Впервые понятие «кардиомиопатия» встречается в работах английских ученых в конце 60 годов прошлого столетия. Оно использовалось с целью обозначения нарушений работы сердечной мышцы в случаях отсутствия вероятных этиологических факторов:

• поражения коронарных сосудов;
• воспалительных процессов в перикарде;
• дефектов клапанного аппарата;
• повышенного давления в системе малого круга кровообращения.

Несмотря на значительное развитие методов диагностики патологии сердечно-сосудистой системы, у большинства пациентов с кардиомиопатиями до сих пор невозможно установить причину заболевания. В последнее время проводятся исследования и накапливаются данные о влиянии поражений внутренних органов различной природы (инфекционной, метаболической и других) на способность миокарда нормально функционировать.

Распространенность различных форм кардиомиопатий составляет от 10 до 20 тыс. случаев заболевания на 100 тысяч популяции. Однако наличие бессимптомного периода позволяет предположить более высокую заболеваемость среди населения. Чаще патология сердечной мышцы встречается у мужчин, средний возраст пациента составляет 35-40 лет. Заметна зависимость распространения кардиомиопатии от цвета кожи — представители негроидной расы болеют в среднем в 2-3 раза чаще, чем европейцы. У них заболевание протекает более тяжело, что уменьшает шансы на благоприятный исход.

ПРИЧИНЫ

Этиологию кардиомиопатий удается установить приблизительно в 30-40% случаев заболевания. Наиболее часто на развитие нарушений сердечной деятельности влияют:

• генетические факторы с аутосомно-доминантным типом наследования;
• аутоиммунные процессы с поражением кардиомиоцитов;
• субклинический воспалительный процесс вирусного генеза, протекающий в клетках сердечной мышцы;
• ускорение процессов апоптоза (запланированная гибель кардиомиоцитов происходит в больших масштабах).

Ежедневное употребление больших доз алкоголя может служить пусковым механизмом в развитии кардиомиопатий.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В зависимости от характера изменений в структуре сердечной мышцы и нарушений гемодинамики выделяют три формы кардиомиопатий:

• Дилатационная сопровождается значительным увеличением объема камер сердца.
• Гипертрофическая связана с увеличением толщины мышечного слоя одного или нескольких отделов сердца.
• Рестриктивная — форма, при которой уменьшается наполнение желудочков в диастолической фазе сердечных сокращений и снижением объема камер.

СИМПТОМЫ

На симптоматику и выраженность клинических проявлений влияют формы кардиомиопатий.

Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание прогрессирует медленно, в течение длительного периода симптомы могут отсутствовать.

Пациента чаще всего беспокоят следующие жалобы:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• появление одышки, сначала во время физической активности, потом — в покое;
• боль за грудиной.

Поздними симптомами дилатационной формы кардиомиопатии являются отеки и увеличение печени.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Такая форма поражения миокарда чаще всего встречается у молодых людей. Она может протекать бессимптомно или же сразу давать характерную клиническую картину.

Характерными жалобами являются:

• Болевой синдром, который может варьироваться от незначительных тупых болей до типичной стенокардии. Он развивается вследствие несоответствия увеличенной мышечной массы объему кровообращения в коронарных сосудах.
• Появление аритмий и тахикардий, что проявляется ощущением сердцебиения и перебоями в работе сердца.
• Пароксизмальные нарушения ритма и малый объем сердечного выброса вызывает обмороки. Их частота может колебаться от многократных (в течение дня) до единичных (на протяжении всей жизни).
• Одышка, отечный синдром и увеличение печени, что свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.
• Головокружения на фоне эмоциональной или физической активности.

Рестриктивная кардиомиопатия

Эта форма заболевания развивается при гибели кардиомиоцитов с дальнейшим их замещением соединительной тканью. В результате таких процессов значительно деградирует мышечный слой и развивается эндокард, что способствует уменьшению полостей сердца.

У пациента появляются:

• общая слабость;
• одышка;
• снижение переносимости физической нагрузки;
• увеличение объема живота за счет свободной жидкости;
• периферические отеки;
• изменение цвета лица (появление стойкого синюшного оттенка).

Первые симптомы при рестриктивной кардиомиопатии появляются во время развития недостаточности сердечной мышцы, что неблагоприятно влияет на прогноз заболевания.

ДИАГНОСТИКА

Для постановки точного диагноза необходимо учитывать данные анамнеза, жалобы пациента, результаты объективного исследования, лабораторные показатели и информацию, полученную от инструментальных методик.

Объективное исследование:

• У пациентов с дилатационной кардиомиопатией выслушивается нарушение ритма, левожелудочковая пульсация, шум митрального клапана, перкуторно определяются расширенные влево границы сердца.
• Для гипертрофической формы заболевания характерно увеличение границ сердца, появление систолического шума, выслушиваемого по парастернальной линии в 3-4 межреберье.
• При рестриктивной кардиомиопатии тоны сердца приглушены из-за наличия плеврального выпота, отмечается и снижение артериального давления. Выслушивается шум недостаточности митрального клапана.

Лабораторная диагностика

В лабораторных анализах отсутствуют специфические признаки кардиомиопатий. Могут наблюдаться проявления анемии, изменения лейкоцитарной формулы. В последнее время для дифференциальной диагностики поражений миокарда используют генетический анализ мутантных генов.

Инструментальная диагностика

Золотым стандартом в диагностике кардиомиопатий является проведение электрокардиографии. Этот метод позволяет зафиксировать:

• нарушение частоты сердечных сокращений;
• различные виды аритмий;
• признаки разрастания соединительной ткани;
• гипертрофические изменения разных отделов сердца;
• снижение электрической активности миокарда;
• нарушение проведения электрических импульсов.

Рентгенологическое исследование показывает:

• изменения размеров сердца или отдельных его отделов;
• признаки застоя в малом кругу кровообращения;
• наличие жидкости в плевральной полости;
• участки отложения кальцификатов.

Ультразвуковые методы диагностики позволяют:

• оценить сократительную способность миокарда;
• визуализировать участки гипертрофии органа;
• проанализировать состояние артериальных и венозных сосудов.

Для оценки внутрисердечной гемодинамики выполняют допплерографию.

Проведение инвазивных методов — биопсии или зондирования полостей сердца — позволяют увидеть гистологические изменения в тканях, что дает возможность провести дифференциальную диагностику кардиомиопатий с онкологической патологией, системными заболеваниями, воспалительным поражением сердечной ткани.

ЛЕЧЕНИЕ

В терапии кардиомиопатий используют три направления:

• немедикаментозное;
• лекарственное;
• хирургическое.

Немедикаментозное лечение

Для пациентов с кардиомиопатиями важно ограничить физическую активность и нормализовать режим питания:

• ограничить потребление соли;
• отказаться от приема алкоголя;
• снизить количество животных жиров в блюдах;
• увеличить потребление продуктов с полиненасыщенными жирными кислотами;
• питаться дробно и часто.

Лекарственная терапия

С помощью медикаментозных препаратов пытаются:

• уменьшить клинические проявления кардиомиопатий;
• замедлить прогрессирование сердечной недостаточности;
• предотвратить развитие тромбоэмболий.

Для этих целей чаще всего используют:

• селективные адреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• антикоагулянты;
• антиаритмические лекарственные средства;
• нитраты;
• диуретики.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии ставит вопрос о хирургической коррекции состояния. Для этого используют:

• трансплантацию сердца;
• имплантацию электрического водителя ритма;
• применение искусственного левого желудочка;
• иссечение части межжелудочковой перегородки.

ОСЛОЖНЕНИЯ

У пациентов с кардиомиопатиями наиболее опасными осложнениями считают:

• недостаточность сердечной мышцы;
• тромбоэмболию крупных сосудов;
• застой в сосудах малого круга кровообращения с развитием отека легких;
• приступы нарушения ритма.

ПРОФИЛАКТИКА

Специфической профилактики кардиомиопатий не разработано. Для предотвращения поражений миокарда используют общие рекомендации:

• умеренная физическая активность;
• рациональное питание с увеличением потребления свежих овощей и фруктов;
• отказ от вредных привычек;
• соблюдение периодичности профилактических осмотров у кардиолога.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Наиболее благоприятный прогноз имеет гипертрофическая форма кардиомиопатий. Пациенты длительное время не теряют работоспособность, однако, у них отмечается увеличение случаев внезапной смерти. Присоединение мерцательной аритмии ухудшает прогноз.

При других формах заболевания прогноз серьезный. В течение первых 5 лет умирают до 70% больных. Полное восстановление функций сердца не происходит даже при адекватном объеме лекарственной терапии.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Кардиомиопатии (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь) - группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной недостаточностью, артериальной гипертензией; проявляется кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Поражение миокарда при кардиомиопатии характеризуется в основном такими патологическими процессами, как дистрофия и склероз, которые из-за неясности происхождения являются как бы первичными (идиопатическими). Согласно определению К. противопоставляются миокардитам, опухолям сердца и всем вторичным поражениям миокарда (в частности, при ишемической болезни сердца, васкулитах, гипертонической болезни и симптоматических формах артериальной гипертензии, пороках сердца, легочном сердце, системных заболеваниях, включая диффузные болезни соединительной ткани), а также миокардиодистрофиям известной этиологии. Установление этиологии и уточнение патогенеза какого-либо заболевания, относящегося к кардиомиопатиям, способствовали бы выделению его из этой группы в ряд известных болезней или их исходов либо в самостоятельную нозологическую форму.

В медицинской литературе, особенно зарубежной, иногда вместо термина «миокардиодистрофия» употребляют термин «кардиомиопатия», используя его для обозначения вторичных неизолированных поражений миокарда известной этиологии (например, алкогольная кардиомиопатия), что не рекомендуется.

Классификация . Кардиомиопатии включают несколько форм поражений сердца. Существует два подхода к классификации кардиомиопатий . Первый из них предполагает характеристику анатомических изменений сердца, лежащих в основе кардиомегалии, - расширение полостей (дилатация) сердца или утолщение его стенок, в т.ч. за счет гипертрофии; второй - характеристику нарушений внутрисердечной гемодинамики в виде либо затруднения оттоку крови по выносящему тракту желудочка (обструкция), либо резкого ограничения растяжимости сердца в диастолу (рестрикция). Наиболее распространено подразделение кардиомиопатий на следующие основные формы (рис. 1 ):

I. Дилатационная кардиомиопатия (застойная, или конгестивная, К. ); характеризуется резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках (отношение толщины стенки желудочка к объему его полости значительно ниже нормы).

II. Гипертрофическая кардиомиопатия: 1) диффузная, или симметричная, гипертрофическая К. - гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого (очень редко правого) желудочка, обозначаемая как идиопатическая гипертрофия миокарда, или как необструктивная гипертрофическая К. ; характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости; 2) асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят от локализации процесса; а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название обструктивной гипертрофической кардиомиопатии , или идиопатического гипертрофического субаортального стеноза; б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая К. (феномен обструкции при этой форме кардиомиопатии отсутствует).

III. Рестриктивная кардиомиопатия - форма, которой, по существу, объединяют эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера; характеризуется значительным уменьшением диастолического объема желудочков из-за ригидности их стенок с резким ограничением растяжимости в диастолу, что проявляется нарушениями сердечной деятельности, напоминающими таковые при амилоидозе сердца, констриктивном перикардите.

Кроме приведенной основной классификации ряд авторов использует более подробное подразделение гипертрофической кардиомиопатии по локализации гипертрофии, классифицирует К. по особенностям и тяжести клинических проявлений и течения. Некоторые успехи в изучении этиологии и патогенеза дилатационной кардиомиопатии обнадеживают перспективой выделения этой формы из группы К. в ближайшем будущем; дискутируется обоснованность выделения рестриктивной формы (в СССР эта форма кардиомиопатии практически не встречается).

Этиология и патогенез . Дилатационная кардиомиопатия до 60-х годов 20 в. рассматривалась в рамках идиопатического миокардита Абрамова - Фидлера. Многими исследователями показана связь заболевания с вирусными инфекциями, вызванными, например, вирусами Коксаки группы В, гриппа, простого герпеса, ЕСНО-вирусами. В пользу этиологической роли вирусов Коксаки свидетельствует более высокая, чем в контрольной группе, частота обнаружения у больных дилатационной К. в повышенных титрах антител к этим вирусам, особенно к вирусам типа В, (по данным Ю.И. Новикова с соавторами, у 81,1% больных), что соответствует частоте выявления таких антител у больных, перенесших серологически верифицированный миокардит Коксаки. Предположение о вирусной природе этой формы кардиомиопатии косвенно подтверждается некоторыми данными о ее патогенезе, свидетельствующими об изменениях реакций противовирусного иммунитета. Так, у ряда больных с дилатационной К. были выявлены парадоксальные иммунные реакции на банальную вирусную инфекцию, повышенные титры компонентов комплемента, активируемых обычно инфекционными агентами. Известна роль определенных гаплотипов антигенов гистосовместимости системы HLA в развитии ряда патоиммунных болезней, поэтому данные о преобладании среди больных с этой формой кардиомиопатии гаплотипа HLA-A3/HLA-A9 (нарушение баланса HLA-A3 ассоциируется с дефектом естественных киллеров, играющих важную роль в противовирусной защите) подтверждают участие иммунных нарушений в патогенезе дилатационной кардиомиопатии . Указанные и другие особенности иммунного статуса больных с дилатационной К. вместе с данными о возможной вирусной этиологии болезни стали основой иммунной гипотезы ее патогенеза, которая поддерживается многими исследователями. Согласно ей, вирусы, повреждающие кардиомиоциты, индуцируют также нарушения гуморального и клеточного иммунитета (при этом большое значение придается появлению цитотоксических Т-лимфоцитов), что определяет затяжное течение миокардита и особенности его морфологического выражения. Патогенетическое участие иммунных нарушений в развитии болезни не исключается и при отсутствии ее связи с миокардитом. Показано, например, что приблизительно в половине случаев дилатационной кардиомиопатии в плазме больных повышен титр комплемента СЗа, способного вызвать невоспалительное повреждение сосудов с повышением проницаемости их стенок, микротромбозом и нарушениями микроциркуляции, которые могут быть причиной дистрофических изменений в миокарде и принимать участие в тромбообразовании (тромбоэмболические осложнения у больных с высоким титром СЗа определялись чаще). Другие гипотезы предполагают развитие дилатационной К. без определяющего участия патоиммунных механизмов. Одна из них, подкрепленная экспериментальными данными, соответствует представлению о дилатационной кардиомиопатии как о редком исходе тяжелого диффузного миокардита, по завершении острой фазы которого сохранившиеся кардиомиоциты в условиях хронической интенсивной компенсаторной гиперфункции подвергаются гипертрофии и дегенерации с развитием фиброзной ткани; утолщение мембран кардиомиоцитов, их разобщение плотными коллагеновыми волокнами нарушают обмен веществ клеток с межклеточным пространством, что способствует прогрессированию процессов дистрофии и нарушений сократительной функции миокарда, а также проводимости и ритма сердца. Наряду с рассмотренными предпосылками возможного отождествления дилатационной кардиомиопатии с иммунопатологическим миокардитом или с исходом вирусного миокардита не исключено также ее развитие и как первично-дистрофического процесса (с вторичными воспалительными реакциями на некробиотические процессы в миокарде), например нейрогенной миокардиодистрофии вследствие вирусного поражения клеток нейронов сердца, описанного при этом заболевании.

Гипертрофическая К. примерно у 1 / 3 больных характеризуется признаками наследственного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Преобладает мнение, что эта форма кардиомиопатии обусловлена генетическим дефектом формирования и функционирования миофибрилл. В патогенезе гипертрофической К. немаловажную роль играют, по-видимому, нарушения энергетического обмена в сердечной мышце, которые нельзя объяснить снижением перфузии гипертрофированного миокарда, обнаруживаемым у части больных при сохранении проходимости венечных артерий и неизменном диастолическом давлении в желудочках. Показано, что и при нормальной перфузии скорость экстракции миокардом свободных жирных кислот снижена при гипертрофической кардиомиопатии более чем в 2 раза, в то время как при дилатационной К. это не наблюдается, несмотря на уменьшение перфузии и накопления жирных кислот в миокарде. Не исключено, что первичный дефицит образования энергии в миокарде лежит в основе увеличения числа митохондрий в кардиомиоцитах (как и при компенсаторной гипертрофии миокарда). Дополнительных исследований требуют предположения о связи гипертрофической кардиомиопатии с нарушениями гормональной регуляции метаболизма в миокарде, в частности с избыточной реализацией влияния на кардиомиоциты катехоламинов и соматотропного гормона.

Рестриктивную К. изначально рассматривали как полиэтилогическое заболевание, связанное в ряде случаев с исходом эозинофильного фибропластического эндокардита Леффлера (см. Леффлера синдромы ). При этом в патогенезе болезни решающее значение придавалось токсическому влиянию на эндокард и миокард особых белков, освобождающихся из эозинофилов при их дегрануляции. Соответственно в качестве этиологических факторов предполагались прежде всего протозойные инфекции, сопровождающиеся эозинофилией, что подтверждается преимущественным распространением рестриктивной кардиомиопатии в тропических странах, где заболеваемость протозойными инфекциями выше. Однако исследование поражений миокарда при гиперэозинофилии показывает, что их исходы обычно соответствуют дилатационному, а не рестриктивному типу нарушений кардиогемодинамики, причем во многих случаях заболевание правильнее относить к эозинофильному васкулиту, а не группе кардиомиопатии . В случаях так называемой идиопатической рестриктивной кардиомиопатии , не связанной с эозинофилией, нельзя не учитывать, что эндомиокардиальный фиброз сам по себе не является первичным патологическим процессом; он рассматривается как реактивный процесс в ответ на нагрузку эндотелия, при которой гладкомышечные клетки продуцируют эластин и коллаген в больших количествах.

Патогенез гемодинамических нарушений при кардиомиопатиях отражает особенности нарушений кардиогемодинамики, свойственные каждой из основных форм К. При дилатационной кардиомиопатии ведущей является систолическая недостаточность сердца, характеризующаяся значительным снижением ударного объема за счет резкого уменьшения фракции выброса, увеличением конечных систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышением в нем конечного диастолического давления. Последнее определяет раннее появление застоя крови в легких, развитие вторичной гипертензии малого круга кровообращения , которая при значительной дилатации левого желудочка усугубляется регургитацией крови в левое предсердие (из-за относительной недостаточности митрального клапана). В связи с легочной гипертензией повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке, происходит его дилатация (нередко с формированием относительной трикуспидальной недостаточности), развивается застой в венах большого круга кровообращения. По мере прогрессирования фиброза миокарда стенки сердца становятся менее эластичными; это обусловливает присоединение диастолической недостаточности, усиливающей рефрактерность к терапии расстройств кровообращения.

При диффузной (необструктивной) гипертрофической К. изначально нарушается расслабление левого желудочка в фазу диастолы, что усугубляет дефицит энергообеспечения сердечной мышцы, который обусловливает развитие сердечной недостаточности и формирование различных аритмий сердца, нередко определяющих основные клинические проявления болезни, а в ряде случаев и летальный исход.

Специфическими для обструктивной гипертрофической кардиомиопатии являются патологические условия внутрисердечной гемодинамики, проявляющиеся картиной субаортального стеноза. Последний формируется за счет выпячивания в полость левого желудочка гипертрофированных участков межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки (так называемый двухкамерный желудочек по типу песочных часов). Однако еще до стадии значительной деформации полости желудочка возникает систолическая обструкция оттоку крови в аорту за счет патологического прогибания передней створки митрального клапана, чему способствуют аномальное прикрепление и утолщение ее сосочковой мышцы. В поздней фазе систолического изгнания передняя створка митрального клапана почти соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой, значительно суживая выносящий тракт. Субаортальный стеноз выражается появлением градиента давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты, а при двухкамерном левом желудочке - между дистальной и проксимальной камерами. Градиент давления пропорционален степени субаортального стеноза, определяющей тяжесть проявлений и течение болезни.

В основе гемодинамических нарушений при рестриктивной К. лежит ограниченность диастолического растяжения и наполнения кровью желудочков сердца, в связи с чем формируется венозный застой и снижается сердечный выброс.

Патологическая анатомия . При всех формах кардиомиопатии обнаруживаются значительные изменения сердца. Однако при диффузном поражении миокарда они недостаточно специфичны, в таких случаях интерпретация выявляемых изменений и отнесение их к проявлениям кардиомиопатии основываются на совокупности клинических данных и результатов патоморфологического (в т.ч. ультраструктурного и гистохимического) исследования сердца.

Дилатационная К. отличается от других форм резким расширением всех полостей сердца, сопровождающимся признаками выраженной дистрофии и интерстициального фиброза миокарда. Считается характерной так называемая дилатационная триада: дилатация желудочков, венечных артерий и микрососудов сердца. Сердце большое, шаровидное. Миокард дряблый, тусклый, с видимыми прослойками соединительной ткани. Эндокард желудочков незначительно утолщен, нередко обнаруживаются пристеночные тромбы. Микроскопически определяются миоцитолиз, эозинофилия кардиомиоцитов, лимфогистиоцитарные инфильтраты подострого и хронического типа, причем по своему характеру инфильтрация не имеет достоверных отличий от таковой при миокардите. Мышечные волокна в большинстве случаев ориентированы правильно, их ядра гиперхромны, что характерно для гипертрофии, но диаметр миофибрилл не увеличен в связи со значительным растяжением мышечных волокон. Дезорганизация последних может быть представлена их переплетением либо чередованием узких продольных и широких поперечных пучков. По некоторым данным доля двуядерных миофибрилл (отражающая процессы гипертрофии за счет амитоза) при дилатационной кардиомиопатии почти в 2 раза ниже, чем в норме, и почти в 3 раза ниже, чем при адекватной компенсаторной гипертрофии левого желудочка. В кардиомиоцитах имеются очаги деструкции и лизиса миофибрилл, дистрофические изменения митохондрий и гиперплазия наиболее мелких из них, что характерно для дефицита энергии в миокарде; выявляются признаки нарушения обмена кальция и магния. Процессы дистрофии с цитолизом кардиомиоцитов иногда захватывают обширные участки миокарда, распространяются на клетки проводящей системы сердца и эндотелий сосудов, сопровождаются разрастанием соединительной ткани, замещающей погибшие клетки и формирующей распространенные поля кардиосклероза. В целом эти процессы в сочетании с лимфогистиоцитарной инфильтрацией миокарда соответствуют картине так называемого идиопатического миокардита.

Диффузная (симметричная) гипертрофия миокарда левого желудочка характеризуется равномерным утолщением его стенок, значительным увеличением отношения массы левого желудочка к общей массе сердца. Полость левого желудочка обычно уменьшена. Полости предсердий растянуты. При асимметричной гипертрофической К. определяется локальное утолщение межжелудочковой перегородки (тотальное или частичное), одной из стенок или верхушки сердца. Обструктивная гипертрофическая К. характеризуется деформацией полости левого желудочка (вплоть до конфигурации типа песочных часов) вследствие локального утолщения в пределах верхних 2 / 3 межжелудочковой перегородки и в области переднебоковой стенки левого желудочка. Обычно при этой форме кардиомиопатии обнаруживаются более высокое прикрепление, утолщение и укорочение сосочковой мышцы передней створки митрального клапана. Гистологическая картина неоднородна и лишь в отдельных случаях имеет признаки характерной дезорганизации мышечных волокон (хаотичная их ориентация с завихрениями вокруг соединительнотканных прослоек), считавшейся специфичной для асимметричных форм гипертрофической К. При этой форме имеются два типа патоморфологических изменений. Первый характеризуется дистрофией ядер и выраженными очагами склероза коллагена при умеренной гипертрофии мышечных волокон. Второй тип отличается значительной гипертрофией мышечных волокон при отсутствии склероза. В мышечных волокнах и в структурах соединительной ткани гистохимически определяются признаки дистрофии и реактивных компенсаторных изменений. Как и при других видах гипертрофии мышечных волокон, содержание гликогена в них увеличено. В миокарде повышено содержание соединительной ткани, избыток митохондрий, их набухание, частичная атрофия или полное исчезновение крист, уменьшение числа миофибрилл, что отражает сложный характер повреждения кардиомиоцитов, но не специфику болезни.

Рестриктивная К. морфологически проявляется преимущественным утолщением эндокарда за счет избыточного развития соединительной ткани в нем и в субэндокардиальном слое миокарда. В случае пристеночного фибробластического эндокардита выявляется также грануляционная ткань, при этом воспалительный инфильтрат содержит в основном эозинофилы. Изменения преобладают в области верхушки сердца и в задней стенке левого желудочка, иногда с вовлечением задней створки митрального клапана. Волокна миокарда ориентированы правильно, гипертрофированы. В субэндокардиальных слоях нередко обнаруживаются очаги или поля пылевидной кальцификации. При исследовании ультраструктуры миокарда отмечают дегенерацию миофибрилл, выраженную вакуолизацию мембран.

Клиническая картина и течение . Практически при всех формах кардиомиопатии появляются жалобы и больные обращаются к врачу, когда изменения в сердце уже значительно выражены и в большинстве случаев имеется кардиомегалия. Жалобы как причина первого обращения к врачу чаще отмечаются при дилатационной К. и идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе.

Дилатационная К. чаще впервые обнаруживается в возрасте 30-40 лет, хотя возможно ее развитие у детей и лиц пожилого возраста. Выделяют медленно и быстро прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии . При медленном течении заболевание длительно проявляется только кардиомегалией и изменениями ЭКГ, через несколько лет развиваются симптомы сердечной недостаточности . При быстро прогрессирующем течении тяжелые нарушения кровообращения отмечаются через несколько месяцев после появления первых жалоб и приводит к смерти в ближайшие 2-5 лет. Основу клинических проявлений болезни составляют признаки нарастающей сердечной недостаточности, аритмии сердца , среди которых наиболее часто (примерно у 2 / 3 больных) выявляется постоянная форма мерцательной аритмии , а также периодически возникающие тромбоэмболии (чаще легочных артерий, реже артерий мозга, почек, конечностей), при жизни распознающиеся приблизительно у 70% больных. Больные жалуются на выраженную общую слабость, утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке, толерантность к которой при быстро прогрессирующем течении болезни снижается очень быстро (с каждой неделей), что заставляет врача предполагать тяжелую патологию сердца, прежде всего миокардит, выпотной перикардит или дилатационную К. Применение сердечных гликозидов, как правило, малоэффективно или неэффективно. Относительно рано появляются приступы сердечной астмы , никтурия. По мере прогрессирования нарушений кровообращения возникают периферические отеки, асцит, увеличивается печень, набухают шейные вены. Пульс на периферических артериях малый, как правило аритмичный, частый; пульсовое давление снижено. Верхушечный толчок сердца разлитой, ослаблен; перкуторно определяется значительное расширение границ сердца во все стороны. Аускультативно нередко выявляется ритм галопа, I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, характерный для митральной или (и) трикуспидальной недостаточности. При аускультации легких определяются жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы, локализованные в низко расположенных участках (зависит от положения тела больного). Рентгенологически обнаруживается большое шаровидное сердце, тень которого закрывает значительную площадь легочных полей (кардиоторакальный индекс более 0,6), амплитуда пульсации по всему контуру тени сердца ослаблена; в легких выявляют признаки венозного застоя. На ЭКГ отмечаются различные нарушения ритма - чаще мерцательная аритмия и (или) желудочковая экстрасистолия (примерно у 1 / 3 больных), атриовентрикулярная блокада, блокада ножек пучка Гиса, признаки гипертрофии левого предсердия, снижение вольтажа основных зубцов желудочкового комплекса, иногда патологические зубцы Q или QS, создающие картину постинфарктных изменений, редко - смещение сегмента RST, инверсия зубца Т. В крови может быть снижен альбумин-глобулиновый коэффициент, наблюдаются полицитемия, гапокалиемия, иногда повышенная билирубинемия.

Гипертрофическая К. встречается у лиц любого возраста, в т.ч. нередко у детей. Клинические проявления и течение определяются преимущественной локализацией гипертрофических изменений миокарда, от чего зависят нарушения внутрисердечной гемодинамики и вероятность тяжелых аритмий сердца. Практически бессимптомно может протекать верхушечная форма асимметричной гипертрофической кардиомиопатии , которую чаще выявляют после случайного обнаружения на ЭКГ отрицательных глубоких зубцов Т во всех грудных отведениях; наиболее тяжелое течение характерно для идиопатического гипертрофического субаортального стеноза.

При диффузной гипертрофической кардиомиопатии жалобы у многих больных длительно отсутствуют, хотя уже имеются изменения ЭКГ и установлено увеличение размеров сердца. Жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость, иногда боли в груди относятся к поздним проявлениям болезни, предшествующим развитию прогрессирующей сердечной недостаточности. Сначала, как правило, возникают различные нарушения сердечного ритма (они менее характерны при преимущественной тотальной гипертрофии межжелудочковой перегородки), в т.ч. пароксизмы желудочковой тахикардии (могут сопровождаться обмороками), мерцательной аритмии, желудочковая экстрасистолия. Со временем нарушения сердечного ритма прогрессируют и нередко становятся причиной смерти больных еще до развития выраженной сердечной недостаточности. При перкуссии, пальпации верхушечного толчка сердца, рентгенологических и инструментальном исследованиях сердца определяется значительная гипертрофия левого желудочка; у части больных выслушивается систолический шум у основания сердца, не имеющий характерных особенностей, в поздних стадиях болезни может отмечаться систолический шум, характерный для относительной митральной недостаточности.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе относительно рано появляются жалобы больных на одышку, боли в области сердца, головокружения, обмороки, сердцебиение (с ощущением повышения как частоты, так и силы ударов сердца), не всегда четко связанные с физической нагрузкой. Боли в области сердца в большинстве случаев купируются нитроглицерином. Часто отмечаются пароксизмальные расстройства ритма, экстрасистолия. Малосимптомным течением отличается обструктивная гипертрофическая К. , впервые выявляемая у лиц старше 60 лет. Некоторые авторы в зависимости от преобладания определенных симптомов предлагают выделять различные варианты болезни - псевдокоронарный (при стенокардии), ревматический (при преобладании признаков, характерных для порока сердца), дистонический (при головокружениях, слабости, сердцебиениях и т.д.). При исследовании сердца обращают внимание на его значительное смещение влево и усиление верхушечного толчка (иногда он определяется как раздвоенный); в некоторых случаях у основания сердца пальпаторно ощущается низкочастотное колебание грудной клетки (левопредсердный щелчок). Громкость обоих тонов сердца сохранена; за 1 тоном после некоторой паузы, т.е. в мезосистолический период, выслушивается систолический шум, обычно наиболее выраженный в третьем-четвертом межреберье непосредственно слева от грудины, но слышимый также на верхушке и в точке Боткина, шум редко проводится на сонные артерии; характерно усиление интенсивности шума после приема нитроглицерина, при резкой смене положения тела от горизонтального к вертикальному, в пробе Вальсальвы. В некоторых случаях определяется негромкий диастолический шум, обусловленный неполным смыканием створок аортального клапана при деформации просвета аорты вследствие резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки. На сонных, бедренных, менее четко на лучевой артериях может быть выявлена дикротия пульса; при нерезко выраженном субаортальном стенозе дикротию пульса можно определить лишь на сфигмограмме. Течение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза во многом зависит от наличия и тяжести аритмий сердца, которые, как и при диффузной гипертрофической кардиомиопатии , могут стать причиной смерти больных даже в ранних стадиях развития болезни. Возникновению аритмий способствуют нередко сочетающиеся с обструктивной К. врожденные аномалии проводящей системы сердца; при этой форме кардиомиопатии чаще, чем при других, определяется синдром преждевременного возбуждения желудочков. В ряде случаев, особенно при мерцательной аритмии, течение обструктивной К. осложняется пристеночным тромбозом левых полостей сердца с тромбоэмболиями артерий большого круга кровообращения.

На ЭКГ при обоих формах гипертрофической К отмечаются разнообразные изменения, отражающие прежде всего степень и преимущественную локализацию гипертрофии миокарда описывают до 8 типов изменений ЭКГ (при этой форме кардиомиопатии ), а также нарушения ритма и проводимости. Наряду с увеличением вольтажа основных зубцов желудочкового комплекса наиболее часто определяются патологические зубцы Q в отведениях I, aVL, V 4 -V 6 (при преимущественной гипертрофии межжелудочковой перегородки нередко в отведениях II, III, aVF) и QS в отведениях V 1 -V 3 . У части больных обнаруживается неполная или полная блокада одной из ножек пучка Гиса (правой преимущественно при изолированной гипертрофии межжелудочковой перегородки). Смещение сегмента RST, депрессия и инверсия зубца Т по характеру такие же, как при компенсаторной гипертрофии миокарда.

При ангиокардиографии и зондировании полостей сердца выявляют характерные для каждого варианта гипертрофической К. изменения объемов левого желудочка и давления в нем в разные фазы сердечного цикла: конечные систолический и диастолический объемы уменьшены, фракция выброса увеличена (иногда до 80% диастолического объема), в конце систолы у больных с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом может формироваться двухкамерный желудочек; между камерами (или полостью желудочка и начальной частью аорты) определяется градиент давления, отражающий степень стеноза.

Клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии характеризуются преобладанием симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности с резким повышением центрального и периферического венозного давления. Имеются данные о нередком формировании при этой форме относительной трикуспидальной недостаточности. У всех больных отмечается увеличение печени, примерно у половины оно сочетается с увеличением селезенки. Для этой формы К. характерно раннее развитие периферических отеков, асцита. При рентгенологическом исследовании сердца определяют кардиомегалию и значительное снижение амплитуды пульсаций стенок желудочков; резко увеличены предсердия. На ЭКГ отмечаются низкий вольтаж зубцов, признаки перегрузки левого предсердия и правых отделов сердца, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения антриовентрикулярной проводимости.

Диагноз . Кардиомиопатию следует предполагать во всех случаях, когда обнаруживается кардиомегалия, особенно в сочетании с нарушениями ритма и признаками сердечной недостаточности, если их происхождение нельзя достоверно объяснить наличием у больного известных болезней, приводящих к подобным изменениям сердца.

На этапе поликлинического обследования больного диагноз кардиомиопатии может быть только предположительным. Для его подтверждения требуется целенаправленное обследование в специализированном кардиологическом стационаре или диагностическом центре, где для дифференциальной диагностики применяют специальные методы исследования (эхокардиографию в разных режимах, иммунологические биохимические, гистологические методы и др.).

Из всех форм К. диагноз лишь локальной асимметричной гипертрофической кардиомиопатии основан на характерных изменениях формы и функции левых отделов сердца, обнаруживаемых инструментальными методами. При К. с диффузным поражением миокарда специфические симптомы отсутствуют, поэтому диагноз дилатационной, диффузной гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии устанавливают только путем исключения всех иных, сходных по клиническим проявлениям болезней сердца и обосновывают с помощью данных общеклинического, лабораторных и инструментальных исследований, включающих при необходимости и исследование биоптатов миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия распознается с наибольшими трудностями из-за отсутствия специфических клинических проявлений и в связи с тем, что эту форму К. приходится дифференцировать со многими заболеваниями: пороками сердца врожденными и пороками сердца приобретенными ; миокардиодистрофией при тиреотоксикозе (см. Зоб диффузный токсический ), различных экзогенных интоксикациях (в т.ч. при алкоголизме хроническом , злоупотреблении пивом), при анемии , длительном применении глюкокортикоидов и других гормональных препаратов, лекарственных средств; безболевой формой ишемической болезни сердца ; васкулярным легочным сердцем (в т.ч. в связи с повторной тромбоэмболией легочных артерий ); изменениями сердца при гемохроматозе , гликогенозах и других нарушениях обмена веществ, при диффузных заболеваниях соединительной ткани ; миокардитами различной этиологии и с неустановленной этиологией.

При отсутствии достаточных оснований для диагноза какого-либо из перечисленных заболеваний дилатационную К. предполагают с наибольшей вероятностью, если имеется триада клинических проявлений: толерантная к сердечным гликозидам прогрессирующая сердечная недостаточность, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения. Диагноз подтверждается при обнаружении во время рентгенологического исследования грудной клетки небольшого шаровидного сердца (рис. 2 ), уменьшения амплитуды пульсации его стенок и признаков застоя в малом круге кровообращения. Учитывают, что заболевание чаще развивается в возрасте 30-40 лет; в большинстве случаев имеет быстро прогрессирующее течение, из разнообразных нарушений ритма, выявляемых почти у всех больных, для дилатационной кардиомиопатии наиболее характерны постоянная форма мерцательной аритмии (примерно у 2 / 3 больных) и желудочковая экстрасистолия (примерно у 1 / 3 больных).

Изменения ЭКГ из-за их разнообразия и неспецифичности для подтверждения диагноза дилатационной К. не имеют существенного значения, но в ряде случаев их характер определяют те заболевания, с которыми надо проводить дифференциальный диагноз в первую очередь, например ишемическая болезнь сердца (при наличии патологического зубца Q и других инфарктоподобных или характерных для очагового кардиосклероза изменений ЭКГ), легочное сердце (при преобладании на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка), миокардит (при сложных нарушениях ритма и проводимости, атриовентрикулярной блокаде), пороки сердца (при наличии на ЭКГ признаков сочетанной гипертрофии обоих желудочков и левого предсердия).

Существенное, хотя и не решающее, значение имеют данные эхокардиографии, при которой выявляются следующие типичные признаки (рис. 3 ): резкое расширение полостей левого и правого желудочков сердца, а также полости левого предсердия; гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; разные виды асинергии миокарда левого желудочка; увеличение расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой (митрально-септальная сепарация). С помощью эхокардиографии исключают также клапанные пороки сердца и выпотной перикардит, с которыми приходится дифференцировать дилатационную К. при первичном обследовании больного с тяжелой сердечной недостаточностью.

Клинический диагноз дилатационной кардиомиопатии считают относительным показанием к биопсии миокарда. Однако неспецифичность выявленных изменений даже при совокупности данных патоморфологического, гистохимического и ультраструктурного исследований (для чего необходимо не менее 5 биоптатов) определяет невысокую частоту относительно достоверного подтверждения диагноза (примерно в половине случаев), причем отрицательные данные не исключают наличие болезни. Абсолютно достоверная дифференциальная диагностика дилатационной К. и миокардита на основании лабораторных данных и результатов исследования биоптатов миокарда в настоящее время, по мнению многих исследователей, невозможна. Диагноз дилатационной кардиомиопатии предпочтителен, если прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности не сопровождается изменениями биохимических показателей, указывающими на воспаление в миокарде, появлением антител к миокарду, а в начале заболевания также повышением титра антител к вирусам Коксаки и другим вирусам, способным вызвать миокардит.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия устанавливается при выявлении признаков гипертрофии сердца (по данным пальпации, перкуссии, рентгенологические исследования, изменение ЭКГ) путем исключения артериальной гипертензии и пороков сердца, которые также могут быть причинами гипертрофии. У лиц с нормальным АД и отсутствием шумов над сердцем диагноз необструктивной гипертрофической К. следует предполагать сразу, особенно в случаях, когда на ЭКГ определяются зубцы Q в отведении I, aVL, V 4 -V 6 , и QS в отведениях V 1 -V 2 .

При клинически обоснованном предположении о наличии диффузной гипертрофической кардиомиопатии необходимо исследование сердца с помощью двухмерной эхокардиографии, которое во многих случаях бывает достаточным для подтверждения клинического диагноза, т.к. позволяет одновременно исключить органическое поражение клапанов сердца и обнаружить признаки, характерные для диффузной гипертрофической кардиомиопатии . К последним относятся утолщение задней стенки левого желудочка до 1,6-2 см (иногда более) или преимущественно всей межжелудочковой перегородки с ее гипокинезией.

Дифференциальный диагноз затруднен при подозрении на врожденный порок сердца и крупных сосудов грудной полости (особенно у детей) и в начальных стадиях развития диффузной гипертрофической К. у лиц с возможной компенсаторной гипертрофией миокарда (при наличии артериальной гипертензии, интенсивных спортивных нагрузок и т.п.). Врожденный порок сердца подтверждается или исключается при контрастной кардиоангиографии и измерении давления в полостях сердца и крупных сосудах путем их зондирования. Компенсаторная гипертрофия миокарда у больных гипертрофической болезнью и при интенсивных спортивных нагрузках пропорциональна степени и длительности повышения АД или интенсивности нагрузки, сочетается с увеличением диастолического объема левого желудочка; толщина его задней стенки у спортсменов не превышает обычно 11 мм , а отношение массы левого желудочка к конечному диастолическому объему обычно не выше 1,2 г/мл .

Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия в случае локализации процесса в области верхушки левого желудочка может быть заподозрена при случайном обнаружении изменений ЭКГ, из которых наиболее характерно появление глубоких (гигантских) отрицательных зубцов Т во всех грудных отведениях.

Обструктивную гипертрофическую К. предполагают у больных с клиническими проявлениями, напоминающими аортальный стеноз (см. Пороки сердца приобретенные ), но имеющими ряд особенностей. В зависимости от ведущих клинических проявлений дифференциальную диагностику проводят чаще всего с ишемической болезнью сердца и ревматическим пороком сердца, причем решающее значение имеет позитивная диагностика асимметричной гипертрофической кардиомиопатии . Наиболее характерными признаками субаортального стеноза по Гудвину (J.F. Goodwin) являются дикротический пульс при нормальном АД; поздний систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева от грудины, на верхушке, а точке Боткина; левопредсердный щелчок, определяемый при пальпации сердца в области основания. Перечисленная триада признаков отмечается при выраженной степени обструкции, поэтому на ранних стадиях болезни наибольшее внимание следует уделить особенностям систолического шума, отличающим его от шума при аортальном стенозе (преимущественная локализация в третьем - четвертом межреберье слева от грудины, частое отсутствие проведения на сосуды шеи, усиление при пробе Вальсальлвы, после приема нитроглицерина). Существенно помогают установить диагноз признаки резко выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования.

Основным методом диагностики всех вариантов асимметричной гипертрофической К. является двухмерная эхокардиография . При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозу на эхокардиограммах (рис. 4 ) определяются малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см ), гипокинезия межжелудочковой перегородки, утолщение ее базальной части с повышением отношения ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка. Отмечаются также характерные изменения движения створок митрального и аортального клапанов: патологический прогиб во время систолы передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки вплоть до соприкосновения с ней; снижение скорости раннего диастолического спада передней створки; при эхолокации аортального клапана в середине систолы определяется «перерыв» с образованием на эхокардиограмме рисунка в виде буквы М, а не «коробочки». При верхушечной кардиомиопатии выявляется локальное утолщение верхушки, распространяющееся на верхушечную часть межжелудочковой перегородки и часть стенки левого желудочка (рис. 5 ).

В редких случаях эхокардиографическая картина недостаточно информативна для достоверного диагноза асимметричной гипертрофической К. , в частности верхушечной. В этом случае некоторые преимущества имеет магнитная резонансная томография сердца, с помощью которой более точно определяются размеры и конфигурация полостей левого желудочка и левого предсердия и четче выявляется асимметричная гипертрофия его стенок. Для диагностики и оценки степени субаортального стеноза в ряде случаев (например, при установлении показаний к хирургическому лечению) осуществляют зондирование левого желудочка для измерения градиента давления между ним и начальной частью аорты.

Весьма редко возникает необходимость в дифференциальной диагностике асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с опухолью сердца. В таких случаях показана биопсия миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия предполагается у больных с кардиомегалией при низком вольтаже зубцов ЭКГ и тотальной сердечной недостаточностью, сопровождающейся значительным повышением венозного давления, гепатомегалией, асцитом, периферическими отеками, если исключены констриктивный перикардит и пороки сердца. От дилатационной К. рестриктивная форма отличается уменьшением диастолического объема желудочков (при выраженном увеличении полостей предсердий) и значительным снижением скорости заполнения желудочков кровью во время диастолы. Однако установление самого феномена рестрикции недостаточно для диагноза рестриктивной кардиомиопатии . Так как в СССР эта форма практически не встречается, необходимо тщательное исключение других болезней, прежде всего амилоидоза сердца, в связи с чем может стать необходимой биопсия сердца.

Лечение . До развития тяжелой недостаточности кровообращения все больные с К. лечатся в основном амбулаторно под постоянным (диспансерным) наблюдением кардиолога и участкового врача, хотя первоначальный подбор терапии производят обычно в стационаре, где установлен диагноз кардиомиопатии . Показания к экстренной госпитализации возникают при некупируемых пароксизмах тахикардии, мерцательной аритмии, появлении опасных вариантов желудочковой экстрасистолии (типа «R на Т», групповых), развитии отека легких , тромбоэмболии артерий малого или большого круга кровообращения. Плановой периодической госпитализации подлежат больные с тяжелой недостаточностью кровообращения, когда коррекция проводимого лечения возможна лишь под контролем динамики показателей функций сердца или биохимическою состава крови, оперативно исследуемых только в стационаре.

Этиологическая и патогенетическая терапия К. не разработана. Основным является симптоматическое лечение, направленное главным образом на устранение или уменьшение степени сердечной недостаточности и коррекцию нарушений сердечного ритма, а при тромбоэмболических осложнениях или их угрозе включающее также применение антикоагулянтов и дезагрегантов тромбоцитов.

При дилатационной кардиомиопатии , консервативное лечение сердечной недостаточности проводят на фоне максимального ограничения физической нагрузки; назначают на длительный период (по 3-4 нед.) постельный режим с последующим постепенным переходом к режиму минимального самообслуживания, лишь при стабилизации гемодинамики в этом режиме больному разрешают ходить на короткие расстояния (например, к скамье для отдыха возле дома) в медленном темпе, избегая подъемов по лестнице. Для улучшения метаболизма белков в миокарде используют диету с повышенным содержанием животного белка и анаболические гормоны, например метандростенолон (неробол) по 5 мг 2 раза в сутки перед едой в течение месяца, затем по 5 мг 1 раз в сутки в течение 1-3 мес. с последующим перерывом на 2-3 мес. Сердечные гликозиды (чаще целанид или дигоксин внутрь) применяют осторожно - начальная суточная доза не должна превышать 1 / 3 обычной поддерживающей дозы (по отношению к общепринятой средней терапевтической дозе); если отсутствуют аритмогенные эффекты, то дозу постепенно повышают; лечение гликозидами продолжают только при наличии признаков положительного эффекта. Чаще сердечные гликозиды не эффективны, поэтому предпочтение отдают негликозидным кардиотоническим средствам типа добутамина, амринона, преналтерола. Последний препарат, побочным эффектом которого является повышение в крови активности ренина, ангиотензина II и альдостерона, следует назначать одновременно с каптоприлом. Основным в терапии сердечной недостаточности у больных с дилатационной К. является применение периферических вазодилататоров в различных сочетаниях (например, апрессин и нитросорбид) и правильный подбор препаратов и доз мочегонных средств . При этом учитывают динамику электролитного состава крови, а также возможность развития состояний, способствующих тромбообразованию (активация свертывающей системы крови, мерцательная тахиаритмия и др.), что можно предупредить, назначив гепарин. Опыт ряда клиницистов показывает, что сочетанное использование сердечных гликозидов, мочегонных средств, периферических вазодилататоров и гепарина на фоне ограниченной физической нагрузки позволяет уменьшить тяжесть проявлений сердечной недостаточности и несколько продлить жизнь больных Имеются сообщения, что эффективность такой комплексной терапии повышается при длительном назначении -адреноблокаторов (применяются в основном при гипертрофической кардиомиопатии ), к частности кардиоселективного метопролола (начинают с 12,5 мг и доводят до 100 мг в сутки). Однако во всех случаях наступает период практически полной рефрактерности к лекарственной терапии, и единственной возможностью спасти больного является пересадка сердца, а при значительной легочной гипертензии (например, вследствие повторных тромбоэмболий легочных артерий) - пересадка комплекса «легкие - сердце».

При гипертрофической К. в случае развития сердечной недостаточности лечение основывается на тех же принципах симптоматической терапии, что и при дилатационной кардиомиопатии , однако анаболические гормоны противопоказаны, а сердечные гликозиды применяют еще с большей осторожностью не только из-за опасности их аритмогенного эффекта, но и в связи с возможным дополнительным уменьшением под их влиянием объема левого желудочка. Основное место в лечении больных гипертрофической К. занимает противоаритмическая терапия, включающая коррекцию установленных нарушений ритма и предупреждение внезапной смерти от фибрилляции желудочков. Большое значение имеет ограничение физических напряжений, на связь с которым у больных гипертрофической К. приходится около 80% случаев внезапной смерти (т.е. примерно в 2 раза больше, чем частота такой связи у лиц с компенсаторной гипертрофией миокарда при ряде заболеваний). Считают, что одной из причин внезапной смерти может быть ограниченная растяжимость левого желудочка, поэтому в комплекс терапии обязательно включают b -адреноблокаторы (например, пропранолол) и антагонисты кальция (например, верапамил), способствующие улучшению расслабления желудочка во время диастолы. Однако при желудочковых нарушениях ритма, угрожающих фибрилляцией желудочков, эти препараты не предупреждают внезапной смерти, и в таких случаях целесообразно назначение амиодарона (кордарона), например по следующей схеме: 1-я неделя - по 600 мг в сутки, 2-я неделя - по 400 мг в сутки, в последующем уменьшение частоты приема препарата (до 600 мг в неделю). Для купирования выявляемых нарушений ритма сердца используются и другие противоаритмические средства ; имеются данные о положительном эффекте парентерального применения коферментного медикаментозного комплекса, включающего пиридоксальфосфат, кобамамид и фосфаден.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе предпринимаются попытки хирургического лечения с целью уменьшения внутрисердечного градиента давления. Проводят операцию септальной миотомии (резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана.

Прогноз . При длительном бессимптомном течении кардиомиопатии прогноз для жизни и трудоспособности больного неопределенный, т.к. течение может измениться под влиянием интеркуррентного заболевания или физического напряжения и в любой стадии болезни не исключена внезапная смерть. При быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной К. , а также с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности при гипертрофической кардиомиопатии прогноз в целом неблагоприятный. Продолжительность жизни больных с дилатационной К. с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет; примерно в половине случаев смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях отмечается внезапная смерть. Риск внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии возрастает по мере уменьшения фракции выброса левого желудочка, увеличения числа спаренных желудочковых экстрасистол за сутки и при мерцательной аритмии. Пересадка сердца больным с дилатационной К. во многих случаях существенно продлевает их жизнь: прослежены больные с давностью операции более 10 лет. Внезапная смерть преобладает как исход гипертрофической кардиомиопатии . Хирургическое лечение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза улучшает состояние примерно у 3 из 4 перенесших операцию больных, но смертность в связи с самой операцией остается высокой (умирает приблизительно каждый шестой оперированный), причем примерно в половине случаев смертельного исхода он наступает во время операции.

Профилактика кардиомиопатий не разработана.

Библиогр.: Мухарлямов Н.М. и Затушевский И.Ф. Субаортальный стеноз (идиопатический гипертрофический), с. 138, Кишинев, 1982; Новиков Ю.И., Стулова М.А. и Лаврова И. К. О роли вирусов Коксаки группы В в этиологии дилатационной кардиомиопатий, Тер. арх., т. 61, №11, с. 97, 1989; Рябыкина Г.В. и др. Изменения электрокардиограммы при гипертрофической кардиомнопатии, там же, №4, с. 54; Сумароков А.В. и Моисеев В.С. Клиническая кардиология, с. 167, М., 1986; Хазанов Е.А., Ляпон Д.О. и Бурчакин Ю.А. Кардиомиопатий (классификация клиника, диагностика, лечение), Клин. мед., т. 64, №7, с. 11, 1986, библиогр.

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда. Кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца в странах Запада, тогда как в ряде слаборазвитых стран служат причиной 30 % и более всех смертей в результате заболевания сердца. По классификации, основанной на этиологических признаках, различают два основных типа кардиомиопатии: первичный тип, представляющий собой заболевание сердечной мышцы неизвестной причины; вторичный тип, при котором причина заболевания миокарда известна или связана с поражением других органов (табл. 192-1). Во многих случаях установление этиологического диагноза в клинике не представляется возможным, поэтому часто считают предпочтительным классифицировать кардиомиопатии на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях (табл. 192-2 и 192-3). Различия между функциональными категориями, однако, не являются абсолютными, часто они перекрывают друг друга.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще — мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Кардиомиопатия. Клинические проявления. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Кардиомиопатия. Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Таблица 192-1. Этиологическая классификация кардиомиопатий

I. С первичным вовлечением миокарда

А. Идиопатические (D, R, Н)

Б. Семейные (D, Н)

В. Эозинофильное эндомиокардиальное заболевание (R)

Кардиомиопатии

Описание кардиомиопатии

Различают первичные кардиомиопатии и вторичные кардиомиопатии . или симптоматические. К первичным, или идиопатическим, миокардиопатиям относят поражения миокарда невыясненной этиологии, встречаются они относительно редко. Вторичные, или симптоматические, кардиопатии в отечественной литературе объединяются под названием дистрофии миокарда и описаны в специальном разделе.

К первичным кардиомиопатиям относят идиопатическую гипертрофию миокарда необструктивного типа. Это заболевание характеризуется увеличением размеров сердца и симптомами застойной сердечной недостаточности. Вначале утолщаются стенки миокарда вследствие гипертрофии. Лишь на поздних стадиях присоединяются дилатация полостей сердца и значительное увеличение его размеров. Гистологическое исследование не обнаруживает воспалительных изменений. Заболевание возникает в возрасте 20-50 лет, преимущественно у мужчин. Основным, но поздним клиническим проявлением служит прогрессирующая сердечная недостаточность, вначале левожелудочковая, но быстро принимающая характер тотальной. Недостаточность сердца плохо поддается лечению. Иногда встречаются нарушения возбудимости или проводимости (пароксизмальная тахикардия, различные виды блокад).

При объективном исследовании выявляется умеренное увеличение размеров сердца, особенно левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум на верхушке, негрубый, дующий. Часто определяется ритм галопа.

Рентгенологически и электрокардиографически выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, иногда задолго до появления симптомов сердечной недостаточности.

Диагностика кардиомиопатии

Большое диагностическое значение имеет эхокардиографическое исследование.

Диагностика заболевания трудна, как и всех первичных кардиопатий, и диагноз ставят главным образом методом исключения. Приходится зачастую прибегать к катетеризации полостей сердца, ангиокардиографии, биопсии миокарда. Особенно труден дифференциальный диагноз с ИБС.

Идиопатическая гипертрофия миокарда обструктивного типа может встречаться у детей, но чаще ею страдают люди зрелого возраста. Заболевание может носить семейный или эндемический характер, встречаясь в определенных зонах. При этом заболевании гипертрофируется миокард преимущественно в области путей оттока из левого желудочка с затруднением выброса крови в аорту. Из-за этого некоторые авторы называют болезнь «мышечный субаортальный стеноз». Гистологически в миокарде обнаруживаются выраженные признаки его гипертрофии без воспалительных или склеротических изменений. Особенно гипертрофируется межжелудочковая перегородка.

Жалобы при этом заболевании длительное время отсутствуют, и симптомы болезни возникают поздно. Это одышка при физической нагрузке, сердцебиения. Застойные явления редки и отмечаются на поздних стадиях. Часто наблюдаются приступы стенокардии. Аритмии редки. Объективное исследование обнаруживает увеличение левого желудочка, весьма умеренное. Аускультативно выслушивается систолический довольно грубый шум, III тон. Наиболее интенсивен систолический шум слева от грудины. Рентгенологическое исследование выявляет увеличение левого желудочка при неизмененной или гипоплазированной аорте. На ЭКГ отмечается типичная картина гипертрофии левого желудочка. Особенно информативна в определении гипертрофии левого желудочка эхокардиография.

Заболевание течет скрыто, и иногда больные умирают внезапно. Появившись, сердечная недостаточность быстро прогрессирует.

Семейная кардиомегалия

Заболевание носит семейный характер, поражает определенные этнические группы и, по-видимому, генетически обусловлено. Гистологически в миокарде обнаруживаются гипертрофия мышечных волокон и фиброз. Это заболевание встречается редко. Начальные симптомы - одышка, сердцебиения. Нередко возникают различные аритмии и нарушения проводимости.

При объективном исследовании обнаруживается значительное увеличение размеров сердца без выраженных симптомов сердечной недостаточности. При рентгенологическом исследовании выявляется кардиомегалия. На ЭКГ, помимо нарушений ритма и проводимости, находят различные изменения сегмента 5Т и зубца Т.

Для диагностики заболевания существенное значение имеет семейный анамнез, обследование ближайших родственников больного.

Эндомиокардиальный фиброз и эндокардиальный фиброэластоз - редко встречающиеся у взрослых кардиопатий, чаще они отмечаются в детском возрасте.

Обоим заболеваниям свойствен фиброз эндокарда с его утолщением, затруднением опорожнения полостей сердца, развитием гипертрофии миокарда, а затем сердечной недостаточности без дилатации сердца. При эндомиокардиальном фиброзе, помимо эндокарда, поражаются и внутренние слои миокарда. Заболевания эти чаще встречаются в Африке, где они эндемичны.

Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте с жалоб на слабость, утомляемость. В дальнейшем развивается сердечная недостаточность, чаще правожелудочковая. При объективном исследовании обнаруживаются увеличение размеров сердца, систолический шум, весьма похожий на шум при митральной недостаточности. На ЭКГ и при рентгенологическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка.

Дифференциальный диагноз очень труден и иногда устанавливается лишь после эндомио-кардиальной биопсии.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатий по существу симптоматическое и направлено на борьбу с сердечной недостаточностью и аритмиями. В случаях гипертрофии обструктивного типа при отсутствии симптомов сердечной недостаточности показано применение блокаторов (З-адренергических рецепторов в умеренных дозах (20-40 мг в сутки). Прогноз первичных кардиомиопатий всегда серьезный.

Данный раздел насчитывает несколько десятков статей о заболеваниях сердца, среди данных болезней такие как

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

(заполнение анкеты) ,

Консультации с немецким специалистом по вопросам лечения в Германии

Общий медицинский осмотр

Чаще всего гипертрофическая кардиомиопатия не определяется аускультативными методами. Обычно тоны сердца не изменены, хотя при значительном градиенте давления между аортой и левым желудочком может иметь место парадоксальное расщепление II тона. При обструкции выносящего тракта левого желудочка основным аускультативным проявлением рассматриваемой патологии становится систолический шум, возникновение которого связано с митральной регургитацией и наличием внутрижелудочкового градиента давления между аортой и левым желудочком.

Шум имеет характер убывания-нарастания и лучше всего выслушивается между левым краем грудины и верхушкой сердца. Может иррадиировать в подмышечную область. Шум уменьшается при снижении сократимости миокарда, увеличении АД или увеличении объёма левого желудочка. Усиливается при усилении сократимости миокарда (к примеру, при физической нагрузке), снижении АД или уменьшении объёма левого желудочка.

Также врачу при осмотре рекомендуется обращать внимание на признаки наличия системных заболеваний, связанных с гипертрофической кардиомиопатией: синдрома Нунан, лицевых диморфий, болезни Фабри, а также типичных макулопапуллезных поражений кожи.

ЭКГ

В 75-95% случаев гипертрофической кардиомиопатии на электрокардиограмме пациента находят изменения, соответствующие гипертрофии левого желудочка: изменения зубца T и сегмента ST, трепетание и фибрилляцию предсердий, наличие патологических зубцов Q (в грудных отведениях, в отведениях aVF, II, III), укорочения интервала P-Q (P-R), желудочковую экстрасистолию и неполную блокаду ножек пучка Хиса.

Причины появления на ЭКГ патологических зубцов Q не установлены, их связывают с ненормальной активацией межжелудочковой перегородки, ишемией миокарда, дисбалансом результирующих электрических векторов стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Также, в более редких случаях, у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией наблюдают фибрилляцию предсердий и желудочковую тахикардию. При наличии верхушечной кардиомиопатии в грудных отведениях часто наблюдают отрицательные зубцы Т глубиной более 10-и мм.

Эхокардиография

Эхокардиография представляет собой основной метод диагностики данной патологии. При помощи данного исследования определяют степень выраженность гипертрофии, локализацию гипертрофированных областей миокарда, а также наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В допплеровском режиме выясняют степень градиента давления между аортой и левым желудочком (если речь идёт о градиенте свыше 50 мм рт. ст. он считается выраженным) и выраженность митральной регургитации. Помимо этого, в данном режиме можно выявить сопутствующую умеренную либо незначительную аортальную регургитацию, которая наблюдается у 30% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

У 80% больных с этой патологией можно обнаружить признаки диастолической дисфункции левого желудочка. Также может быть увеличена фракция его выброса. Кроме того, к признакам гипертрофической кардиомиопатии относят:

• Дилатацию левого предсердия;
• Малый объём полости левого желудочка;
• Средне-систолическое призакрытие створок аортального клапана;
• Уменьшенную амплитуду движения межжелудочковой перегородки при повышенном или нормальном движении задней стенки желудочка.

К выявляемым при ЭхоКГ признакам обструктивной гипертрофической кардиомиопатии относят:

• Ассиметричную гипертрофию межелудочковой перегородки с соотношением её толщины и толщины задней стенки желудочка более чем 1.3:1. При этом толщина межжелудочковой перегородки должна на 4-6мм превышать установленную для данной возрастной группы норму;
• Систолическое смещение кпереди передней створки митрального клапана.

Прочие методы отображения

Максимальная толщина стенки и определение массы мышечной стенки левого желудочка могут определяться также посредством кардио-МРТ и КТ. Недавно опубликованное исследование позволяет предполагать зависимость между размером фиброза и риском возникновения желудочковых аритмий. Зависимость между нарушением микроциркуляции и возникающего из-за этого рубцевания со склонностью к возникновению аритмий уже описывалась ранее.

Тесты нагрузки

У пациентов с гипертрофической кардиомиопатией рекомендуется обязательно проверить способность переносить физическую нагрузку, поскольку субъективная оценка этого параметра часто даёт неверные данные. Также в ходе этого теста врачи получают информацию о значениях артериального давления пациента в состоянии спокойствия и во время физической нагрузки.

Тест ритма

48-часовая Холтер-ЭКГ позволяет обнаружить непродолжительные желудочковые тахикардии, которые имеют существенное значение для постановки диагноза. На протяжении последних лет инвазивное проведение ЭКГ утратило своё значение, её всё чаще проводят только при целенаправленном обследовании (к примеру, при подозрении на синдром ВПВ).

Инвазивная диагностика

Инвазивные диагностические методы применяются для подтверждения или доказательства коронарного склероза, изображения сосудистого снабжения септы перед запланированной септумабляции. Миокардиальная биопсия может проводиться для исключения амилоидозов. Проведение инвазивного определения значимости склерозов требуется достаточно редко.

Молекулярная генетика

При наличии гипертрофической кардиомиопатии в семейном анамнезе необходимо обследование генома детей на наличие данной патологии. Если обследование генов в раннем возрасте не проводилось, то необходимо проведение эхокардиографии между 12-ю и 18-ю годами жизни раз в год, и раз в пять лет после 18-ти лет.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза «гипертрофическая кардиомиопатия» в первую очередь нужно исключить другие возможные причины возникновения гипертрофии левого желудочка. Прежде всего, к патологиям, вызывающим данное отклонение, относятся спортивное сердце и эссенциальная артериальная гипертензия (при склонности к повышенному артериальному давлению). Если имеется подозрение на обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию, особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике с пороками сердца, которые сопровождаются систолическим шумом (прежде всего, заболеваниям со стенозом устья аорты, недостаточностью митрального клапана или дефектом межжелудочковой перегородки).

У пациентов с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и/или ангинозной болью в первую очередь необходимо исключить ИБС. Если в клинической картине преобладают характерные для застойной сердечной недостаточности симптомы, гипертрофическую кардиомиопатию следует отличать от идиопатической дилатационной кардиомиопатии, а также от заболеваний миокарда и перикарда, которые протекают с синдромом рестрикции: кардиомиопатии при амилоидозе/саркоидозе/гемохроматозе, констриктивного перикардита, а также от идиопатической рестриктивной кардиомиопатии.

Спортивное сердце

Дифференциальная диагностика необструктивной гипертрофической кардиомиопатии (особенно если гипертрофия левого желудочка сравнительно слабо выражена – толщина стенки находится в пределах 14-15мм) и спортивного сердца – это достаточно сложная задача. Особую важность она приобретает в свете того, что гипертрофическая кардиомиопатия представляет собой основную причину возникновения внезапной сердечной смерти среди молодых профессиональных спортсменов, а значит, постановка данного диагноза ведёт к их незамедлительной дисквалификации.

В некоторых спорных случаях на высокую вероятность гипертрофической кардиомиопатии указывает выявление в ходе допплерэхокардиографии необычного распределения гипертрофии миокарда, увеличения размеров левого предсердия, снижения конечно-диастолического диаметра левого желудочка до уровня менее чем 45 мм и прочих признаков наличия нарушений диастолического наполнения левого желудочка.

ИБС

Чаще всего возникает необходимость дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с хроническими и, в более редких случаях, острыми формами ишемической болезни сердца. Очень большое значение для постановки верного диагноза имеет проведение эхокардиографии – у ряда пациентов с ИБС в ходе данного исследования определяют умеренную дилатацию левого желудочка, уменьшение его ФВ и наличие нарушений сегментарной сократимости. У пожилых больных может иметь место кальциноз аортального клапана.

Гипертрофические изменения левого желудочка весьма умерены, наиболее часто они носят симметричный характер. Видимое непропорциональное увеличение толщины межжелудочковой перегородки может являться следствием постинфарктного кардиосклероза в зоне задней стенки левого желудочка, которому сопутствовала компенсаторная гипертрофия перегородки. При этом, в отличие от картины при гипертрофической кардиомиопатии, наблюдается гиперкинезия.

Подтвердить гипертрофическую кардиомиопатию можно, обнаружив в ходе допплерэхокардиографии признаки субаортальной обструкции. При её отсутствии проведение дифференциальной диагностики существенно осложняется.

Ввиду того, что нагрузочные тесты могут дать положительные результаты в обоих случаях, единственно надёжным методом подтверждения или исключения ИБС у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией является проведение рентгеноконтрастной коронарографии. Важно отметить, что у больных средней и старшей возрастной группы – особенно мужского пола – указанные заболевания вполне могут сочетаться и присутствовать вместе.

Эссенциальная артериальная гипертензия

Сложнее всего диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию, которая протекает с умеренным повышением артериального давления – эта форма патологии очень схожа с изолированной артериальной гипертензией, сопровождающейся непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки и гипертрофией левого желудочка.

На вероятное наличие эссеницальной артериальной гипертензии указывают стойкое и значительное повышение артериального давления, наличие ретинопатии и кризов, а также повышение толщины средней и внутренней оболочек сонных артерий, которое для гипертрофической кардиомиопатии не свойственно.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорит наличие субаортального градиента или, при его отсутствии, существенная выраженность ассиметричных гипертрофических изменений межжелудочковой перегородки (увеличение её толщины в 2 и более раз в сравнении с задней стенкой левого желудочка). Также говорить о наличии рассматриваемого заболевания можно при его наличии в семейном анамнезе. В последнее время различные авторы уделяют большое внимание определению критериев дифференциальной диагностики кардиомиопатии среди показателей допплерэхокардиографии, которые характеризуют нарушения диастолической функции левого желудочка.

Первичная недостаточность митрального клапана

Для митральной недостаточности. имеющей ревматический генез, характерным признаком является систолический характер шума. При проведении ЭхоКГ наблюдают увеличение полости левого желудочка и, в некоторых случаях, признаки фиброза клапана. Важное значение для дифференциальной диагностики имеет характер изменения величины обратного тока крови, полученный по данным фонокардиографии, аускультации и допплерэхокардиографии под воздействием динамики пред- и постнагрузки левого желудочка в ходе перемены положения тела, введении вазодилататорных и вазопрессорных препаратов, а также проведении пробы Вальсальвы.

При митральной недостаточности с ревматической этиологией объём регургитации увеличивается при повышении АД и снижается при уменьшении венозного притока после вдыхания амилнитрита или в положении стоя. При гипертрофической кардиомиопатии картина противоположна.

Некоторые трудности могут иметь место при проведении дифференциальной диагностики гипертрофической кардиомиопатии с первичным пролапсом митрального клапана, сопровождаемым регургитацией. При обеих патологиях отмечают склонность к головокружениям, повышенному сердцебиению и обморокам; поздние систолические шумы над верхней частью сердца и одинаковый характер их динамики под влиянием фармакологических и физиологических проб.

Вместе с тем, при первичном пролапсе митрального клапана имеет место отсутствие ишемических и очаговых изменений на ЭКГ, а также меньшая, чем при гипертрофической кардиомиопатии, выраженность гипертрофии левого желудочка. Основанием для окончательного диагноза могут являться данные допплерэхокардиографии – в том числе и чреспищеводной.

Стеноз устья аорта

В некоторых случаях эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты фиксируют над верхушкой сердца и в точке Боткина, что схоже с аускультативной картиной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Обе патологии характеризуются одышкой, возникновением ангинозных болей, обмороками, головокружением, изменениями зубца Т и сегмента ST на ЭКГ, признаками гипертрофии левого желудочка и повышением толщины его миокарда при неизменном или уменьшенном объёме его полости, что показывает ЭхоКГ.

О вероятном наличии стеноза устья аорта свидетельствуют изменения второго тона, наличие постстенотического расширения восходящей части аорты, проведение систолического шума при аускультации на сосуды шеи, наличие при рентгенографии и ЭхоКГ признаков кальциноза и фиброза, а также схожесть сфигмограммы с петушиным гребнем. Также подтверждению диагноза может способствовать выявление градиента систолического давления в области аортального клапана при катетеризации сердца и допплерэхокардиографии.

Дефект межжелудочковой перегородки

При бессимптомном течении заболевания у молодых пациентов с грубыми систолическими шумами в области 3-4 межреберья у левого края грудины, а также с признаками гипертрофических изменений левого желудочка, возникает необходимость провести дифференциальную диагностику дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофической кардиомиопатии.

Отличительными признаками данного врождённого порока при проведении неинвазивного обследования являются:

• Заметное увеличение дуги лёгочной артерии на рентгенограммах сердца;
• Сердечный горб;
• Систолическое дрожание в области выслушивания шума.

Окончательный диагноз можно поставить с использованием допплерэхокардиографии, в наиболее сложных случаях проводят инвазивное обследование сердца.

Общие сведения

В целом, предположить диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия» позволяют следующие факты:

• Жалобы пациента на одышку, обморочные состояния и ангинозную боль, особенно у лиц молодого возраста. Отмечают чуть менее половины всех больных;
• Случаи внезапной сердечной смерти в семье, особенно в сочетании ЭКГ-признаками клинически ничем не объясняемой левожелудочковой гипертрофии, депрессии сегмента ST по ишемическому типу, а также глубоких отрицательных зубцов G.

Диагностирование основывается на выявлении различной степени гипертрофии миокарда при помощи эхокардиографии, рентгеноконтрастной ангиокардиографии или же наиболее информативного способа – МРТ. Гипертрофии подвергается один или более сегментов левого желудочка, иногда правого желудочка. Данный процесс, чаще всего, хотя не обязательно, асимметричен с преимущественной локализацией в базальной части межжелудочковой перегородки и не может быть объяснен прочими заболеваниями сердца или же системными патологиями. При этом чаще всего наличествует характерное сочетание самой гипертрофии левого желудочка и уменьшение объема его полости с повышением ФВ.

Диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией» можно поставить при обнаружении у пациента с рассматриваемой патологией специфического позднего систолического шума, выслушиваемого над верхушкой сердца, а также в точке Боткина. Шум усиливается в положении стоя, при вдыхании амилнитрита и при выполнении пробы Вальсавы, а при проведении эхокардиографии выявляется систолическое движение кпереди створок митрального клапана (передней и/или задней) в сочетании с их соприкосновением с межжелудочковой перегородкой.

К дополнительным признакам патологии относятся наличие умеренной поздней митральной регургитации и среднесистолическое прикрытие аортального клапана. Диагноз может уточнить выявление превышающего 30мм рт. ст. градиента систолического давления между выносящим трактом левого желудочка и телом – для этого проводится допплерэхокардиография. Также данные могут быть получены непосредственно – при катетеризации сердца. При обструкции в состоянии покоя данный градиент регистрируют в базальных условиях, он возрастает при проведении провокационных проб. В то же время при латентной обструкции градиент возникает только в ходе выполнения провокационных проб.

Наличие субаортального градиента является однозначным свидетельством в пользу гипертрофической кардиомиопатии. Менее точным – даже при использовании современных технологий магнитно-резонансной томографии – является выявление необструктивной гипертрофической кардиомиопатии (особенно если гипертрофия ограничена или слабо выражена). В этом случае подтверждение диагноза возможно лишь при выявлении в ходе генетического исследования специфических мутаций.

Для получения профессиональной консультации по вопросам

диагностики и лечения гипертрофической кардиомиопатии в Германии

звоните по телефону в Германии:

Врачи компании дадут исчерпывающие ответы на все интересующие Вас вопросы!

Само по себе название заболевания сердца «Кардиомиопатия» абсолютно не информативно ни для врача, ни для самого пациента. Все дело в том, что этот диагноз представлен большим количеством разноплановых заболеваний, поэтому очень важно знать, какая именно форма этой патологии имеет место быть в конкретном случае.

Кардиомиопатия - что это такое и ее классификация

Следует отметить, что диагноз Кардиомиопатия (код по МКБ 10 - I42) выставляется в большинстве случаев методом исключения. Если в процессе обследования не выявлены врожденные аномалии сердца, клапанные пороки, заболевания, возникшие как следствие поражений сосудов сердца, ишемической болезни, пери- или миокардита, а изменения сердечной мышцы определенного характера все же присутствуют, то выставляется этот диагноз.

В настоящий момент для удобства врачей и в связи с наличием множества причин, приводящих к возникновению данной патологии, в практике используется не одна классификация Кардиомиопатии.

Повсеместно пользуются следующей. Она основана на характере изменений сердечной мышцы, то есть миокарда. Кардиомиопатия может быть:

• гипертрофической;
• дилатационной;
• рестриктивной;
• специфической;
• не классифицируемой.

Каждая из перечисленных форм имеет свои клинико-морфологические признаки, а, главное, специфические изменения, выявляющиеся с помощью различных инструментальных методов диагностики: ЭКГ, УЗИ сердца и т. д.

Также по природе своего развития это заболевание может быть:

• первичным;
• вторичным.

Причины развития

Наверное, перечислить все причины, способствующие возникновению этой патологии невозможно, или придется делать это очень долго, в связи с тем, что вторичная кардиопатия является достаточно частым осложнением многих заболеваний эндокринной, иммунной и даже нервной систем.

Если же говорить о причинах первичной, то наиболее частыми будут следующие:

• генетическая предрасположенность. Клетки сердца - Кардиомиоциты, - состоят, в том числе, и из белков. Генетически обусловленный дефект любого из них будет приводить к нарушению нормальной работы сердца. Подозрения на эту причину развития заболевания будут возникать, если все другие не подтверждены в процессе диагностики;
• вирусные агенты. Сейчас считают, что развитию могут способствовать вирусы гепатита С, Коксаки, цитомегаловирус и прочие. Все они воздействуют на ДНК клеток миокарда, тем самым нарушая их работу. Возможно, после попадания в организм этих вирусов развивается аутоиммунный процесс, и приводящий к возникновению Кардиомиопатии. При этом совсем необязательно наличие у самого человека развернутой клинической картины вирусного заболевания;


• аутоиммунные реакции. Выставить такую причину достаточно сложно. Чаще всего ее предполагают методом исключения;
• Кардиомиопатия в виде идиопатического фиброза миокарда. В тех случаях, когда замещению мышечных волокон соединительной тканью не предшествовали различные заболевания сердечно-сосудистой системы, и будут говорить, что имеет место идиопатическая Кардиомиопатия или фиброз.

Вторичная Кардиомиопатия также будет являться следствием различных патологий. Наиболее часто встречаются следующие причины:

• инфекционные;
• ишемическая болезнь и прочие заболевания сердечно-сосудистой системы, например, артериальная гипертензия;
• электролитные нарушения;
• болезни эндокринной системы и нарушения обмена веществ;
• болезни накопления;
• отравления;
• амилоидоз внутренних органов;
• ревматологическая патология;
• послеродовая Кардиомиопатия или возникшая во время беременности.

Каждая из перечисленных причин заслуживает более детального рассмотрения.

Кардиомиопатия как следствие миокардита

В ходе многочисленных статистических исследований и наблюдений была выявлена причинно-следственная связь между развитием этой патологии и перенесенной в недавнем прошлом инфекцией.

Если говорить о механизме развития патологии в этом случае, то происходит следующее: микробные агенты, попадая в миокард, вызывают воспалительную реакцию с возможной гибелью Кардиомиоцита. Однако погибшая клетка в миокарде находиться не может, поэтому она замещается соединительной тканью. Когда количество таких очагов будет велико и возникнет кардиосклероз, приводящий к дилатационной Кардиомиопатии.

Заболевания сердца и его сосудов, приводящие к Кардиомиопатии

Механизм развития чем-то похож на первый. Однако здесь замещение соединительной тканью здорового миокарда происходит по причине нарушения его кровоснабжения. Чаще всего это является следствием атеросклероза и сужения сосудов, происходящее после закупорки их просвета жировыми холестериновыми бляшками.

Чем обширнее площадь поражения, как, например, при крупноочаговых инфарктах, тем больше риск развития осложнений, так как на месте отмерших (некротизированных) клеток возникнет огромный соединительнотканный рубец.

ИБС (ишемическая болезнь сердца) и сердечная недостаточность, как причина дилятационной Кардиомиопатии, является предметом споров кардиологов. Многие считают, что не следует объединять эти диагнозы, однако, в ряде стран это все равно делается и считается правомочным.

Также нередкой причиной будет и артериальная гипертензия или гипертоническая болезнь (хотя согласно современным требованиям этот термин использовать не рекомендуется), совместно с развившейся сердечной недостаточностью или прочими осложнениями, а также без них. Как следствие этой патологии чаще развивается . Различные нарушения ритма приводят к изменению нормальной структуры сердечной мышцы, и тогда возникает аритмогенная Кардиомиопатия.

При субаортальном стенозе, когда утолщенная (гипертрофированная) мышца межжелудочковой перегородки и левого желудочка будет препятствовать кровотоку, возникнет обструктивная Кардиомиопатия.

Болезни накопления

Название в этом случае говорит само за себя. Если накопление будет происходит в том числе и в сердечной мышце, то со временем это приведет к нарушению ее функции и возникновению Кардиомиопатии. Наиболее частыми болезнями накопления, вызывающие подобные проявления, будут:

• болезнь Фабри;
• болезни с накоплением гликогена;
• гемохроматоз, характеризующийся отложением в тканях железа;
• синдром Рефсуса с накоплением фитановой кислоты.

В ряде случаев проявления вышеописанных заболеваний начинаются в раннем возрасте, поэтому и будут являться причиной развития Кардиомиопатии у детей.

Эндокринные патологии

Сложно представить более обширную группу заболеваний, чем эндокринные. Наверное, это обусловлено тем, что в регулировке деятельности практически всех органов и систем задействованы гормоны. Поэтому и эндокринные Кардиомиопатии будут нередки.

Конечно, незначительное изменение гормонального фона не приведет к серьезным нарушениям, но длительно существующая гормональная патология, естественно, будет влиять на сердечную мышцу. Достаточно часто встречается климактерическая Кардиомиопатия, возникающая у женщин в период менопаузы.

Также развитие этой патологии будут вызывать сбои в работе щитовидной железы, надпочечников. При сахарном диабете она будет носить название автономная или диабетическая Кардиомиопатия, и развиваться вследствие поражения мелких сосудов при плохо откорректированных цифрах сахара крови.

Также сахарный диабет, лечение которого вполне доступно и проводится повсеместно, может привести к тому, что у детей, рожденных от мам с этим заболеванием, разовьется диабетическая Кардиомиопатия у новорожденных.

Нарушение водно-электролитного баланса

Для работы сердечной мышцы очень важны практически все электролиты, так сердечное сокращение представляет собой очень сложный биофизический процесс. Однако наиболее часто дисбаланс следующих элементов будет способствовать нарушению нормальной сократимости: калия, магния, фосфатов, натрия, кальция и пр.

Следует сказать, что на современном уровне развития медицины подобные нарушения причиной возникновения Кардиомиопатии будут являться редко, так как первые признаки дисбаланса электролитов всегда купируются в экстренном порядке. Однако раньше, когда многие инфекционные заболевания протекали в виде хронических изнуряющих инфекций, с неоднократно повторявшимися рвотой и поносом, поражения сердца не были столь редки.

Ревматологическая патология или болезни соединительной ткани

Симптомы Кардиомиопатии наиболее часто наблюдаются при ревматоидном артрите, склеродермии, СКВ (системной красной волчанке), дерматомиозите.

Механизм возникновения патологии будет связан с развитием ряда сложных аутоиммунных процессов, приводящих к поражению миокарда и развитию в нем соединительной ткани. Чем интенсивнее протекает основное заболевание и выше степень его активности, тем быстрее проявят себя признаки поражения миокардиоцитов.

Заболевания нервной системы

Влияние нервной системы на сердце сложно недооценивать. В данном случае механизм развития Кардиомиопатии может быть двояким. Первый заключается в возникновении этой патологии на фоне заболеваний нервной системы: миодистрофии Дюшенна, Беккера, атаки Фридрейха.

Второй механизм приведет к возникновению такой патологии, как нейроэндокринная Кардиомиопатия. Дело будет заключаться во влиянии гормонов стресса (адреналин) на сердечную мышцу. Они заставляют ее работать в ускоренном режиме, следовательно, убыстряя метаболизм. Если напряжение затянется, то организм истощит все свои резервы и возникнет стрессовая кардиомиопатия, более частым названием которой является Кардиомиопатия Такацубо.

Отравления

Кратковременное или длительное воздействие определенных веществ может приводить к тому, что возникнет токсическая Кардиомиопатия. Наиболее часто ее диагностируют у алкоголиков, наркоманов, людей, получивших отравление солями тяжелых металлов или мышьяком. Как причина смерти такая Кардиомиопатия встречается у алкоголиков, так как на определенном этапе изменения в сердечной мышцы, произошедшие на фоне воздействия этанола, становятся необратимыми.

Прочие причины

Существует множество причин и факторов, вызывающих изменения в сердечной мышце. В ряде случаев их воздействие приведет к тому, что человеку будут выставлены следующие диагнозы:

• метаболическая Кардиомиопатия. Естественно, что она развивается на фоне нарушения нормального метаболизма определенных веществ. Как пример, ее вызывает врожденное нарушение обмена жирных кислот, выявляемое еще в раннем возрасте у детей. Понятно, что многие патологии метаболизма будут относиться к эндокринологическим заболеваниям, однако, полностью отнести их в эту группу невозможно, поэтому все метаболические Кардиомиопатии выделены отдельной группой;
• антрациклиновая Кардиомиопатия. Возникает у онкобольных в процессе лечения их препаратом доксорубицином, а также его производными. Проявления побочного эффекта лечения дозозависимы;


• функциональная Кардиомиопатия. Достаточно часто выставляется детям или подросткам и протекает очень благоприятно. Указывает на то, что сердце временно не справляется со своими функциями, например, в связи с быстрым ростом организма, изменением его потребностей, происходящими за короткий срок;
• диспластическая Кардиомиопатия. Устанавливается также чаще в детском возрасте, при обнаружении на УЗИ множественных или сочетанных пороков: пролапса митрального клапана, наличие дополнительных хорд в желудочках;
• перипортальная Кардиомиопатия. Развивается после родов. Патология является достаточно опасной и часто приводит к гибели женщины. Механизм ее проявления до конца не ясен;
• Кардиомиопатия смешанного генеза. Этот диагноз устанавливают, если одновременно присутствует несколько факторов, воздействие которых потенциально может вызвать развитие этой патологии, и врачи не могут установить первопричину;
• неуточненная Кардиомиопатия. Этот диагноз правомочен, если есть проявления заболевания клинические или выявленные инструментальными методами исследования (ЭКГ, УЗИ сердца и т. д.), но первопричину установить не удается.

Клинические проявления

Наиболее частыми жалобами пациентов с этой патологией будут:

• одышка. На начальном этапе только при физической нагрузке, а после и в покое;
• повышенная утомляемость;
• признаки недостаточности кровообращения: отеки, нарушение циркуляции крови, проявляющееся побледнением или посинением пальцев на руках и ногах;
• боли в грудной клетке и пр.

Диагнос тика Кардиомиопатии

Существует определенный стандарт диагностики различных форм Кардиомиопатии. Прежде всего, врача будут интересовать субъективные жалобы и объективные симптомы, сопровождающие эту патологию.

После этого врач назначит комплексное обследование, включающее ЭКГ (электрокардиограмму), УЗИ сердца, рентгенодиагностику, проведение функциональных проб (велоэргометрии со снятием ЭКГ), биохимического анализа, МРТ или КТ.

Только после полноценного обследования и подтверждения диагноза Кардиомиопатии назначается лечение.

Лечение Кардиомиопатии

Лечение Кардиомиопатии будет непосредственно зависеть от причины, вызвавшей ее. В ряде ситуаций возможно лечение народными средствами, однако, в большинстве случаев обращение к врачу необходимый шаг.

После того как будет проведена диагностика формы Кардиомиопатии, врач-кардиолог обязательно назначит необходимое лечение, а также направит на консультацию к узким специалистам, ведь возникновение и тяжесть некоторых форм будет напрямую зависеть от гормонального фона, нормального функционирования нервной или пищеварительной систем.

При некоторых формах Кардиомиопатии лечение можно проводить и методами нетрадиционной медицины. Помогает йога, иглоукалывание и прочие способы. Например, дыхательная гимнастика при гормональной Кардиомиопатии или стрессовой помогает улучшить настроение, общее самочувствие, тем самым способствовать процессу выздоровления.

Широко распространено народное лечение, советы по которому присутствуют на медицинских форумах. Не стоит относиться к ним с сарказмом. Например, употребление в пищу некоторых продуктов: сельдерея, свежей зелени, тыквы при Кардиомиопатии не только положительно скажется на работе сердца, но и окажет благотворное воздействие на пищеварение. Некоторые формы Кардиомиопатий лечению обычными терапевтическими мероприятиями не поддаются, поэтому может потребоваться сложная хирургическая операция и даже трансплантация сердца.

К какому бы в случае Кардиомиопатии способу лечения вы ни прибегли, главное, соблюдать умеренность и обсудить его предварительно с лечащим врачом.

Прогноз заболевания

Плохим или благоприятный он будет, непосредственно зависит от формы патологии, степени ее активности, причины возникновение, а главное от того, как своевременно при Кардиомиопатии было назначено лечение.

kakiebolezni.ru

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины кардиомиопатии изучены не досконально. Одной из причин возникновения этого заболевания принято считать мутации в генах организма, в результате которых происходит нарушение расположения мышечных волокон в миокарде, предрасполагающее к развитию заболевания. Подобные мутации могут быть приобретенными и врожденными.

Наиболее вероятные причины кардиомиопатии:

• инфекционные заболевания (в том числе вирусные);
• гемохроматоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• интоксикация алкоголем;
• метаболические заболевания;
• поражение проводящей системы сердца;
• злокачественные новообразования;
• патологические состояния при беременности;
• амилоидоз;
• воздействие ионизирующей радиации;
• саркоидоз;
• лекарственные интоксикации;
• нейромышечные заболевания.

История болезни кардиомиопатия

Автор термина «кардиомиопатия» В. Бригден охарактеризовал его как группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарного происхождения. Д. Гудвин и его соавторы, которые внесли большой вклад в историю болезни кардиомиопатия, дали этому понятию следующее определение: хроническое или подострое расстройство миокарда неясной или неизвестной этиологии, сопровождающееся вовлечением эндо и перикарда, однако не атеросклеротического происхождения. Более подробное и обширное определение было предложено в 1970-м году Р.Б. Хадсоном: термин «кардиомиопатия» включает в себя все заболевания миокарда, перикарда и эндокарда независимо от их нераспознанного или распознанного происхождения и функциональной характеристики.

В 1983-м году комитетом экспертов ВОЗ была принята классификация кардиомиопатий, согласно которой были выделены три формы:

• дилятационная кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия.

Помимо вышеперечисленных форм была выделена еще одна форма, получившая определение «латентная» или «неуточненная» кардиомиопатия, которая охватывает ряд состояний, не относящихся ни к одной из перечисленных форм (ювенильная кардиомиопатия, эндокардиальный фиброэластоз, миокардит ФИДЛЕРА).

Смерть от кардиомиопатии

Течение кардиомиопатии сопряжено с высоким риском развития различных осложнений: разнообразных нарушений ритма (желудочковой и суправентрикулярной экстрасистолии), нарушений проводимости, фибрилляции желудочков и предсердий, инфекционного эндокардита, тромбоэмболий, острого нарушения мозгового кровообращения, инфаркта миокарда.

Самым опасным осложнением является внезапная сердечная смерть от кардиомиопатии, риск развития которой составляет у взрослых 2–3 %, у детей — до 6 %.

Среди наиболее вероятных причин смерти от кардиомиопатии гипертрофической формы выделяется желудочковая тахикардия. В ряде случае внезапная смерть от кардиомиопатии была связана с развитием стойкой желудочковой аритмии.

Диагностика кардиомиопатии

При диагностике кардиомиопатии важным признаком является существенное увеличение сердца (симптомы артериальной гипертензии или клапанного порока сердца отсутствуют). Кардиомегалия может проявляться расширением сердца в обе стороны, а также смещением верхушечного толчка вниз и влево.

Лучше всего, когда болезнь выявлена до появления первых признаков, в результате прохождения мероприятий, которые направлены на диагностику кардиомиопатии, проводимую при помощи целого комплекса процедур:

• электрокардиограмма (позволяет зафиксировать изменения ST-сегмента, гипертрофию миокарда, нарушение ритма и проводимости);
• рентгенография (позволяет выявить на ранней стадии гипертрофию миокарда, застои в легких и дилатацию);
• зондирование (позволяет произвести забор кардиобиопатов из различных отделов сердца для морфологического исследования);
• эхокардиограмма (может выявить дисфункцию и гипертрофию миокарда, диастолическую и систолическую недостаточность).

Дифференциальная диагностика кардиомиопатий производится, прежде всего, с миокардиодистрофиями и миокардитом, то есть, с состояниями, которые иногда беспочвенно называются вторичными кардиомиопатиями. При дифференциальной диагностике кардиомиопатии дилатационной формы и заболеваний сердца, протекающих с его выраженным увеличением, существенную помощь оказывает биопсия миокарда.

Симптомы кардиомиопатии

У некоторых больных признаки, симптомы кардиомиопатии и жалобы могут отсутствовать. У других же пациентов признаки кардиомиопатии появляются с самых ранних стадий. По мере развития болезни и ослабления сердца могут проявляться симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• затрудненное дыхание или одышка;
• напряжение шейных вен;
• отеки ног, голеней и живота.

Другие симптомы кардиомиопатии — головные боли, головокружение, плохая переносимость физической нагрузки, шумы в сердце, аритмия, боль в грудной клетке.

Как правило, диагноз кардиомиопатия ставится при обнаружении кардиомегалии, особенно в сочетании с признаками сердечной недостаточности и нарушениями ритма, если их происхождение не объясняется наличием у пациента известных болезней, которые могут привести к подобным изменениям сердца.

На этапе поликлинического обследования диагноз кардиомиопатия может быть только предположительным. Для его подтверждения необходимо целенаправленное обследование в диагностическом центре или специализированном кардиологическом стационаре, где для диагностики применяют специальные методы исследования (гистологические, иммунологические, биохимические методы, диографию в разных режимах и др.).

Классификация кардиомиопатий

Кардиомиопатии делятся на первичные (идиопатические) неизвестной этиологии и вторичные с установленной причиной. Идиопатическая кардиомиопатия объединяет изолированное или преимущественное поражение миокарда невоспалительного и некоронарного генеза, основу которого составляет недостаточность сократительной функции сердечной мышцы в связи с ее дистрофией. Идиопатическая кардиомиопатия может иметь смешанное, приобретенное или врожденное (генетическое, наследственное) происхождение. К первичным (идиопатическим) относятся: дилятационная, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением полостей сердца, приводящим к систолической дисфункции, а также к нарушению сердечного выброса и развитию сердечной недостаточности. В некоторых случаях к этому же типу относят ишемическую кардиомиопатию, возникающую у категории людей, страдающих ишемической болезнью сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия или обструктивная кардиомиопатия — аутосомно-доминантное заболевание, которое характеризуется утолщением стенки левого и/или (довольно редко) правого желудочка. Зачастую утолщение асимметричное, преимущественно поражается межжелудочковая перегородка. Заболевание может быть вызвано мутациями генов, которые кодируют синтез сократительных белков миокарда. Основной метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии — ЭхоКГ исследование, позволяющее выявлять гипертрофию ЛЖ, которая может сопровождаться уменьшением размера полости.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия встречается в исключительных случаях, в свой черед она делится на диффузную и облитерирующую. При данной форме кардиомиопатии нарушается сократительная функция миокарда, в результате чего наблюдается недостаточный объем крови в камерах сердца. При этом сильно увеличивается нагрузка на предсердия.

К идиопатическим (первичным) формам рестриктивных кардиомиопатий относят два заболевания: фибропластический эндокардит или болезнь Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Болезнь Леффлера зачастую наблюдается у жителей стран, для которых характерен умеренный климат. Данное заболевание принято считать как осложнение гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия и поражение внутренних органов (костного мозга, селезенки, сердца, почек, печени).

Вторичная кардиомиопатия

Термин вторичная кардиомиопатия (миокардиодистрофия, симптоматические кардиомиопатии, дистрофия миокарда) объединяет в себе гетерогенную группу специфических поражений миокарда различной этиологии, которые обусловлены физико-химическими или биохимическими нарушениями метаболизма. Вторичная кардиомиопатия является следствием патологических состояний или генерализованных системных заболеваний других органов. К симптомам вторичной кардиомиопатии относятся: боли в грудной клетке, одышка, слабость, головокружение, нарушения ритма.

Причины вторичных кардиомиопатий

Причины вторичных кардиомиопатий могут быть разнообразны. Вторичные кардиомиопатии, как правило, встречаются при интоксикациях лекарственными препаратами, алкоголем, этиленгликолем, а также солями тяжелых металлов. Среди прочих причин вторичных кардиомиопатий отмечаются вирусные заболевания и патологии органов пищеварения (синдроме мальабсорбции, циррозом печени, панкреатитом).

При вторичной кардиомиопатии может развиться диффузное равномерное поражение миокарда. Первичная роль в цепи изменений принадлежит поражению ферментных систем, которые принимают участие во внутриклеточном метаболизме. Нарушение обменных процессов в миокарде приводит к ослаблению сократительной активности и сердечной мышцы и дисфункции внутриклеточных структур миофибрилл. При вторичной кардиомиопатии на гистохимическом уровне имеет место метаболическая нестабильность миокарда.

Ко вторичным кардиомиопатиям относятся: алкогольная, диабетическая и тиреотоксическая кардиомиопатии.

Алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия или токсическая кардиомиопатия - заболевание, которое проявляется в виде диффузного поражения сердечной мышцы, обусловленного продолжительным употреблением алкоголя. Кардиомиопатия данной формы может сопровождаться ишемией миокарда. Ключевой причиной развития болезни считается токсическое действие этилового спирта на клетки миокарда.

Диабетическая кардиомиопатия

Диабетическая кардиомиопатия представляет собой патологию миокарда у больных сахарным диабетом, не связанную с артериальной гипертензией, возрастом, ожирением, клапанными пороками сердца и патологией коронарных сосудов, которые могут проявляться широким спектром биохимических и структурных нарушений, приводящих в результате к диастолической и систолической дисфункции, а вследствие к застойной сердечной недостаточности. Диабетическая кардиомиопатия подразделяется на первичную и вторичную. Первичная развивается вследствие накопления аномального коллагена, глюкуронатов и гликопротеидных комплексов в интерстициальной ткани миокарда. Вторичная является результатом обширного поражения капиллярного русла миокарда микроангиопатическим процессом. Данные процессы могут развиваются одновременно.

Диабетическая кардиомиопатия подразумевает дистрофические изменения в миокарде (достаточно специфические для диабета) за счет длительных метаболических нарушений в виде характерных для диабета нарушений: синтеза белков, окислительно-восстановительных процессов, энергообеспечения клеток, кислородно-транспортной функции крови и т.д. Определенная роль в происхождении диабетической кардиомиопатии отводится дисгормональным расстройствам и микроангиопатии.

Тиреотоксическая кардиомиопатия

Тиреотоксическая кардиомиопатия, как правило, развивается у больных с тиреотоксикозом. Тиреотоксикоз — это эндокринная патология, при которой в организме человека наблюдается излишнее количество гормонов щитовидной железы. Ведущим симптомом этого заболевания является поражение сердца. В основе развития тиреотоксической кардиомиопатии лежат следующие факторы:

• токсическое воздействие гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу, которое приводит к его дистрофии;
• усталость миокарда в результате сердечной гиперфункции.

Среди основных признаков тиреотоксической кардиомиопатии выделяются усталость, слабость и сердцебиение, а также обилие вегетативных расстройств: головокружение, нарушения сна, тахикардия, сухость во рту, неспособность к длительному труду.

Дисгормональная кардиомиопатия

Кардиомиопатия и ее разновидности имеет свои характерные особенности воздействия на сердечную мышцу. Климактерическая или дисгормональная кардиомиопатия — клинический синдром, который характеризуется поражением сердечной мышцы, обусловленным нарушениями нейрогуморальной регуляции деятельности сердца в связи с расстройством функции яичников. В некоторых случаях дисгормональная кардиомиопатия наблюдается как изолированное заболевание, однако, в большинстве случаев протекает в рамках климактерического синдрома со всеми его проявлениями.

Клиническая картина климактерической кардиомиопатии включает приступы боли в области сердца, которые могут быть кратковременными и длительными. Боль не связана с физической нагрузкой и не уменьшается в покое. Вегетативные расстройства проявляются головокружением, похолоданием конечностей, головной болью, чувством неполного вдоха, колебаниями пульса.

При лечении дисгормональной кардиомиопатии важную роль играют лечебная гимнастика, нормализация образа жизни и гипокалорийная диета, богатая витаминами.

Ишемическая кардиомиопатия

Ишемическая кардиомиопатия (ИКМП) - патологическое состояние миокарда, которое обусловлено комплексом диффузных морфофункциональных нарушений, формирующихся в результате острой и хронической ишемии миокарда, ключевыми проявлениями которого являются симптомокомплекс хронической сердечной недостаточности и дилатация камер сердца. Ишемическая кардиомиопатия, как правило, наблюдается в возрасте 45–55 лет.

Одной из наиболее распространенных причин развития заболевания является множественное атеросклеротическое поражение интрамуральных или эпикардиальных ветвей коронарных артерий.

Симптомы ишемической кардиомиопатии

Симптомы ишемической кардиомиопатии нередко сходны с признаками инфаркта или стенокардии. В некоторых случаях больные и вовсе не замечают каких-либо симптомов. Наиболее распространенные симптомы ишемической кардиомиопатии – это учащенный или нерегулярный пульс, слабость и усталость, одышка, потеря аппетита, отеки ног и лодыжек.

Кардиомиопатия такацубо

Кардиомиопатия такацубо (стресс-индуцированная кардиомиопатия) или стрессовая кардиомиопатия – это вид неишемической кардиомиопатии, при котором имеет место развитие внезапного переходящего снижения сократимости миокарда.

Стресс-индуцированная кардиомиопатия является одной из причин разрыва стенки желудочка, летальных желудочковых аритмий и острой сердечной недостаточности. В типичных случаях стрессовая кардиомиопатия проявляется внезапным развитием болей в груди, которые сочетаются с изменениями на ЭКГ, характерными для переднего инфаркта миокарда, а также формированием сердечной недостаточности.

Методов лечения ишемической кардиомиопатии не так уж и много. В настоящее время чаще всего применяется клеточная терапия. Этот метод лечения был открыт не так давно и еще не изучен детально, однако, проведенные клинические испытания доказали его эффективность.

Метаболическая кардиомиопатия

Метаболическая кардиомиопатия — невоспалительное поражение миокарда различной этиологии, основу которого составляет нарушение процесса образования энергии и обмена веществ, приводящие к недостаточности различных функций сердца и дистрофии миокарда.

На развитие заболевания оказывают влияние следующие патогенные факторы:

• нарушения белкового обмена;
• алкогольные интоксикации;
• эндокринные заболевания;
• физические перегрузки;
• нарушения жирового обмена;
• нарушения функции печени;
• авитаминозы;
• неблагоприятные химические и физические факторы (промышленные и токсические яды, радиации);
• нарушения функции почек;
• инфекционные болезни;
• анемии.

Патогенетические механизмы метаболической кардиомиопатии многообразны и во многом обусловлены основным заболеванием.

Дисметаболическая кардиомиопатия

Дисметаболическая кардиомиопатия или эндокринная кардиомиопатия — вид нарушения работы миокарда, вызванный повреждением гомеостаза организма, повлекшего за собой развитие эндотоксикоза. Дисметаболическая кардиомиопатия представляет собой вторичное заболевание, вызванное нарушением тканевого обмена.

При эндокриной кардиомиопатии поражение распространяется не только на миокард, но и другие внутренние органы. Сильнее всего поражение затрагивает участки сердца, богатые кровеносными сосудами. Из-за прогрессирующего эндотоксикоза в кардиомиоцитах происходят необратимые изменения, которые могут повлечь за собой истощение миокарда, и, как результат, перебои и нарушения в работе сердца.

Среди наиболее распространенных симптомов кардиомиопатии данного вида выделяются эпизоды учащенного сердцебиения, тяжесть, приступы удушья и ощущение сжимания за грудиной.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия или дисплазия правого желудочка сердца – относительно редкая форма кардиомиопатии, которая, тем не менее, занимает второе место среди причин внезапной сердечной смерти у лиц молодого возраста. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка характеризуется фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, а в дальнейшем и левого желудочка, развитием желудочковых нарушений ритма сердца, в том числе, желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, которые могут привести к внезапной смерти.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка может проявляться в виде таких симптомов, как желудочковая аритмия, приступы сердцебиения, обмороки, головокружения и тахикардии. Клиническая картина при данном виде кардиомиопатии может быть достаточно разнообразной. В ряде случаев ключевым клинически проявлением аритмогенной кардиомиопатии выступает внезапная сердечная смерть (вследствие фибрилляции желудочков).

Перипартальная кардиомиопатия

Перипартальная кардиомиопатия (послеродовая) — это форма дилатационной кардиомиопатии с клиническими признаками застойной сердечной недостаточности и левожелудочковой систолической дисфункцией, развивающимися у женщин (ранее здоровых) в послеродовом периоде или последнем триместре беременности.

Этиология данного заболевания в настоящее время остается неизвестной. Согласно анализу результатов биопсии в 62% случаев присутствуют признаки миокардита. Однако связь между развитием перипартальной кардиомиопатии и существованием миокардита не доказана. В качестве вероятных факторов, которые предрасполагают к развитию данной формы кардиомиопатии, рассматривают низкую концентрацию селена в крови, проживание в определенных географических районах и плохое питание.

Среди наиболее распространенных симптомов перипартальной кардиомиопатии выделяются: набухание в лодыжках, усталость, одышка, увеличение мочеиспускания в ночное время.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии зависит от конкретного вида данного заболевания. К примеру, аритмогенная кардиомиопатия требует устранения сердечной недостаточности и стабилизации ритма сердца. Лечение рестриктивной кардиомиопатии сочетает в себе общие лечения глюкокортикоидами и цитостатиками, так как в данном случае характерно разрастание фиброзной ткани.

Лечение кардиомиопатии при помощи современной медицины в настоящее время состоит из четырех ключевых методов:

• хирургическое вмешательство (осуществляется с учетом конкретного типа кардиомиопатии, оказывая воздействие на пораженный участок сердца);
• медикаментозное лечение (происходит посредством стимуляции работы сердечной мышцы с использованием медикаментов, прописанных лечащим врачом);
• пересадка сердца (позволяет полностью заменить пораженный орган на здоровый и назначается с учетом целого ряда медицинских показаний);
• лечение кардиомиопатии с использованием свойств стволовых клеток (данная процедура заключается в восстановлении функционала мышечной ткани и миокарда без хирургического вмешательства).

Как лечить кардиомиопатию при помощи народных средств?

Лечение кардиомиопатии народными средствами, прежде всего, направлено на борьбу с нарушениями сердечного ритма, сердечной недостаточностью и повышенным давлением. Одним из наиболее популярных и эффективных народных средств является отвар из калины обыкновенной. Плоды калины известны своим специфическим запахом и вкусом, которые указывают на большое количество эфирных масел в их составе. Также калина богата минералами, пектинами, витаминами и органическими кислотами. Для приготовления отвара потребуется залить стаканом кипятка одну столовую ложку ягод калины и столовую ложку меда. Отвар должен настояться (около часа). Этот настой нужно пить по полстакана перед едой не реже двух раз в сутки. Продолжительность терапии составляет тридцать дней. Лечение следует повторять в течение года каждые три месяца.

binow.ru

Классификация кардиомиопатий

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

• дилатационную (или застойную);
• гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
• рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
• аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

Причины кардиомиопатий

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует. Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия - некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
• II стадия - тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия - фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика кардиомиопатий

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

www.krasotaimedicina.ru

Симптомы алкогольной кардиомиопатии

Симптоматика при данном заболевании разнообразная. Большинство алкоголиков не обращают внимание на первые проявления алкогольной кардиомиопатии. Это нарушенный сердечный ритм, головная боль и нарушение сна. Эти симптомы очень схожи с абстинентным синдромом. Далее с нарастанием интенсивности заболевания проявляются отеки и одышка при физических нагрузках. Такие признаки тяжело дифференцировать от признаков хронического алкоголизма.

При усугублении токсической кардиомиопатии проявляются такие симптомы, как:

• болевые ощущения в области сердца;
• приступы удушья, особенно по ночам;
• частое сердцебиение;
• холодные конечности;
• повышенная потливость и частое ощущение жара;
• тремор конечностей;
• красная кожа лица, при этом нос приобретает синий цвет, а сосуды расширены;
• резкое изменение массы тела;
• краснота глаз, иногда и проявляется желтизна белков;
• психоэмоциональное возбуждение (человек становится разговорчивым, возбужденным и суетливым).

Из сердечных симптомов человек может ощущать замирание сердца, переворачивание сердца, человек может чувствовать остановку сердца, а после этого - учащенное сердцебиение. Это симптоматика мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии, что является очень тяжелыми поражениями. При этом аритмия может иметь временный характер, то есть возникает внезапно, доставляя неприятные ощущения. Данные поражения приобретают постоянные формы и сопровождают пациента всегда.

Гипертрофия и дилатация сердца сопровождается застоем крови в полостях органа, а значит и во всех внутренних органах. Развивается сердечная недостаточность. Именно поэтому проявляются отеки лица, стоп и голеней. Также на этом этапе увеличивается живот, так как происходит застой крови и паренхима печени тоже отекает.

Алкогольная кардиомиопатия провоцирует проявление психоэмоциональных симптомов, они возникают по причине энцефалопатии и застоя в венозном кругу головного мозга. Поэтому возникает бессонница, озлобленность, агрессивность, раздражительность, нарушенная координация.

При первичной диагностике будут выявлены гипертония, аритмия, тахикардия. Также на этом этапе у человека уже будут проблемы с печенью и почками. Именно из-за этого у алкоголиков так часто бывают отечности.

Следует отметить, что сердечная дисфункция приводит к нарушениям и изменениям во всем организме. Недостаточное кровообращение даже в мелких сосудах приводит к кислородному голоданию клеток всего организма, а дополнительно к этому еще происходит их отравление этанолом. Из-за этого происходит гибель клеток, в первую очередь в головном мозгу, поджелудочной железе, почках, печени. Такие нарушения приводят к смерти от алкогольной кардиомиопатии.

Формы

Выделяют 3 формы алкогольной кардиомиопатии:

1. Классическая патология – это форма, при которой развивается сердечная недостаточность. Такой диагноз могут ставить, если человек несколько дней не употребляет алкоголь, а симптоматика в виде частого сердцебиения и пульса продолжает проявляться.
2. Псевдоишемическая кардиопатия – это форма заболевания, при которой у больного есть боли в области сердца. Они сопровождают человека постоянно и локализуются в верхней части органа. Для данной формы характерно, что боли уходят после прекращения употребления спиртных напитков и опять начинают беспокоить при повторном употреблении алкоголя.
3. Аритмическая форма. Данная кардиомиопатия проявляется ярко выраженной аритмией различных видов. Из-за развивающейся острой сердечной недостаточности понижается давление. Полное прекращение употребления алкоголя избавляет от неприятных симптомов.

Диагностика

Диагностика алкогольной кардиомиопатии должна быть комплексной. Пациента должны осмотреть наркологи-психиатры, кардиологи, терапевты. Часто врачу важно опросить родственников алкоголика, так как он сам скрывает или не замечает многих симптомов.

Что касается инструментальных исследований, то проводится:

• Эхокардиография – это УЗИ сердца. Его применяют для определения размеров миокарда и его камер, толщины стенок. Также благодаря этому можно диагностировать снижение фракции сердечного выброса.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) проводится для диагностики конкретного типа аритмии. ЭКГ могут проводить с нагрузкой, иногда требуется исследование по Холтеру (на протяжении суток).
• Рентгенография. При этом видно, что сердце увеличено, а также просматривается венозный застой легких.
• Из лабораторных анализов проводится общее и биохимическое исследование крови. А также требуются дополнительные исследования дифференцированной диагностики. Это УЗИ печени, щитовидной железы, надпочечников.

Лечение алкогольной кардиомиопатии

Главным условием для начала лечения является отказ от алкоголя. Поэтому роль врача-нарколога очень важна. Данный специалист должен помочь алкоголику уменьшить тягу к алкоголю. Лечение длится достаточно долго, этот процесс может затянуться на несколько месяцев и даже лет. Так как восстановление миокарда происходит медленно.

Кардиологи при этом назначают прием: адреноблокаторов, сердечных гликозидов, диуретиков, витаминов, антигипертензивных препаратоа, а также антиаритмиков.

В первую очередь при проявлении данной патологии требуется нормализовать артериальное давление. Для этого назначают антигипертензивные препараты – Эналаприл, Нолипрел, Престариум. А антиаритмики позволяют нормализовать сердечный ритм – Кордон, Пропранолол, Энаприлин.

Сердечные гликозиды назначаются если есть постоянная тахиаритмия. В стационарах такие препараты вводят внутривенно для того, чтобы купировать пароксизмы аритмии. Эти препараты очень важно принимать именно в назначенных врачом дозах, так как может произойти гликозидная интоксикация, что опасно для здоровья.

Бета-адреноблокаторы применяют при ярко выраженных симптомах нарушения сердечной деятельности. Часто они в комплексе воздействуют на гипертензию.

Немаловажными средствами при алкогольной кардиомиопатии являются общеукрепляющие и витаминные препараты. Так как злоупотребление алкоголем приводит к снижению иммунитета, а данные препараты повышают защитные силы организма. А также для работы сердца нужны такие микроэлементы как магний и калий. К таким препаратам относятся: Панангин, Магнерот, Аспаркам, Мексидол. Диуретики - Лазикс, Верошпирон, Индаламид.

Еще есть группа препаратов, которые назначаются при ишемической болезни сердца с сопутствующим ожирением и нарушенным обменом холестерина. К ним относятся:

• нитраты: Пектрол, Нитроглицерин, Нитросорбит;
• статины (нормализуют уровень холестерина в крови): Розувастатин, Аторвастатин;
• антиагреганты – предотвращают тромбообразование: Аспирин, Ацекардол, Аспикор, Варфарин.

Также при любых проблемах с сердцем требуется специальная диета, которую назначает врач.

Осложнения

Алкогольная кардиомиопатия может провоцировать различные осложнения опасные для жизни пациента. К ним относятся:

Прогноз

Алкогольная кардиомиопатия имеет благоприятный прогноз в случае, когда больной полностью прекращает употреблять алкоголь и обращается к врачам. Это может быть на I и II стадиях, иногда и на III. Неблагоприятный прогноз врачи дают, если человек продолжает употреблять алкоголь. Тогда наступит смерть, и при этом будет постановлено, что кардиомиопатия неуточненная.

Под кардиомиопатией подразумевается группа воспалительных заболеваний миокарда, имеющих различную этиологию. При этом сердечная мышца изменена как структурно, так и функционально (утолщение перегородок или стен миокарда, увеличение сердечных камер и пр.). Раньше эти болезни называли миокардиодистрофией. Заболевание кардиомиопатия равно распространено между мужчинами и женщинами и может поразить человека в любом возрасте.

Разновидности кардиомиопатии

Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма. У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка. В дальнейшем патогенез кардиомиопатии следующий: стенки выносящего тракта становятся меньше, а перегородки утолщаются. Также становится меньше растяжимость всех сердечных камер.

Дилатационная

При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы

Рестриктивная

Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается. Нагрузка возрастает, приводя к утолщению стенок предсердий, при этом состояние желудочков остаётся прежним.
Этот вид кардиомиопатии иногда наблюдается у детей на фоне присутствия наследственных факторов.

Причины кардиомиопатии

При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.

Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:

• врождённая;
• приобретённая;
• смешанная.

Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.

Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом .

Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:

• Инфильтративная или кардиомиопатия накопления , при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
• Токсическая кардиомиопатия . При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
• Эндокринная кардиомиопатия , подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
• К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.

Симптомы кардиомиопатии

В зависимости от формы болезни различаются и симптомы кардиомиопатии, поэтому общих характерны признаков выделить сложно. Будем рассматривать симптомы отдельной каждой разновидности кардиомиоптии.

Наиболее характерные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• частое повышение артериального давления;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• появление отёков на нижних конечностях;
• синюшность кончиков пальцев;
• даже при небольшой физической нагрузке возникает одышка.

Эта симптоматика вызывается прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии:

• боли в области грудной клетки;
• одышка;
• сердцебиение;
• склонность к обморокам;

При рестриктивной кардиомиопатии происходит увеличение ригидности миокарда, что уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. При рестриктивной кардиомиопатии история болезни часто содержит эпизоды, когда больные начинают жаловаться на неё лишь только при переходе процесса в терминальную стадию, для которой характерна ярко выраженная сердечная недостаточность. Характерными симптомами здесь являются одышка и отёки.

Диагностика кардиомиопатии

Чтобы поставить диагноз кардиомиопатия, пациенту будет проведена следующая диагностика:

• Врач должен подробно расспросить пациента, есть ли у членов его семьи заболевания сердца, были ли внезапно умершие родственники (особенно в молодом возрасте). Провести тщательный осмотр, выслушать сердечные тона, поскольку количество шумов и частота могут недвусмысленно показать на вид сердечной патологии.
• Чтобы исключить иную патологию сердца, требуется сделать биохимическое исследование крови (электролитный состав крови, маркеры некроза миокарда, липидный спектр, глюкоза сыворотки).
• Особое внимание нужно уделить показателям, отражающим функциональное состояние печени и почек, сделать общие клинические исследования мочи и крови.
• С помощью рентгенографии грудной клетки у большинства пациентов можно обнаружить признаки увеличения левых отделов сердца, говорящих о его перегрузке. Но в некоторых случаях патология на рентгенограмме может вовсе отсутствовать.
• Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию необходимо сделать ЭКГ . Иногда добавляется суточное холтеровское мониторирование , необходимое для того, чтобы оценить влияние нервной системы и зафиксировать нарушения сердечного ритма.
• Обязательным методом при диагностировании кардиомиопатии является УЗИ.
• Больным, которым предстоит оперативное вмешательство, обязательно делают магнитно-резонансную томографию. У неё более мощная разрешающая способность, нежели у ЭхоКГ , с её помощью можно увидеть патологические изменения и оценить особенности строения сердца.

Самостоятельно ни один пациент не сможет разобрать, какой из многочисленных видов кардиомиопатии у него имеется. С такой задачей может справиться лишь опытный врач-кардиолог.

Ему предстоит дифференцировать недуги, также приводящие к увеличению левых отделов сердца:

• гипертрофия миокарда, вызванная артериальной гипертензией;
• аортальный стеноз;
• генетические патологии;
• «спортивное» сердце;
• амилоидоз.

Чтобы исключить генетические синдромы и заболевания, потребуется консультация у врача-специалиста по генетическим нарушениям. В случаях повышенного давления в выходных отделах левого желудочка, выраженного утолщения стенки левого сердечного отдела, неэффективности лекарственной терапии потребуется консультация кардиохирурга. Понадобится также консультация аритмолога.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии представляет собой продолжительный и сложный процесс, в ходе которого больному необходимо чётко выполнять все предписания своего лечащего врача. Оно направлено на восстановление правильного функционирования миокарда и поддержания его работы на необходимом уровне. Лечение этого заболевания может проходить посредством медикаментозной терапии, но может включать и операционное вмешательство.

Очень важной для процесса выздоровления является роль самого пациента, от которого в конечном итоге зависит благополучный результат. Речь идёт об отказе от вредных привычек (курение и алкоголь), а пациентам с избыточным весом придётся постоянно сидеть на диетах, поскольку, чем меньше масса тела, тем меньше нагрузки выпадает на долю сердца, тем стабильнее оно работает.

Медикаментозная терапия

Препараты для лечения кардиомиопатий используются разные. Так, при дилатационной кардиомиопатии бороться приходится, прежде всего, с сердечной недостаточностью и предупреждать появление возможных осложнений. Больному нужно снизить уровень артериального давления, поэтому ему показаны препараты – ингибиторы АПФ, такие как каптоприл и эналаприл. Также даются небольшие дозы бета-блокаторов (метапролол). Желательно ввести в курс терапии антиоксидант и альфа-бета-блокатор, например, карведилол. Также рекомендации при кардиомиопатии относительно сердечной недостаточности касаются применения диуретиков.

Цель терапии при гипертрофической кардиомиопатии направлена на улучшение сократительной деятельности левого желудочка. Таким больным обычно назначают верапамил или дизопирамид. Чтобы предупредить развитие аритмий, назначают бета-блокаторы.

Сложнее всего лечить рестриктивную кардиомиопатию, поскольку она чаще всего проявляется лишь на терминальной стадии, поэтому для неё не существует надёжных терапевтических методов.

Оперативное вмешательство

Актуален вопрос, как лечить кардиомиопатию, если медикаментозное лечение не приносит успеха.

• Страдающим дилатационной кардиомиопатией часто предлагают пересадку донорского сердца.
• В случае с гипертрофической разновидностью заболевания в последнее время предпочитают имплантировать электрокардиостимуляторы .
• Хуже всего дела обстоят с рестриктивной формой, поскольку трансплантация сердца часто оказывается неэффективной, поскольку в пересаженном органе нередко возникают рецидивы.

Разработано несколько специфических методик для лечения вторичных поражений. Например, при гемохроматозе делают кровопускания, а при саркоидозе назначают кортикостероиды.

Народные методы лечения

Народная медицина предлагает больным кардиомиопатией улучшать состояние с помощью отвара пустырника, смеси цветов ландыша, листьев мяты, семян фенхеля, корня валерианы, настоя из семян посевного льна.

Осложнения кардиомиопатии

Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:

• Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
• Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
• Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
• Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
• Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
• Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.

Прогноз при кардиомиопатии

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

• насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
• насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Инвалидность при кардиомиопатии

Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:

• имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
• прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.

II группу инвалидности получают больные, имеющие:

• прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
• иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях , помогите другим читателям своей историей!