонусе Фридрейха. Тонические сокращения мышц лица (лицевой параспазм) проявляются двусторонне, усиливаясь при волнении. Торсионный спазм характеризуется тоническим сведением мышц туловища и шеи (рис. 5), усиливающимся при ходьбе; ротационные движения конечностей и туловища при этом вызывают нарушения походки, речи, глотания.

Рис. 5. Торсионный спазм.

При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонический спазм взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача.
Сложные пароксизмальные гиперкинезы с тоническими флексорно-аддукторными движениями конечностей возникают при поражении экстрапирамидной системы во время насильственного плача; протекают они циклом (по 2-3 мин.) в виде махания рукой перед лицом, ритмичных потираний области сердца, лица (Н. К. Боголепов). Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.
Хирургические вмешательства на паллидуме или вентролатеральном ядре таламуса при паркинсонизме (см.) показали, что при разрушении одного из этих образований прекращается тремор и скованность. Нейрофармакологические средства атропинового ряда (артан) могут подавлять гиперкинезы и влиять на тонус мышц при экстрапирамидных расстройствах.

Экстрапирамидная система включает в себя проводящие и двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Данные пути регулируют обратную связь между спинным мозгом, стволом мозга, мозжечком и корой. В состав экстрапирамидной системы включены хвостатое ядро, скорлупа чечевицеобразного ядра, бледный шар, субталамическое ядро, черное вещество и красное ядро.

Центром данной системы является спинной мозг. Ретикулярная формация расположена в покрышке спинного мозга. Полосатое тело получает импульсы от разных участков коры головного мозга. Большая часть импульсов поступает от лобной двигательной коры. Волокна являются тормозящими по своему действию. Другая часть волокон поступает к полосатому тела таламуса.

Афферентные волокна от хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра идут к бледному шару, а именно к его латеральному и медиальному сегментам. Эти сегменты отделяются друг от друга внутренней медуллярной пластинкой, также имеется связь между корой головного мозга и красным ядром, черной субстанцией, ретикулярной формацией и субталамическим ядром. Все вышеперечисленные волокна являются афферентными.

Черное вещество имеет связи со скорлупой и хвостатым ядром. Афферентные волокна уменьшают тормозную функцию полосатого тела. Эфферентные волокна оказывают тормозное влияние на нигростриарные нейроны.

Первый вид волокон – допаминергические, второй – ГАМК-эргические. Часть эфферентных волокон полосатого тела проходит через бледный шар, его медиальный сегмент. Волокна образуют толстые пучки, один из которых – лентикулярная петля. Большая часть данных волокон от бледного шара направляется к таламусу. Данная часть волокон составляет паллидоталамический пучок, заканчивающийся в передних ядрах таламуса. В заднем ядре таламуса заканчиваются волокна, берущие начало из зубчатого ядра мозжечка.

Ядра таламуса имеют двусторонние связи с корой. Имеются волокна, которые идут от базальных ядер к спинному мозгу. Данные связи помогают выполнять произвольные движения плавно. Функция некоторых образований экстрапирамидной системы не выяснена.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Главными симптомами нарушений экстрапирамидной системы являются дистония (нарушения тонуса мышц) и расстройства непроизвольных движений, которые проявляются гиперкинезами, гипокинезами и акинезами.

Экстрапирамидные расстройства можно разделить на два клинических синдрома: акинетико-ригидный и гиперкинетико-гипотонический. Первый синдром в своей классической форме проявляется при болезни Паркинсона.

При данной патологии повреждение структур нервной системы является дегенеративным и приводит к утрате нейронов черного вещества, содержащих меланин, а также к утрате допаминергических нейронов, связанных с полосатым телом. Если процесс является одностороннем, то проявление локализуется на противоположной стороне тела.

Однако болезнь Паркинсона обычно является двусторонней. Если патологический процесс наследственный, то речь идет о дрожательном параличе. Если причина утраты нейронов является другой, то это болезнь Паркинсона или паркинсонизм. Такими причинами могут быть церебральный сифилис, церебральный атеросклероз, тиф, поражение среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация различными веществами, длительный прием резерпина или фенотиозина. Выделяется также постэнцефалитический паркинсонизм, являющийся следствием летаргического энцефалита. Акинетикоригидный синдром характеризуется триадой симптомов (акинезом, ригидностью, тремором).

Акинез проявляется медленным снижением подвижности, с постепенным выпадением мимических и экспрессивных движений. Больному трудно начать ходьбу. Начав какое-либо движение, больной может остановиться и сделать несколько ненужных движений или шагов. Это происходит вследствие замедления контриннервации, что носит названия пропульсии, ретропульсии или латеропульсии и зависит от направления дополнительных движений.

Выражение лица характеризуется гипо– или амимией, что объясняется заторможенностью движения мимических мышц. Страдает также речь в результате ригидности и тремора мышц языка. Она становится дизартричной и монотонной. Движения больного становятся медленными и неоконченными. Все тело находится в состоянии антефлексии. Ригидность проявляется в мышцах разгибателях.

При обследовании выявляется феномен зубчатого колеса. Он заключается в том, что при пассивных движениях в конечностях отмечается ступенчатое снижение тонуса мышц антагонистов. Часто проводится тест падение головы: если поднятую голову лежащего на спине больного резко отпустить, то она постепенно отпускается обратно, а не падает. Повышения рефлексов не наблюдается, также как и патологических рефлексов и парезов.

Все рефлексы становятся трудно вызываемыми. Тремор является пассивным. Частота его составляет 4–8 движений в секунду, при паркинсонизме тремор является антагонистическим, т. е. возникает в результате взаимодействия противоположных по функции мышц.

Данный тремор прекращается при выполнении целенаправленных движений. Механизмы возникновения триады симптомов при паркинсонизме полностью не выяснены. Имеется предположение, что акинез возникает в результате утраты передачи импульсов в полосатое тело.

Другой причиной акинеза может быть поражение нейронов черного вещества, приводящее к прекращению эфферентной импульсации тормозного действия. Ригидность мышц также может возникать вследствие потери нейронов черного вещества. При утрате данных нейронов не происходит торможения эфферентной импульсации к полосатому телу и бледному шару. Антагонистический тремор при паркинсонизме может развиваться в клетках спинного мозга, которые начинают передавать импульсы к мотонейронам в ритмическом порядке. В то же самое время передаваемые через эти же клетки тормозные импульсы от полосатого тела не поступают к спинному мозгу.

Гиперкинетико-гипотонический синдром возникает в результате повреждения полосатого тела. Гиперкинезы при данном синдроме появляются при повреждении тормозных нейронов неостриатума.

В норме импульсы от этих нейронов поступают к бледному шару и черному веществу. При повреждении данных клеток к нейронам нижележащих систем поступает избыточное количество возбуждающих импульсов. Вследствие этого развиваются атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм.

Атетоз, как правило, развивается в результате перинатального поражения полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными непроизвольными движениями. Отмечается переразгибание дистальных отделов конечностей. Мышечное напряжение спастически повышается поочередно в мышцах-агонистах и мышцах-антагонистах. Произвольные движения нарушаются, так как отмечаются спонтанно возникающие гиперкинетические движения. Эти движения могут захватывать мышцы лица и языка. В некоторых случаях отмечаются спастические приступы смеха или плача.

Лицевой параспазм представляет собой тоническое сокращение мышц лица симметричного характера. Может отмечаться геми– или блефароспазм. Данная патология заключается в изолированном сокращении круговых мышц глаз. В некоторых случаях это сокращение сочетается с судорогами мышц языка или рта клонического характера. Лицевой параспазм не проявляется во сне, усиливается при ярком освещении или волнении.

Хореический гиперкинез появляется в виде коротких подергиваний непроизвольного характера. Эти движения развиваются беспорядочно в различных группах мышц, вызывая разнообразные движения. Первоначально отмечается движение в дистальном, а затем в проксимальном отделах конечности. Такой гиперкинез может затрагивать мышцы лица, вызывая появление гримас.

Спастическая кривошея, а также торсионная дистония являются наиболее важными синдромами дистонии. Они развиваются в результате поражения нейронов скорлупы, центромедианного ядра таламуса и других ядер экстрапирамидной системы. Спастическая кривошея проявляется спастическими сокращениями мышц шеи.

Эта патология проявляется в виде непроизвольных движений головы, таких как повороты и наклоны. Также в патологический процесс могут вовлекаться грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Торсионная дистония проявляется движениями туловища, а также проксимальных отделов конечностей в виде вращения и поворотов.

Иногда эти движения выражены настолько, что больной не может ходить и даже стоять. Торсионная дистония бывает симптоматической и идиопатической. Симптоматическая возникает при родовой травме , энцефалите, гепатоцеребральной дистрофии, желтухе и ранней хорее Гентингтона.

Баллистический синдром заключается в довольно быстрых сокращениях мышц проксимальных отделов конечностей, которые носят вращающий характер. Движения при этой патологии являются размашистыми вследствие сокращения достаточно крупных групп мышц. Причиной патологии является поражение субталамического ядра, а также его связи с бледным шаром. Данный синдром появляется на стороне, противоположной очагу поражения.

Миоклонические подергивания возникают в результате поражения красного ядра, центрального покрышечного пути или мозжечка. Проявляются быстрыми сокращениями разных групп мышц, которые носят беспорядочный характер.

Тики проявляются в виде быстрых сокращений мышц непроизвольного характера. В большинстве случаев поражаются мышцы лица.

Консервативные методы лечения далеко не всегда приводят к положительному эффекту. Применяется стереотаксическое вмешательство, которое основывается на том, что при поражении полосатого тела утрачивается его тормозное действие на бледный шар и черное вещество, что приводит к избыточному стимулирующему влиянию на эти образования.

Предполагается, что гиперкинезы возникают под воздействием патологической импульсации к ядрам таламуса и к коре головного мозга. Важным является прерывание данной патологической импульсации.

В пожилом возрасте часто развивается церебральный атеросклероз, приводящий к гиперкинезам и паркинсоноподобным нарушениям. Чаще всего проявляется повторением фраз, слов или слогов, а также некоторых движений. Данные изменения связаны с некротическими очагами в полосатом теле и бледном шаре. Эти очаги обнаруживаются посмертно в виде небольших кист и рубцов – лакунарный статус.

Автоматизированные действия представляют собой разнообразные движения и сложные двигательные акты, которые протекают без контроля сознания.

Клинически проявляются на стороне очага поражения, причиной патологии является нарушение связи коры головного мозга с базальными ядрами. При этом сохраняется связь последних со стволом мозга.

Экстрапирамидная система – это система корковых, подкорковых и стволовых ядер головного мозга и проводящих путей соединяющих их между собой, а так же с двигательными ядрами черепных нервов ствола головного мозга и передних столбов спинного мозга, осуществляющая непроизвольную автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций.

Состав экстрапирамидной системы:

Кора полушарий большого мозга;

Базальные ядра конечного мозга: хвостатое и чечевицеобразное;

Субталамическое ядро и ядра таламуса промежуточного мозга;

Красное ядро и черное вещество, ядра крыши среднего мозга;

Вестибулярные ядра;

Ядра нижней оливы;

Мозжечок;

Ядра ретикулярной формации;

Проводящие пути.

Функции экстрапирамидной системы:

Обеспечение сложных автоматизированных движений (ползание, плавание, бег, ходьба, плевание, жевание и другие);

Поддержание тонуса мышц и его перераспределение при движении;

Участие в артикуляции речи и мимических выразительных движениях;

Поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию.

25.Лимбическая система.

Лимбическая система – неспецифическая система головного мозга, связанная с обонятельным анализатором, главной функцией которой является организация целостного поведения и интеграция процессов физиологической активности.

Функции лимбической системы:

Эмоционально-мотивационное поведение и адаптация к условиям внешней и внутренней среды;

Сложные формы поведения: инстинкты, пищевое, половое, оборонительное, смена фаз сна и бодрствования;

Регулирующее влияние на кору и подкорковые образования для установки необходимого соответствия уровней активности.

Состав лимбической системы:

Корковые структуры: лимбическая доля (поясная, парагиппо-кампальная, зубчатая и ленточная извилины) и гиппокамп;

Подкорковые образования: базальная часть конечного мозга, структуры промежуточного мозга (сосочковые тела, ядра поводка), отделы среднего мозга (межножковое ядро, центральное серое вещество) и проводящие пути, обеспечивающие связь между этими структурами.

Особенность лимбической системы – формирование между ядрами двусторонних связей и множества замкнутых кругов разного диаметра и протяженности (большие и малые).

Большой лимбический круг:

Состав: гиппокамп – свод – сосцевидные тела гипоталамуса – сосцевидно-таламический пучок Вик-д`Азира – передние ядра таламуса – таламопоясная лучистость – поясная извилина – парагиппокампальная извилина – гиппокамп.

Функция: обеспечение процессов памяти и обучения.

Малый лимбический круг:

Состав: миндалевидное тело – гипоталамус – ретикулярная формация среднего мозга – миндалевидное тело.

Функция: регуляция агрессивно-оборонительных, пищевых и сексуальных форм поведения.

26.Закономерности в строении двигательных проводящих путей .

Нисходящие, Эфферентные, Двигательные, Сознательные (Tr. Cortico…), Рефлеткорные (от подкорковых образований).

Среди трактов выделяют Главный Пирамидный Путь , который состоит из 3-х трактов. Первый проходит от нейронов прецентральной извилины до двигательных нейронов, сосредоточенных в ядрах ствола мозга - это кортико-ядерный путь. Два других тракта: кортикоспинальные передний и боковой идут от прецентральной извилины до ядер передних рогов спинного мозга. Волокна каждого тракта имеют перекресты в разных отделах мозга.

Корково-ядерный путь сознательных движений перекрещивается над ядрами черепных нервов в мозговом стволе. Он включает в себя двух нейронные рефлекторные дуги.

Латеральный и передний кортикоспинальные пути тоже проводят сознательные импульсы. Латеральный путь перекрещивается на границе продолговатого и спинного мозга, образуя пирамидный перекрест . Передний путь перекрещен в спинном мозге.

Корково-мосто-мозжечковый путь перекрещивается в мосту на уровне средних ножек мозжечка. Первые двигательные нейроны находятся в коре лобной, височной, теменной и затылочной долей . Свои аксоны они проводят через внутреннюю капсулу (колено). Вторые нейроны лежат в двигательных ядрах моста и коре полушарий мозжечка. Аксоны из мозжечка выходят через среднюю ножку к двигательным ядрам моста, где переключаются.

Нисходящие экстрапирамидные тракты бессознательных движений относятся к древним путям, и они всегда начинаются в подкорковых структурах мозга . Рефлекторные дуги у них имеют двух нейронный состав и перекресты на разных уровнях мозга. Часть из них проходит только по одной стороне, не образуя перекрестов.

Красноядерно-спинномозговой путь регуляции и координации мышечного тонуса и автоматических мышечных сокращений перекрещивается в среднем мозге.

Преддверно-спинномозговой путь равновесия и координации движений.

Покрышечно-спинномозговой путь зрительно-слуховых безусловных рефлексов.

Оливо-спинальный путь автоматического мышечного тонус а.

Задний продольный пучок - путь координации движений глазных яблок, головы и шеи.

Волокна пучка связывают между собой двигательные ядра III, IV, VI пары черепных нервов и ядра передних рогов спинного мозга шейного и грудного отделов.

Характеристика пирамидных путей.

Пирамидные – Tractus pyramidalis (волевые, сознательные) проводят импульсы от коры к двигательнгым ядрам и далее к мышцам. Их подразделяют на: fibrae corticospinales и fibrae corticonucleares

Fibrae (tractus) corticospinalis

1 нейрон – гигантская пирамидная клетка (Беца) – нейрон пятого слоя коры прецентральной извилины

Пути проходят через внутреннюю капсулу в задней ее ножке сразу за коленом.

В среднем мозге волокна пути располагаются в ножках мозга, в средней их части.

В области моста – волокна проходят в вентральной части моста

В продолговатом мозге – в пирамидах.

На границе со спинным мозгом 85% путей совершают перекрест (decussatio pyramidum), остальные 15% идут в спинной мозг без перекреста и переходят на противоположную сторону в соответствующем сегменте спинного мозга.

2 нейрон – клетка двигательного ядра переднего рога спинного мозга.

Аксон второго нейрона проходит в составе переднего корешка, канатика и ветвей спинномозгового нерва к скелетной мышце.

Fibrae (tractus ) corticonuclearis (corticobulbaris )

1 нейрон - гигантская пирамидная клетка (Беца) пятого слоя коры в прецентральной извилине

Путь проходит в колене внутренней капсулы

2 нейрон – клетки соматических двигательных ядер черепных нервов

Аксон второго нейрона проходит в составе черепного нерва к мышце

Путь дает ответвления на свою и противоположную сторону, за исключением ядер Х11 и V11 пар черепных нервов

Характеристика двигательных экстрапирамидных путей.

Экстрапирамидные Пути проводят импульсы к мышцам от подкорковых центров: базальных ядер полушарий, дорзального (зрительного) бугра, красного ядра, черного вещества, ядер оливы, ядер вестибулярного нерва, ретикулярной формации. Экстрапирамидная система автоматически поддерживает тонус скелетной мускулатуры и обеспечивает работу мышц антагонистов. К экстрапирамидным путям относятся: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Тракты начинаются в соответствующих подкорковых ядрах (1 нейрон). Аксоны первых нейронов, предварительно совершив переход на противоположную сторону, переключаются на двигательные клетки передних рогов спинного мозга отростки которых заканчиваются в скелетных мышцах. К экстрапирамидной системе относятся и пути корково-мозжечковой корреляции (tractus cortico-ponto – cerebello – dentato – rubro – spinalis.

Принципиальные морфологические отличия центрального и периферического паралича.

ПАРАЛИЧ - полное выпадение двигательных функций с отсутствием мышечной силы.

Парез – ослабление двигательных функций со снижением мышечной силы.

Паралич и парез развиваются в результате различных патологических процессов (травмы, кровоизлияния и др.) в центральной или периферической части нервной системы.

Центральный паралич

1.Группы мышц поражены диффузно, не бывают поражения отдельных мышц Умеренная атрофия

2.Спастичность с повышением сухожиль­ных рефлексов

3.Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского

4.Фасцикулярных подергиваний не бы­вает

Периферический паралич

1.Могут быть поражены отдельные мыш­цы

2.Выраженная атрофия, 70-80% от общей массы

3.Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлек­сов Подошвенный рефлекс, если вызывает­ся, то нормального, сгибательного типа

4.Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции

Закономерности в строении чувствительных проводящих путей.

Восходящие, Центростремительные, Афферентные, Чувствительные (…), Сознательные (в кору), рефлекторные.

Характеристика сознательных афферентных путей.

Проприоцептивные пути коркового направления

Fasciculus gracilis (Goll) и fasciculus cuneatus (Burdach).

1 нейрон

Аксон в составе заднего корешка идет к спинному мозгу, не вступая в серое вещество заднего рога , ложится в задние канатики и идет до продолговатого мозга (tractus gangliobulbaris)

2 нейрон - nucleus gracilis et nucleus cuneati лежит в одноименных бугорках продолговатого мозга

Аксоны вторых нейронов изгибаясь вентрально и переходя на противоположную сторону, дают начало формированию медиальной петли

(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)

3 нейрон – клетки латерального ядра дорзального (зрительного) бугра

Отростки третьих нейронов (tractus thalamocorticalis) проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и достигают прецентральной и постцентральной извилин (клетки четвертого слоя коры).

Характеристика рефлекторных афферентных путей.

Проприоцептивные пути мозжечкового направления

Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) et spinocerebellaris posterior (Flechsig)

1 нейрон – псевдоуниполярная клетка спинномозгового узла

Дендрит первого нейрона заканчивается рецептором в мышцах, сухожилиях, связках, суставах

Аксон в составе заднего корешка входит в серое вещество спинного мозга и переключается на тело второго нейрона

2 нейрон: для Gowersa – nucleus intermediomedialis

для Flechsiga - nucleus thoracicus

Аксоны второго нейрона пути Gowersa через переднюю белую спайку направляются в боковой канатик противоположной стороны, поднимаются в продолговатый мозг, мост и в верхнем мозговом парусе переходят на противоположную сторону и через верхнюю ножку мозжечка достигают коры червя. Аксоны второго нейрона пути Flechsiga направляются в боковой канатик той же стороны, поднимаются в продолговатый мозг и через нижнюю ножку мозжечка достигают коры червя.

Медиальная петля.

Пучок волокон образованный аксонами тонкого и клиновидного ядер, проводит сознательный проприоцептивные пути и пути общей чувствительности, т.к. к ней присоединяются спиноталамические пути.

Комиссуральные нервные волокна головного мозга, их строение.

Комиссуральные нервные волокна соединяют аналогичные области двух полушарий. Нервные волокна мозга подразделяются на ассоциативные, комиссуральные и проекционные - все они образуют проводящие пути для нервных импульсов. Ассоциативные волокна соединяют клетки в пределах одного полушария, а в - на уровне одной половины. Комиссуральные волокна связывают правое и левое полушарие, правую и левую половины спинного мозга. Проекционные волокна соединяют выше и нижележащие структуры мозга: клетки коры с клетками ядер и органами. Они подразделяются на восходящие (сенсорные) и нисходящие (двигательные) пути или тракты.

Коммисуральные волокна, входящие в состав так называемых мозговых комиссур, или спаек, соединяют симметричные части обоих полушарий. Самая большая мозговая спайка - мозолистое тело, corpus callosum , связывает между собой части обоих полушарий, относящиеся к neencephalon .

Две мозговые спайки, comissura anterior и comissura inferior , гораздо меньшие по своим размерам, относятся к rhinencephalon и соединяют: comissura anterior - обонятельные доли и обе парагиппокампальные извилины, comissura fornicis - гиппокампы.

Под мозолистым телом находится так называемый свод, forniх , представляющий два дугообразных белых тяжа, которые, в средней своей части, corporis fornicis , соединены между собой, а спереди и сзади расходятся, образуя впереди столбы свода, columnae fornicis , позади - ножки свода, crura fornicis . Crura fornicis , направляясь назад, спускаются в нижние рога боковых желудочков и переходят там в fimbria hyppocampi . Между crura fornicis под splenium corporis callosi протягиваются поперечные пучки нервных волокон, образующие commissura fornicis . Передние концы свода, columnae fornicis , продолжаются вниз до основания мозга, где оканчиваются в corpora mamillaria , проходя через серое вещество hypothalamus . Columnae fornicis ограничивают лежащие позади них межжелудочковые отверстия, соединяющие III желудочек с боковыми желудочками. Впереди столбов свода находится передняя спайка, commissura anterior , имеющая вид белой поперечной перекладины, состоящей из нервных волокон. Между передней частью свода и genu corporis callosi натянута тонкая вертикальная пластинка мозговой ткани - прозрачная перегородка, septum pellucidum , в толще которой находится небольшая щелевидная полость, cavum septi pellucidi .

Морфологические основы альтернирующего синдрома.

Альтерни́рующие синдромы - синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Они возникают при поражении анатомических составляющих мозгового ствола: ножек мозга – пединкулярные перекрестные синдромы, моста - понтинные, продолговатого мозга – бульбарные. К ним же относится и перекрестная гемиплегия - повреждение перекрещивающегося на разных уровнях мозга пирамидного проводящего пути. Поэтому возникает, например, паралич или парез правой руки и левой ноги при поражениях ниже мозгового ствола. При противоположной гемианестезии повреждаются восходящие пути: спиноталамические и бульботаламические такты, волокна медиальной петли.

Экстрапирамидная система - второй эфферентный механизм реализации произвольных движений и

действий. Экстрапирамидной системой называются все двигательные пути, которые не проходят через

пирамиды продолговатого мозга (рис. 32; цветная вклейка).

Как уже говорилось выше, пирамидная система не является единственным механизмом, с помощью

которого осуществляются произвольные двигательные акты. Экстрапирамидная система более древняя, чем

пирамидная. Она очень сложна по своему составу. До настоящего

времени идут споры о том, какие именно структуры относить к экстрапирамидной системе и, главное,

каковы функции этих структур.

В экстрапирамидной системе различают корковый и подкорковый отделы. К корковому отделу

экстрапирамидной системы относятся те же поля, которые входят в корковое ядро двигательного

анализатора. Это 6-е и 8-е, а также 1-е и 2-е поля, т. е. сенсомоторная область коры. Исключение

составляет 4-е поле, которое является корковым звеном только пирамидной системы. 6-е и 8-е поля по

строению принадлежат к полям моторного типа, в III и V слоях этих полей расположены пирамидные

моторные клетки, но меньшего размера, чем клетки Беца.

Строение подкоркового отдела экстрапирамидной системы довольно сложное. Он состоит из целого ряда

образований. Прежде всего это стриопаллидарная система - центральная группа образований внутри

экстрапирамидной системы, куда входят хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар (или паллидум).

Эта система базальных ядер располагается внутри белого вещества (в глубине премоторной зоны мозга) и

характеризуется сложными двигательными функциями (рис. 33).

Следует отметить, что, по современным данным, стриопаллидарная система участвует в осуществлении не

только моторных, но и ряда других сложных функций (см. гл. 22).

В экстрапирамидную систему входят и другие образования: поясная кора, черная субстанция, Льюисово

тело, передневентралъные, интраламинарные ядра таламуса, субталамические ядра, красное ядро,

мозжечок, различные отделы ретикулярной формации, ретикулярные структуры спинного мозга.

Конечной инстанцией экстрапирамидных влияний являются те же мотонейроны спинного мозга, к которым

адресуются импульсы и пирамидной системы (рис. 34).

Четкая анатомическая граница между пирамидной и экстрапирамидной системами отсутствует (рис. 35).

Они обособлены анатомически только на участке пирамид, в продолговатом мозге. Однако функциональные

различия между этими системами достаточно отчетливы. И особенно ясно они проявляются в клинике

локальных поражений головного мозга.

Нарушения двигательных функций, возникающие при различных локальных поражениях мозга, можно

подразделить на относительно элементарные, связанные с поражением исполнительных, эфферентных

механизмов движений, и более сложные, распространяющиеся на произвольные движения и действия и

связанные преимущественно с поражением афферентных механизмов двигательных актов.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 103

Рис. 33. Стриопаллидум и его эфферентные связи, базальный аспект.

Хвостатое ядро (с. caudatus ), скорлупа (putamen ) и бледный шар (pallidum ), составляющие единую систему (striapallidum ), тесно связаны с глубокими структурами: зрительным бугром, гипоталамической областью, красным ядром, черной субстанцией и корой головного мозга (по О. Криигу )

Относительно элементарные двигательные расстройства возникают при поражении подкорковых звеньев пирамидной и экстрапирамидной систем. При поражении коркового звена пирамидной системы (4-го поля), расположенного в прецентральной области, наблюдаются двигательные расстройства в виде парезов или параличей определенной группы мышц: руки, ноги или туловища на стороне, противоположной поражению. Для поражения 4-го поля характерен вялый паралич (когда мышцы не сопротивляются пассивному движению), протекающий на фоне снижения мышечного тонуса. Но при очагах, расположенных кпереди от 4-го поля (в 6-м и 8-м полях коры), возникает картина спастического паралича, т. е. выпадений соответствующих движений на фоне повышения мышечного тонуса. Явления паре-

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 104

Рис. 34. Организация моторных функций на спинальном уровне:

А - латеральный и вентромедиальный пути;

Б - окончание латерального и вентрального путей на мотонейронах передних отделов спинного мозга и на промежуточных

нейронах промежуточной зоны;

В - проекция промежуточных нейронов на мотонейроны и проекция мотонейронов на мускулатуру тела.

Латеральная система проецируется на дистальную мускулатуру, а вентро-медиальная - на проксимальную. 1 -

латеральный кортико-спинальный тракт; 2 - рубро-спинальный тракт; 3 - медиальный тракт; 4 - латеральный ретикуло-

спинальный тракт; 5 - вестибуло-спинальный тракт; 6 - медиальный ретикуло-спинальный тракт; 7 - текто-спинальный

тракт; 8 - вентральный кортико-спинальный тракт; 9 - промежуточная зона; 10 - вентральная зона; 11 -промежуточные

(вставочные) нейроны; 12 - мотонейроны; 13 - пальцы; 14 - руки; 15 - тело (по Л. Лауренсу и Д. Куперсу )

зов вместе с чувствительными расстройствами характерны и для поражения постцентральных отделов коры. Эти нарушения двигательных функций подробно изучаются неврологией. Наряду с этими неврологическими симптомами поражение коркового звена экстрапирамидной системы дает также нарушения сложных произвольных движений, о которых речь будет идти ниже.

Рис. 35. Различные системы афферентаций чувствительных (кинестетических) и двигательных (кинетических) отделов коры (по Д. Пейпецу )

При поражении пирамидных путей в подкорковых областях мозга (например, в зоне внутренней капсулы) возникает полное выпадение движений (паралич ) на противоположной стороне. Полное одностороннее

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 105

выпадение движений руки и ноги (гемиплегия ) появляется при грубых очагах. Чаще в клинике локальных поражений мозга наблюдаются явления частичного снижения двигательных функций на одной стороне (гемипарезы ).

При пересечении пирамидного пути в зоне пирамид - единственной зоне, где пирамидный и экстрапирамидный пути анатомически обособлены, - произвольные движения реализуются только с помощью экстрапирамидной системы. В 40-е годы XX века эксперименты по пересечению пирамид проводились английским физиологом С. Тоуэром на обезьянах. Оказалось, что обезьяна способна выполнять целый ряд сложных движений (захватывания, манипуляции с предметами и др.). Однако в подобных случаях движения становятся менее дискретными (т. е. более грубыми). В захватывании предметов начинает участвовать большее количество мышц. Кроме того, в движени-

ях, где требуется участие всех мышц (типа прыжка), что характерно для моторики обезьян, исчезают точность и координированность. Подобные нарушения движений протекают на фоне повышения мышечного тонуса.

Эти данные свидетельствуют о том, что пирамидная система участвует в организации преимущественно точных, дискретных, пространственно-ориентированных движений и в подавлении мышечного тонуса. Поражение корковых и подкорковых звеньев экстрапирамидной системы приводит к появлению различных двигательных расстройств. Эти расстройства можно подразделить на динамические (т. е. нарушения собственно движений) и статические (т. е. нарушения позы). При поражении коркового уровня экстрапирамидной системы (6-е и 8-е поля премоторной коры), который связан с вентролатеральным ядром таламуса, бледным шаром и мозжечком, в контралатеральных конечностях возникают спастические двигательные нарушения. Раздражение 6-го или 8-го полей вызывает повороты головы, глаз и туловища в противоположную сторону (адверзии), а также сложные движения контралатеральных руки или ноги. Поражение подкорковой стриопаллидарной системы, вызванное различными заболеваниями (паркинсонизмом, болезнью Альцгеймера, Пика, опухолями, кровоизлияниями в область базальных ядер и др.), характеризуется общей неподвижностью, адинамией, трудностями передвижения. Одновременно появляются насильственные движения контралатеральных руки, ноги, головы - гиперкинезы. У таких больных наблюдаются и нарушение тонуса (в виде спастичности, ригидности или гипотонии), составляющего основу позы, и нарушение двигательных актов (в виде усиления тремора - гиперкинезов). Больные теряют возможность себя обслуживать и становятся инвалидами.

В настоящее время разработаны хирургические (стереотаксические) и консервативные (фармакологические) методы лечения паркинсонизма. Суть первых состоит в разрушении одной из «больных» экстрапирамидных структур (например, вентролатерального ядра таламуса) и прекращении патологического возбуждения, циркулирующего по замкнутым экстрапирамидным путям. В зависимости от формы паркинсонизма разрушают также либо зону паллидума, либо зону стриатума (в области хвостатого ядра или скорлупы). Зона паллидума (бледный шар) имеет отношение к регуляции медленных плавных движений и к поддержанию тонуса (позы), в то время как зона стриатума (скорлупа и хвостатое ядро) в большей степени

связана с физиологическим тремором, переходящим при патологии в гиперкинезы.

Избирательное поражение зоны паллидума (более древней части, чем стриатум) может привести к атетозу

или хореоатетозу (патологическим волнообразным движениям рук и ног, подергиванию конечностей и т.

д.). Эти заболевания хорошо изучены и описаны в неврологических руководствах.

Поражение стриопаллидарных образований сопровождается еще одним видом двигательных симптомов -

нарушением мимики и пантомимики, т. е. непроизвольных моторных компонентов эмоций. Эти нарушения

могут выступать либо в форме амимии (маскообразное лицо) и общей обездвиженности (отсутствие

непроизвольных движений всего тела при различных эмоциях), либо в форме насильственного смеха, плача

или насильственной ходьбы, бега (пропульсии). Нередко у этих больных страдает и субъективное

"переживание эмоций.

Наконец, у таких больных нарушаются и физиологические синергии - нормальные сочетанные движения

разных двигательных органов (например, размахивание руками при ходьбе), что приводит к

неестественности их двигательных актов.

Последствия поражения других структур экстрапирамидной системы изучены в меньшей степени, за

исключением, конечно, мозжечка. Мозжечок представляет собой важнейший центр координации различных

двигательных актов, «орган равновесия», обеспечивающий целый ряд безусловных моторных актов,

связанных со зрительной, слуховой, кожно-кинестетической, вестибулярной афферентацией. Поражение

мозжечка сопровождается разнообразными двигательными расстройствами (прежде всего расстройствами

координации двигательных актов). Их описание составляет один из хорошо разработанных разделов

современной неврологии.

Поражение пирамидных и экстрапирамидных структур спинного мозга сводится к нарушению функций

мотонейронов, вследствие чего выпадают (или нарушаются) управляемые ими движения. В зависимости от

уровня поражения спинного мозга нарушаются двигательные функции верхних или нижних конечностей (на

одной или на обеих сторонах), причем все местные двигательные рефлексы осуществляются, как правило,

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. - СПб.: Питер, 2005. - 496 с: ил. 106

нормально или даже усиливаются вследствие устранения коркового контроля. Все эти нарушения движений также подробно рассматриваются в курсе неврологии.

Клинические наблюдения за больными, у которых имеется поражение того или иного уровня пирамидной или экстрапирамидной системы,

позволили уточнить функции этих систем. Пирамидная система ответственна за регуляцию дискретных, точных движений, полностью подчиненных произвольному контролю и хорошо афферентированных «внешней» афферентацией (зрительной, слуховой). Она управляет комплексными пространственно-организованными движениями, в которых участвует все тело. Пирамидная система регулирует преимущественно фазический тип движений, т. е. движения, точно дозированные во времени и в пространстве.

Экстрапирамидная система управляет в основном непроизвольными компонентами произвольных движений; к ним кроме регуляции тонуса (того фона двигательной активности, на котором разыгрываются фазические кратковременные двигательные акты) относятся:

♦ поддержание позы;

♦ регуляция физиологического тремора;

♦ физиологические синергии;

♦ координация движений;

♦ общая согласованность двигательных актов;

♦ их интеграция;

♦ пластичность тела;

♦ пантомимика;

♦ мимика и т. д.

Экстрапирамидная система управляет также разнообразными двигательными навыками, автоматизмами. В целом экстрапирамидная система менее кортиколизована, чем пирамидная, и регулируемые ею двигательные акты в меньшей степени произвольны, чем движения, регулируемые пирамидной системой. Следует, однако, помнить, что пирамидная и экстрапирамидная системы представляют собой единый эфферентный механизм, разные уровни которого отражают разные этапы эволюции. Пирамидная система, как эволюционно более молодая, является в известной степени «надстройкой» над более древними экстрапирамидными структурами, и ее возникновение у человека обусловлено прежде всего развитием произвольных движений и действий.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА (systema extrapyramidale) - система ядер головного мозга и двигательных внепирамидных (экстрапирамидных) проводящих путей, осуществляющая непроизвольную, автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций.

Экстрапирамидная система в отличие от пирамидной системы (см.) не является строго очерченной анатомической и функциональной системой. Она объединяет некоторые отделы коры головного мозга (см.), базальные ядра (см.), ядерные образования мозгового ствола (см. Головной мозг), мозжечок (см.), сегментарный аппарат спинного мозга (см.), а также обширные коммуникации, осуществляющие мгновенную функциональную интеграцию многих нейрональных систем, обеспечивающих сложную организацию двигательных и поведенческих актов.

Анатомия

Экстрапирамидная система включает полосатое тело (corpus striatum), состоящее из хвостатого ядра (nucleus caudatus) и чечевицеобразного ядра (nucleus lenticularis), медиальные ядра таламуса (nuclei mediales thalami), субталамическое ядро (nucleus subthalamicus, s. corpus Luysi), ядра гипоталамуса (nuclei hypothalamici), черное вещество (substantia nigra), красное ядро (nucleus ruber), ядра ретикулярной формации (nuclei formationis reticularis), оливу (oliva) продолговатого мозга. Хвостатое ядро состоит из головки (caput), тела (corpus) и хвоста (cauda); чечевицеобразное ядро - из скорлупы (putamen), бледного шара (globus pallidus), медиальной и латеральной мозговых пластинок (laminae medullares medialis et lateralis). В экстрапирамидную систему входят также двигательные экстрапирамидные проводящие пути: корковые пути, берущие начало от нейронов коркового двигательного поля 4 и нейронов, расположенных в соматосенсорных корковых полях, связывающие кору полушарий головного мозга с образованиями экстрапирамидной системы; стриопаллидарные пути, соединяющие образования экстрапирамидной системы между собой; трункоспипальные пути, идущие от перечисленных двигательных ядер головного мозга к двигательным ядрам спинного мозга и черепно-мозговых нервов. К экстрапирамидной системе относят и мозжечок.

Экстрапирамидная система представляет собой филогенетически старую систему. Конечный мозг низших позвоночных не имеет коры, а клеточные скопления, образующие базальные ядра, залегают в его глубине. Экстрапирамидная система низших позвоночных является высшим отделом, принимающим сигналы от органных рецепторов и посылающим импульсы к мышцам через центры спинного мозга. У рыб из образований экстрапирамидной системы имеется только бледный шар чечевицеобразного ядра, у амфибий появляется скорлупа этого ядра. У рептилий и птиц с развитой корой головного мозга образуются новые базальные ядра (например, хвостатое ядро), но сохраняются непрямые нисходящие пути от этих ядер. В то же время прямая связь между корой головного мозга и спинным мозгом у них отсутствует. Только у млекопитающих помимо экстра пирамидных появляются и прямые нисходящие пирамидные двигательные пути от коры головного мозга к двигательным центрам спинного мозга.

На основании данных о развитии базальных ядер в экстрапирамидной системе выделяют ее ядерную часть - стриопаллидарную систему, при этом хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра объединяют под названием «стриатум» (striatum), или «неостриатум», а бледный шар обозначают как паллидум (pallidum). К системе паллидума относят также черное вещество и красное ядро (см. Средний мозг). Стриатум - филогенетически более молодое образование, чем паллидум. Образования стриопаллидарной системы связаны между собой стриопаллидарными проводящими путями (см. Двигательные центры, пути).

Физиология

Основные физиологические функции экстрапирамидной системы обеспечивают координацию двигательных актов человека и животных, регуляцию мышечного тонуса и поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. Сложность строения экстрапирамидной системы, обширность связей ее структур с различными образованиями головного мозга делают трудным понимание физиологических механизмов экстрапирамидной регуляции двигательных актов. В отличие от пирамидной системы (см.) экстрапирамидная система не разделяется па отдельные пути, а представляет собой сложную систему двигательных ядер и связей между ними, а также связей двигательных центров различных функциональных уровней головного мозга с эфферентными нейронами спинного мозга (см.) и ядрами черепно-мозговых нервов через многочисленные подкорковые и стволовые структуры. В спинном мозге импульсы, поступающие по нисходящим пирамидному тракту и волокнам экстрапирамидной системы, взаимодействуют с возбуждениями, приходящими по афферентным путям от пропроирецепторов. Процесс интеграции возбуждений на уровне спинного мозга является важным звеном в механизме не только произвольных, но и непроизвольных. Начало экстрапирамидной системы дают преимущественно аксоны нейронов коркового двигательного поля 4, а также нейроны, расположенные в соматосенсорной коре. Вместе с тем многие волокна экстрапирамидной системы начинаются и в других сенсорных областях коры (слуховой, зрительной и вкусовой) и в ассоциативных зонах лобной, теменной и височных долей мозга (см. Кора головного мозга). От клеток коры головного мозга импульсы по экстралирамидным путям направляются к нейронам таламуса (см.), гипоталамуса (см.), моста головного мозга (см.), красных ядер, черного вещества и ретикулярной формации (см.). От поля 4 экстрапирамидные волокна вместе с волокнами пирамидного тракта идут в составе внутренней капсулы к наиболее древним группам двигательных ядер - базальным ядрам (см.). Эти ядра занимают центральное место среди структур экстрапирамидной системы, являясь высшим надсегментарным аппаратом, обеспечивающим регуляцию двигательных актов с участием различных мышечных групп. С помощью базальных ядер осуществляются все синергии, входящие в состав таких сложных двигательных актов, как ходьба, бег, лазанье и др. При участии экстрапирамидной системы создается плавность движений и устанавливается исходная поза для их выполнения. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения позволяют отметить многообразие форм и в то же время однозначность (усиление или подавление) двигательных реакций при разрушении или раздражении экстрапирамидных образований. Повреждения образований экстрапирамидной системы вызывают различные нарушения в двигательной сфере. Так, при повреждении внутренней капсулы в глубине полушария головного мозга, где проходят как пирамидные, так и экстрапирамидные волокна, наблюдается спастическое повышение тонуса мышц парализованных конечностей (см. Гемиплегия), которое обусловлено разрушением именно экстрапирамидных проводников, оказывающих в норме тормозное влияние на ретикулярную формацию. Обычно при изолированном повреждении пирамидного тракта на уровне продолговатого мозга (см.), где большинство экстрапирамидных волокон идет отдельно и не затрагивается при повреждении, наблюдается мышечная гипотония. Наиболее выраженные тормозные эффeкты проявляются в эксперименте при стимуляции экстрапирамидных областей коры головного мозга. Как показала Тауэр (S. S. Tower, 1940), корковое торможение может быть двух видов - торможение мышечного тонуса (см.) и торможение совершающегося движения (см.). Последний вид торможения характерен для нисходящих корковых экстрапирамидных влияний, они играют важную роль в регуляции физиологической активности двигательных экстрапирамидных ядер мозгового ствола, от которых к двигательным центрам спинного мозга поступает мощный поток возбуждений. Прямые пирамидные корковые связи ускоряют движения и обеспечивают возможность их более тонкой дифференцировки. Экстрапирамидные движения, вызываемые стимуляцией различных участков коры, более медленны и стереотипны. В отсутствие тормозных влияний коры головного мозга движения превращаются в ряд судорожных мышечных сокращений.

Среди структурных образований экстрапирамидной системы стриатум считается высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, в то время как паллидум, влияя на нейроны спинного мозга через структуры среднего и продолговатого мозга, координирует тонус и фазовую двигательную активность мышц. Деятельность стрио-паллидарных структур связана с выполнением медленных сложных движений, таких как медленная ходьба, перешагивание через препятствие, вдевание нитки в иголку и др. При осуществлении какого-либо движения в ограниченном или в чрезмерном объеме афферентная обратная снизь от проприоцепторов сигнализирует об этом, и от базальных ядер к двигательным областям коры головного мозга и к стволовым структурам поступают сигналы коррекции. Таким образом, пирамидная и экстрапирамидная системы успевают по ходу выполнения движений внести исправления в непрерывный поток двигательных возбуждений. После разрушения стриатума возникают непроизвольные хаотические движения отдельных конечностей - гиперкинезы (см.). Нарушения экстрапирамидной регуляции произвольной и непроизвольной двигательной активности мимических мышц (см. Мимика) приводят к неадекватному внешнему выражению эмоций (см.), непроизвольному смеху и плачу или полному отсутствию мимического выражения (маскообразное лицо).

Одной из функций бледного шара является торможение нижележащих ядер среднего мозга. При повреждении бледного шара наблюдается увеличение тонуса скелетной мускулатуры (гипертонус) вследствие освобождения красного ядра среднего мозга от тормозящего влияния паллидума. Раздражение бледного шара приводит к повышению тонуса мышц и тремору конечностей, а также к ограничению и скованности движений. Эти явления устраняются при разрушении паллидума. Торможение движений наблюдается и при раздражении полосатого тела. Подобные эффекты подавления движений отмечаются при раздражении так наз. тормозных зон экстра пирамидной системы (поясная кора головного мозга, части моторной коры, хвостатое ядро, мозжечок, ретикулярная формация).

Стриатум дает начало многим двигательным путям экстрапирамидной системы, среди которых выделяют эффекторный путь, идущий к паллидуму, а далее через красное ядро и руброспинальный тракт - к спинному мозгу. Стриатум, включающий хвостатое ядро и скорлупу чечевицеобразного ядра, достаточно хорошо морфологически и нейрофизиологически изучен. Обилие внутренних связей является особенностью его строения, хотя небольшое число нейронов посылает свои аксоны и к другим структурам мозга, в том числе к ядрам таламуса и гипоталамуса. Экспериментальные физиологические исследования с применением микроэлектродов показали (см. Микроэлектродный метод исследования), что стриатум оказывает двойственное влияние на нейроны бледного шара - возбуждающее и тормозящее. Электрическое раздражение хвостатого ядра, скорлупы и бледного шара вызывает торможение двигательного компонента условных и безусловных реакций животных. Предполагают, что морфологическим субстратом подобных тормозных влияний являются прямые восходящие связи перечисленных структур с моторной и соматосенсорной корой, а также с таламическими ядрами (вентральными передним и латеральным) и срединным центром.

Головка хвостатого ядра играет важную роль в организации предпусковых процессов, которые включают перестройку позы (см.), предшествующей произвольному двигательному акту. Это подтверждают данные микроэлектродных исследований, выявивших изменения нейрональной активности головки хвостатого ядра в период, предшествующий осуществлению произвольного движения. Так, с помощью микроэлектродных методов Ники (H. Niki с сотр. (1972) показал, что у обезьян в ситуации простого выбора и нажатия на рычаг активация нейронов головки хвостатого ядра перед началом произвольного движения предшествует активации нейронов префронтальной коры. Электромиографическая активность конечности животного регистрируется в среднем через 110 мсек после активации головки хвостатого ядра. По данным Эвартса(E.V. Evarts, 1966), разряд пирамидного нейрона в коре головного мозга обезьяны предшествует мышечной активности ее конечности на 50-100 мсек.

Большинство структур экстрапирамидной системы не имеет прямых выходов к мотонейронам спинного мозга, их влияние на них опосредовано через ретикуло-спинальный тракт, являющийся как бы общим конечным путем экстрапирамидной системы (см. Двигательные центры, пути). Кроме того, экстрапирамидные влияния на спинной мозг и ядра черепно-мозговых нервов осуществляются через трункоспинальные пути, проводящие импульсы от ядер промежуточного мозга (см.), среднего мозга (см.) и продолговатого мозга (см.). Эти пути включают руброспинальный, вестибулоспинальный и оливоспинальный пути. Через эти же пути осуществляется часть мозжечковых влияний на мотонейроны спинного мозга (см. Мозжечок). Общность эффектов этих влияний с экстрапирамидной регуляцией позволяет относить эти структуры к экстрапирамидной системе.

Все супраспинальные структуры, входящие в экстрапирамидную систему, адресуют свои влияния гамма-мотонейронам спинного мозга (см.). Как показали исследования Р. Гранита, гамма-мотонейроны регулируют поток проприоцептивных афферентных импульсов, поступающих в спинной мозг от мышечных веретен (см. Проприоцепторы). Эти афферентные импульсы влияют на возбудимость альфа-мотонейронов, активность которых определяет рабочее состояние скелетных мышц. Например, включение мотонейронов в рефлекс растяжения - миостатический рефлекс - представляет собой часто спинальный процесс, для обеспечения которого достаточно включения одного-двух спинальных сегментов. В этом процессе имеет место прямое управление мотонейронами с помощью сигналов, поступающих от первичных проприорепторов. Нисходящие влияния со стороны структур экстрапирамидной системы могут облегчать или подавлять рефлекс растяжения, что проявляется при децеребрационной ригидности (см.), когда чрезвычайно усиливаются миостатические рефлексы (см. Рефлекс). Фактором, усиливающим их, является увеличение под действием нисходящих влияний активности гамма-мотонейронов, которая, в свою очередь, приводит к возрастанию разрядов рецепторов растяжения и соответствующей интенсификации моносинаптического возбуждения альфа-мотонейронов. Вместе с тем быстропроводящие волокна, берущие начало из медиальной части ретикулярной формации продолговатого мозга и варолиева моста (см. Мост головного мозга), а также из латерального вестибулярного ядра Дейтерса (см. Преддверно-улитковый нерв) тоже моносинаптически возбуждают альфа-мотонейроны спинного мозга и обеспечивают осуществление быстрых движений. Медленнопроводящий нисходящий путь покрышки среднего мозга обеспечивает регуляцию тонических реакций. Таким образом, если нисходящие влияния пирамидной системы (см.), действуя непосредственно на альфа-мотонейроны, повышают их функциональную активность при осуществлении фазных и тонических двигательных реакций организма, то регулирующие влияния экстрапирамидной системы на гамма-мотонейроны обеспечивают необходимую коррекцию выполняемых движений и являются дополнительным механизмом воздействия на позно-тоническую и двигательную активность. Это наиболее выражено при сохранении вертикального положения тела, когда силе тяжести противодействует сокращение мышц-разгибателей, вызываемое облегчающими влияниями стволовых структур экстрапирамидной системы. Тормозные регулирующие влияния, идущие от двигательных центров коры и стриопаллидарных структур, корректируют степень напряжения скелетных мышц.

В настоящее время представления о функциях стриопаллидарных структур существенно расширились. Данные большого количества экспериментальных и клинических исследований свидетельствуют об участии хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара не только в регуляции моторной деятельности, но и в анализе афферентных потоков, в регуляции ряда вегетативных функций, в осуществлении сложных форм врожденного поведения, в механизмах кратковременной памяти, а также в регуляции цикла бодрствование - сон. Широкое участие стриопаллидарных образований в организации сложного поведения организмов базируется на обширной мультисенсорной и гетерогенной конвергенции возбуждений к отдельным нервным клеткам. На нейронах происходит взаимодействие афферентных потоков, поступающих практически от всех сенсорных структур, от многих областей коры головного мозга, от таламических, ретикулярных, нигральных, лимбических (см. Лимбическая система) и других структур мозга. Например, при низкой частоте фоновой импульсации и небольшом количестве спонтанно активных нейронов хвостатого ядра почти половина его клеток тем не менее обладает большой конвергентной емкостью и реагирует на звуковой, пищевой и электрокожный раздражители. Взаимодействию нейронов структур экстрапирамидной системы и специфическому включению их в осуществление высших функций способствуют нейротрансмиттеры - дофамин, серотонин, ацетилхолин, ГАМК (см. Гамма-аминомасляная кислота) и др. Подобная химическая гетерогенность синаптических образований в структурах экстрапирамидной системы обеспечивает специализацию включения ее компонентов в механизмы тонкой координации двигательных актов. Избирательное поражение медиаторных процессов в экстрапирамидную систему у человека вызывает появление характерной клинической симптоматики.

Таким образом, широкие афферентные и эфферентные связи структур экстрапирамидной системы между собой, двусторонние связи подкорковых ядер с корой головного мозга, особенно с ее моторными зонами, а также специфические нейромедиаторные связи со структурами промежуточного, среднего и продолговатого мозга обеспечивают широкое взаимодействие в пределах экстрапирамидной системы, что является основой высшей интеграции поведенческих актов и контроля за ними. Функциональная связь экстрапирамидной системы с вегетативными центрами головного мозга обусловливает ее включение в механизмы эмоционально-аффективных реакций организма.

Патология

Поражения экстрапирамидной системы проявляются нарушениями двигательной сферы, при которых не наблюдается клинических признаков поражения пирамидной системы и нарушений чувствительности. Патологические экстрапирамидные синдромы развиваются как при поражении ядер экстрапирамидной системы, так и ее многочисленных связей.

Причиной поражения экстрапирамидной системы могут быть различные заболевания головного мозга - энцефалиты (см.), сосудистые заболевания (см. Атеросклероз , Гипертоническая болезнь), наследственные заболевания центральной нервной системы, черепно-мозговая травма (см.), родовая травма, интоксикации марганцем, окисью углерода, опухоли или гематомы головного мозга глубинной локализации и др. К поражению структур экстрапирамидной системы может привести длительное применение препаратов раувольфин, метилдофа, нейролептических средств (см.), например галоперидола, аминазина и др., а также тяжелая аллергия (см.), асфиксия (см.), полиглобулия (см. Эритроцитозы) и др.

В патогенезе экстрапирамидных синдромов, как было установлено в последние десятилетия, большое значение имеют химические передатчики нервного импульса - медиаторы (см.). При патологии нарушается действие специализированных медиаторов - дофамина, ацетилхолина, гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), серотонина и др., содержащихся в соответствующих нейро-моноаминергических системах мозга (дофаминергических, холинергических, ГАМКергических, серотонинергических и др.). Экстрапирамидные патологические синдромы возникают при дефиците нейроаминов в определенных структурах экстрапирамидной системы, при нарушении нормальной сбалансированности тормозного и облегчающего влияний медиаторных систем. Например, двигательные и эмоциональные проявления паркинсонизма (см.) связаны со снижением активности систем дофаминергических нейронов черного вещества и базальных ядер. Нейромедиаторные нарушения, лежащие в основе хореи Гентингтона (см. Гентингтона хорея), связаны с реципрокным взаимодействием тормозных ГАМК-нейронов и дофаминергических нейронов в полосатом теле. Наследственная дегенерация нейронов первого типа, наблюдающаяся при этом заболевании, способствует высвобождению активности дофаминергической системы и появлению хореических гиперкинезов.

Многообразие экстрапирамидных патологических синдромов обусловлено наличием так наз. анатомо-биохимической диссоциации, выражающейся в том, что морфологические нарушения на одном уровне экстрапирамидной системы приводят с помощью механизма медленного аксонального транспорта нейроаминов к развитию нейрохимических нарушений на другом уровне экстрапирамидной системы, где морфологические патологические изменения отсутствовали.

Для выявления патологии экстрапирамидной системы определяют содержание катехоламинов (см.) и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости, производят ангиографию (см.), гамма-топографию (см. Энцефалография, радиоизотопная), компьютерную томографию (см. Томография компьютерная), электроэнцефалографию (см.), пневмоэнцефалографию (см.), реоэнцефалографию (см.), исследуют состояние нервно-мышечной системы с помощью методов электромиографии (см.), миотонометрии, стабилографии, треморографии, кимографии (см. Кимография) гиперкинезов в состоянии покоя и при стимуляции и др.

При поражениях экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза тела, походка, эмоциональные проявления, вегетативнососудистые реакции. Поскольку у человека существует тесная связь между моторикой и мышечным тонусом, при патологии экстрапирамидной системы постоянно встречаются сочетанные нарушения той и другой ее функций. Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается развитием характерных клинических синдромов, которые условно определяют как гипертонически-гипокинетический, связанный преимущественно с патологией паллидума, и гипотонически-гиперкинетический, обусловленный преимущественно патологией стриатума.

Рис. 1. Поза больного паркинсонизмом с акинетико-ригидным синдромом: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди.

Симптомокомплекс поражения паллидума и его связей характеризуется гипертонически-гипокинетическим статусом, основными проявлениями которого являются повышение мышечного тонуса (см.) и уменьшение двигательной активности (гипокинезия) или практическая обездвиженность при отсутствии параличей (акинезия). Экстрапирамидную мышечную гипертонию (паллидарную мышечную ригидность) называют также восковой, или пластической; при пассивных движениях конечностей больного врач, осуществляющий их, испытывает сопротивление движению, которое остается одинаковым от начала и до конца движения. В случае пассивного разгибания согнутых конечностей больного иногда ощущается прерывистость, своеобразная ступенчатость при пассивном растяжении мышц-сгибателей, названная симптомом зубчатого колеса. Экстрапирамидная гипокинезия обнаруживается на фоне сохранности силы мышц и возможности полного объема движений, которая, однако, не реализуется больным, так как двигательная инициатива его резко снижена. У больных с паллидарным синдромом наблюдается общая скованность с характерной позой: руки согнуты в лучезапястных и локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги полусогнуты в коленных суставах, голова наклонена к груди (так называемый флексорный статус). Больной, приняв ту или иную позу, как бы застывает в этой позе, долго ее сохраняя (рис. 1). Походка замедлена, речь больных глуха, монотонна, без нормальных модуляций. Лицо лишено мимики, маскообразно (см. Мимика). Все произвольные движения совершаются медленно, с трудом (брадикинезия), физиологические синкинезии (см.) отсутствуют, постуральные рефлексы (см.) повышены. Паллидарная мышечная ригидность в сочетании с усилением постуральных рефлексов и поз, выпадением экстрапирамидных кинезов (см. Амиостатический симптомокомплекс) составляет основу синдрома паркинсонизма (см.) и атеросклеротической мышечной ригидности (акинетико-ригидный синдром Ферстера).

Одним из проявлений экстрапирамидных нарушений является дрожание (см.), в патогенезе которого основную роль играют нарушения в системе красное ядро - ретикулярная формация - зубчатое ядро мозжечка. Дрожание (тремор) имеет разную амплитуду движений, частоту, ритмичность и локализацию (тремор пальцев, конечностей, головы и др). Характерное статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде ритмичного движения, напоминающего скатывание пилюль или счет монет, характерно для болезни Паркинсона (см. Дрожательный паралич) и чаще сочетается с экстрапирамидной ригидностью мышц и гипомимией. Статодинамическое, моторное или кинетическое дрожание (появляющееся при движении) является единственным симптомом так наз. эссенциального, идиопатического тремора - самостоятельного хронического, медленно прогрессирующего заболевания экстрапирамидной системы. Кинетический тремор с дрожанием большой амплитуды, возникающим в конечностях, туловище, голове при попытке любого целенаправленного движения, наблюдается при гепато-церебральной дистрофии (см.). К динамическому, интенционному дрожанию относится мозжечковый тип дрожания, который характерен для рассеянного склероза (см.), некоторых энцефалитов.

При поражении ядер покрышки среднего мозга (см.), ретикулярной формации (см.), черной субстанции (см. Средний мозг) появляются экстрапирамидные нарушения в виде фиксированных поз (флексорного или экстензорного статуса) с усилением рефлексов положения (см. Постуральные рефлексы).

Симптомокомплекс поражения стриатума и его связей характеризуется гиперкинетико-гипотоническим статусом, основными проявлениями которого являются разнообразные непроизвольные, насильственные движения, или экстрапирамидные гиперкинезы (см.), вычурные позы, гримасы, жестикуляции, нарушения сложных актов речи, письма, походки, развивающиеся на фоне мышечной гипотонии или дистонии.

Рис. 2. Лицо больного хореей Гентингтона: видна гримаса вследствие хореических гиперкинезов мышц лица.

Обширную группу стриарных нарушений составляют различные виды хореи: малая хорея (см. Ревматизм), хорея Гентингтона (см. Гентингтона хорея), атеросклеротическая хорея, хорея беременных и др. (см. Хорея). Судороги (см.) при хорее быстрые, гиперкинезы размашистые, появляются во всех частях тела, в мышцах лица. Наблюдается гримасничанье (рис. 2), расстраивается речь, письмо, походка становится пританцовывающей. Тонус мышц понижен или изменчив (дистония). После острых нарушений мозгового кровообращения в области полосатого (стриарного) тела и внутренней капсулы может возникнуть синдром гемихореи, при к-ром хореический гиперкинез охватывает лишь половину тела. Н. К. Боголепов (1957) описал так называемый пароксизмальный хореический рубральный гиперкинез, проявляющийся рубящими, размашистыми движениями всех конечностей, сопровождающимися ротацией туловища. В отличие от стриарной хореи в этом случае поражение локализуется в области верхних ножек мозжечка. К вариантам хореического гиперкинеза относят и гемибаллизм (см. Гиперкинезы), при котором наблюдаются бросковые, вращательные движения конечностей одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Этот гиперкинез возникает при поражении субталамического ядра и его связей с бледным шаром.

Рис. 3. Рука больного атетозом: гиперкинез в дистальном отделе с переразгибанием пальцев и характерным видом кисти.

Одной из форм экстрапирамидных гиперкинезов является атетоз (см.). Патологические движения в дистальных отделах рук, ног, в лице, шее, наблюдающиеся при атетозе, изменчивы, несинхронны, совершаются как бы с преодолением препятствия, производят впечатление червеобразного, непрерывно текущего спазма (рис. 3).

Рис. 4. Поза больного с торсионным спазмом: голова запрокинута вследствие спастического напряжения мышц шеи.

Мышечный тонус изменчив (дистония). Атетозный гиперкинез характерен для детского церебрального паралича (см. Детские параличи), он бывает также следствием энцефалитов, сосудистых и дегенеративных заболеваний головного мозга. Часто наблюдаются смешанные формы гиперкинезов: хореоатетоз, атетоз с так называемой таламической рукой (см. Таламус) и др. К стриарным экстрапирамидным гиперкинезам относится торсионный спазм. Для него характерны распространенные, чаще вращательные, спазмы больших мышечных масс, вызывающих характерные позы тела с перегибающими (рис. 4), перекручивающими движениями туловища, возникающими при произвольных движениях (см. Торсионная дистония). Торсионный гиперкинез в сочетании с гемибаллизмом, хореическими гиперкинезами, дрожанием (см. выше) и др. наблюдается при гепато-церебральной дистрофии (см.), лейкоэнцефалитах (см.) и других поражениях экстрапирамидной системы.

Тонико-клонические гиперкинезы мышц лица экстрапирамидной природы встречаются при лицевом пара-спазме (спазм Мейжа), охватывающем мышцы верхней части лица, или (при распространенном спазме) все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны парадоксальные кинезин, то есть произвольные установки и позы, к которым больной прибегает для уменьшения или прекращения гиперкинеза.

При поражении экстрапирамидной системы нередко встречаются тонические спазмы взора (см. Взора паралич, судорога), блефароспазм (см.). К локализованным спазмам экстрапирамидного генеза относится спастическая кривошея (см.), при которой шея и голова насильственно фиксированы вследствие спазма мышц шеи в различных позициях (боковой, передней, задней). Этот синдром появляется после энцефалита, интоксикаций. Он обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола и может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами - дрожанием, торсионной дистонией. Кривошея, обусловленная поражением экстрапирамидной системы, отличается от рефлекторной кривошеи, возникающей при наличии добавочного ребра, при шейном радикулите, остеохондрозе (см. Шейно-плечевые синдромы).

При поражении экстрапирамидной системы может развиваться тик лицевых мышц, мышц брюшной стенки, диафрагмы, гортани (см. Тик). Генерализованный тик в сочетании с «внезапными выкриками» у детей известен как синдром Туретта (см. Туретта синдром). Существует тик диафрагмы, вызывающий икоту и гиперкинезы с респираторными пароксизмами, возникающими в результате сокращения мышц диафрагмы, передней брюшной стенки и характеризующимися приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками и покашливанием. Во время пароксизма такого респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.

Диагноз паллидарных синдромов поражения экстрапирамидной системы с характерными клиническими проявлениями не представляет трудностей. При стриарных гиперкинетических синдромах необходимо многостороннее клиническое обследование для подтверждения органической природы поражения и дифференциальной диагностики с часто наблюдающимися привычными навязчивыми движениями, невротическими тиками, рефлекторными спазмами мышц, не обусловленными органическим поражением экстрапирамидной системы.

Лечение экстрапирамидных поражений направлено прежде всего на основное заболевание. Кроме того, используют патогенетические, симптоматические и общеукрепляющие лекарственные средства. К ним относятся холинолитики, миорелаксанты, бета-блокаторы, средства, содержащие L-ДОФА, фенотиазины. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение при патологии экстрапирамидной системы заключается в стереотаксических операциях (см. Паллидотомия , Стереотаксическая нейрохирургия , Таламотомия), осуществляемых с целью деструкции отдельных структур экстрапирамидной системы, приводящей к устранению гиперкинезов и уменьшению ригидности мышц.

Библиогр.: Бернштейн Н. А. Очерки по физиологии движений и физиологии активности, М., 1966; Г ранит Р. Основы регуляции движений, пер. с англ., М., 1973; Кандель Э. И. и Войтына С. В. Деформирующая мышечная (торсионная) дистония, М., 1971; Коновалов Н. В. Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 133, М., 1962, т. 7, с. 304, 1960; Нейротрансмиттерные системы, под ред. Н. Дж. Легга, пер. с англ., М., 1982; Петелин Л. С. Экстрапирамидные гиперкинезы, М., 1970, библиогр.; Стриопаллидарная система, под ред. Н. Ф. Суворова, Л., 1973; Суворов Н. Ф. Стриарная система и поведение, Л., 1980; Физиологические механизмы движений, под ред. Д. С. Гамбаряна, Ереван, 1978; Частная физиология нервной системы, под ред. П. Г. Костюка, Л., 1983; Шаповалов А. И. Нейроны и синапсы супраспинальных моторных систем, Л., Aldrige J. W., Anderson R. J. a. Murphy J. Т. The role of the basal ganglia in controlling a movement initiated by a visually presented cue, Brain Res., v. 192, p. 3, 1980. H. К. Боголепов, E. И. Минакова;

С. С. Михайлов (ан.), Ю. А. Фадеев (физ.).