Эффективное пищеварение - основа жизненных процессов. В условиях нарушенного пищеварения клетки организма недополучают строительный материал, что в результате влечет за собой нарушение жизнедеятельности всех органов и систем. К сожалению, множество пациентов, страдая разнообразными нарушениями пищеварительных функций, не придают этому должного значения. Исподволь нарастая, патология пищеварительной системы может привести к катастрофическим последствиям.

Как часто на приеме врачу приходится сталкиваться с симптомами нарушения пищеварения у больных! Выслушивая поток жалоб пациента, врач фиксирует в амбулаторной карточке жалобы на абдоминальную боль и диспепсические расстройства (снижение аппетита, тошноту, тяжесть и вздутие живота, разжижение и увеличение частоты стула). Иногда больные даже указывают на снижение массы тела и непереносимость определенных видов пищи, высказывают страх перед приемом пищи, что может служить грозным признаком мальдигестии.

Знакомо? А все это она - внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы (ВНПЖ). Подобные нарушения возникают при уменьшении функционально-активной ткани поджелудочной железы и замещении ее жировой или соединительной тканями. В результате секреция панкреатических ферментов в просвет двенадцатиперстной кишки уменьшается, приводя к невозможности нормального пищеварения и всасывания. А это влечет за собой развитие системных нарушений во всем организме и возникновение самых разнообразных нозологий. Поэтому задача врача своевременное выявление и коррекция такого состояния.

Этиология и патогенез

В основе патологического процесса лежит уменьшение массы функционально активной ткани поджелудочной железы. Иногда внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается как следствие патологических процессов, протекающих в самой железе, и тогда эти заболевания классифицируются как первичные ВНПЖ, а если в результате других заболеваний желудочно-кишечного тракта - то, как вторичные ВНПЖ.

Причины первичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной недостаточности

К причинам первичной ВНПЖ относят панкреатиты алкогольной и неалкогольной этиологии, онкологические заболевания поджелудочной железы, кистоз поджелудочной железы, муковисцидоз, уменьшение секреции в результате операций на поджелудочной железе, папиллярный стеноз, сахарный диабет, стеатоз поджелудочной железы, липоматоз или атрофию ПЖ у взрослых, первичную атрофия ПЖ у детей, квашиоркор, изолированный дефицит амилазы, липазы или протеазы, дефицит альфа-1-антитрипсина, синдром Швахмана-Даймонда.

Причины вторичной внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы

К причинам вторичной ВНПЖ относят недостаточность желчных кислот при гепатобилиарной патологии; гипоацидность желудка; вторичную гипоацидность в результате резекции желудка или стволовой ваготомии; патологические процессы, сопровождаемые уменьшением выделения холецистокинина; избыточный бактериальный рост в тонкой кишке; гастриному (синдром Золлингера-Эллисона); дефицит энтерокиназы.

Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы клинически проявляется в виде диспепсии и синдрома нарушенного всасывания (синдрома мальабсорбции), который связан со снижением секреции ферментов и бикарбонатов. Это неизменно влечет за собой нарушение процессов внутриполостного расщепления составных частей пищи и их всасывания в двенадцатиперстной кишке.

Патогенез

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях, в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки, выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет.

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделяющейся в просвет двенадцатиперстной кишки липазы оказывается недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего, жиров и жирорастворимых витаминов.

Хочется обратить особое внимание на то, что поджелудочная железа обладает огромными компенсаторными возможностями. Для полного переваривания жиров достаточно функционирования 2/3 паренхимы поджелудочной железы, белков - 1/2, углеводов - 1/10. Поэтому стеаторея, креаторея и полифекалия (объем суточного стула превышает 440 г) проявляются уже на поздних стадиях развития заболевания, когда секреция панкреатической липазы и трипсина снижается более чем на 90%. Потеря массы тела также относится к более поздним симптомам развивающейся внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы и наблюдается при тяжелом поражении железы. Ранняя же диагностика порой не происходит по причине того, что первые признаки панкреатической недостаточности, такие, как метеоризм и чувство тяжести в животе, могут быть не обозначены пациентом с силу их незначительности и не являются поводом для обращения к врачу. В результате чего участковому терапевту приходится иметь дело уже с запущенными стадиями развития заболевания, когда секреторная функция находится на стадии декомпенсации. Информированность населения и настороженность врачей в отношении нарушения деятельности поджелудочной железы позволит своевременно выявить заболевание и остановить его прогрессирование, улучшить качество жизни больного и прогноз.

Клинические проявления

Напомним, что начинающаяся с простых симптомов диспепсии, болезнь может привести к таким серьезнейшим последствиям, как снижение массы тела вследствие мальдигестии и даже маразму. У некоторых больных с выраженной экзокринной недостаточностью и стеатореей наблюдаются боли в костях, повышенная ломкость костей, а также признаки остеопороза в результате избыточного выведения кальция и дефицита витамина D. Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения или «куриная слепота», повышение сухости кожи (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, одышка, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной анемии могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

Дальнейшее прогрессирование воспалительно-фиброзных изменений поджелудочной железы может стать причиной нарушения эндокринной функции с развитием сахарного диабета.

Врачу на заметку

Основные клинические проявления внешнесекреторной поджелудочной недостаточности:

Вздутие живота (метеоризм)
- Чувство тяжести в эпигастрии после еды
- Диарея
- Стеаторея (наличие жира в кале)
- Креаторея (наличие непереваренных мышечных волокон в кале)
- Снижение веса
- Задержка роста (у детей)
- Сахарный диабет
- Остеопороз

Диета - основа лечения

Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы приводит к нарушению пищеварения и всасывания. Поэтому патогенетическое лечение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы в основном сводится к назначению диеты и заместительной ферментной терапии.

Если панкреатическая стеаторея представляет собой исход панкреатического поражения, то другие патологические проявления также заслуживают внимания и внедрения рациональных принципов питания.

Частое (интервалы не более 4 часов) дробное (небольшими) порциями питание;
- избегать избыточного приема пищи, особенно в вечернее и ночное время;
- потребление жиров строго в пределах нормы - до 60-80 гр в сутки;
- полный отказ от алкоголя и курения.

Заместительная ферментная терапия

История лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы насчитывает уже около 100 лет, однако «золотой век» заместительной ферментной терапии начался с панкреатина - высушенного и измельченного экстракта поджелудочной железы. В современных условиях препараты на основе панкреатина от экстракта прошли путь до высокотехнологичных и совершенных форм, позволяющих имитировать физиологическую секрецию панкреатических ферментов.

Сегодня, в XXI веке, препараты для ферментозаместительной терапии должны отвечать следующим требованиям:

Обладать высокой концентрацией ферментов, в первую очередь - протеаз (не менее 600-1000 Ед. F.I.P на прием);
- обладать высокой активностью липазы в двенадцатиперстной кишке (не менее 30 тыс Ед. F.I.P. на один прием пищи);
- иметь энтеросолюбильную оболочку для исключения преждевременной инактивации в желудке;
- рабочий диапазон действия ферментов должен быть в пределах pH 4,5-5,5;
- иметь минимальный размер гранул равномерного распределения препарата в массе химуса и синхронизировать эвакуацию в двенадцатиперстную кишку.

Лучший выбор препарата

Вышеизложенным требованиям соответствуют только те ферментные препараты, которые содержат двухоболочечные минимикросферические формы панкреатина и обладают достаточной ферментативной активностью. Известно, что воздействие соляной кислоты на панкреатические ферменты разрушает до 90% их количества, поэтому большинство ферментных препаратов выпускается в кислотоустойчивых оболочках. Но постепенное растворение защитных оболочек препарата в двенадцатиперстной кишке не позволяет осуществить гомогенное распределение липолитических ферментов в химусе. Кроме того, важно учесть, что эвакуация пищевого комка и ферментов должна быть синхронизирована. Поэтому при проведении заместительной терапии так важно ориентироваться на форму выпуска препарата. Важен размер микрогранул, т. к. при увеличении диаметра уменьшается их проходимость через привратник. Оптимальный размер твердых частиц, проходящих в пищеварительный период из желудка через привратник, составляет 1,4-2 мм. Более крупные частицы, в частности, ферментные препараты в таблетках или драже, эвакуируются в межпищеварительный период, когда пищевой химус уже покинул двенадцатиперстную кишку.

Идеальным считается размер 0,8-1,2 мм, что соответствует минимикросферической форме.

При попадании в желудок желатиновая капсула препарата растворяется в течение 1-2 мин, множество минимикросфер (от 280 до 500 частиц диаметром 1,0-1,2 мм) равномерно распределяются в желудке, смешиваясь с пищей и увеличивая тем самым пищеварительный потенциал за счет большой поверхности соприкосновения. Компоненты препарата одновременно с пищей постепенно поступают в двенадцатиперстную кишку. При pH дуоденального содержимого выше 5,5 оболочки микросфер растворяются, и ферменты начинают действовать по всему объему химуса.

Стоит отметить, что при применении ферментных препаратов практически воспроизводятся физиологические процессы пищеварения, когда панкреатический сок выделяется порциями в ответ на периодическое поступление пищи из желудка.

В заключение хотелось бы сказать, что возможность полноценно, вкусно питаться и испытывать удовольствие от процесса приема пищи - одно из условий, определяющих качество жизни и ее продолжительность. И качественный ферментный препарат полностью реализует это право на «вкусную» и здоровую жизнь.

Поджелудочная железа является одним из самых важных органов в системе организма человека. Когда происходит плохое всасывание питательных веществ или расстройство пищеварения, другие органы не могут нормально функционировать. При невозможности выполнения своих функций в организме происходит сбой, который ведет к серьезным последствиям. В первую очередь нарушаются функции поджелудочной железы.

Этот орган один из самых больших по размеру во внутренней секреторной системе. Поджелудочная железа синтезирует и вырабатывает специальные ферментативные элементы, которые способствую пищеварению. По сравнению с другими системами она способна работать в полную силу длительный период времени, при этом, не подавая человеку никаких сигналов о том, что работоспособность ее на износе. Факторы, провоцирующие заболевания поджелудочной железы, самые разнообразные. Это неправильное и несбалансированное питание, стрессовые ситуации, травмирование различного характера, хронические болезни.

Самыми опасными синдромами для человеческого организма являются панкреатит и воспаление внутренних тканей. Заболевание панкреатит развивается быстро и наносит серьезный вред здоровью. Такая патология происходит без выраженной симптоматики, что и приводит к тому, что человек долгое время не знает о недуге. Это провоцирует изменение структуры железы и выработка ферментов не происходит в полном объеме, а значит организм не может нормально функционировать, что отражается на общем самочувствии больного.

Чаще всего врачи диагностируют у пациентов внешнесекреторную недостаточность. Такой диагноз — последствие панкреатита, который протекает в хронической форме. Внешнесекреторная болезнь приводит к воспалительному процессу внутренних органов, в частности поджелудочной железы. Это заболевание способствует нарушению трудоспособности больного, а в тяжелых случаях пациент становится инвалидом.

Признак заболевания — это плохая всасываемость питательных элементов в мягкие ткани органа. Происходит нарушение процесса расщепления при поступлении в организм продуктов питания. С каждым годом растет число больных с таким диагнозом. В большей степени человек сам становится виновником своего диагноза. Так как, стремясь за модой, девушки начинают голодать или вовсе отказываются от питания. То же самое можно сказать о людях, которые потребляют чрезмерно жирную еду.

Важно! Все это ведет к расстройству поджелудочной железы.

Причины и виды внешнесекреторной недостаточности

Заболевание классифицируется в зависимости от факторов, размеров, а также от наличия иных нарушений в организме. Выделяют два вида внешнесекреторной недостаточности:

• приобретенная — возникает у людей, которые имеют синдром хронического панкреатита;
• врожденная — по генетическому коду передаются своеобразные аномалии, которые блокируют нормальную выработку питательных ферментов.

Внешнесекреторная недостаточность болезни поджелудочной железы имеет свою квалификацию, в зависимости от состояния и ее распространения на соседние органы системы. Выделяют вторичную форму заболевания, при которой происходит выработка ферментных элементов. Но особенность заболевания это не синтезирование веществ в тонком кишечнике и 12 перстной кишке. В поджелудочной железе происходит процесс инактивизации, что усложняет состояние здоровья. Также существует такая классификация, как аерфичная форма болезни, при которой расстройства возникают в самой поджелудочной железе, спровоцированные неправильным синтезом ферментных веществ.

Ежедневно организм получает порции пищи, которые необходимо переварить и изъять из них питательные компоненты.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является опасным заболеванием, которое влечет за собой нарушение выработки ферментов, отвечающих за переваривание поступающей в желудок еды.

Как результат, человеческий организм недополучает витамины и другие активные вещества. В данной статье можно ознакомиться с патофизиологией экзокринной недостаточности (причинах, механизме и ее исходе), а также принципах диагностики, лечения и профилактических мер.

Что представляет собой заболевание?

Одним из наиболее сложных процессов в организме считается переваривание пищи. Оно начинается после того, как продукт попадает в полость рта и смачивается слюной. Проглоченная еда поступает в желудок, выделяющий пепсин и соляную кислоту.

Через полчаса пищевые частицы оказываются в начальном отделе тонкого кишечника – 12-перстной кишке. Именно здесь за усваивание пищи, расщепление жиров и белков, всасывание витаминов отвечают специальные ферменты. Производит их орган пищеварительной системы – поджелудочная железа, расщепляющая крупные молекулы на простые частицы.

Данный орган выполняет жизненно важные функции в человеческом организме. Их обычно классифицируют следующим образом:

1. Экзокринная функция (внешняя секреция) заключается в выведении в 12-перстную кишку при помощи разветвленной структуры протоков биологически активных веществ – липазы, амилазы и протеазы.
2. Эндокринная функция (внутренняя секреция) связана с работой панкреатических островков, которые производят такие гормоны, как инсулин, глюкагон, панкреатический полипептид, соматостатин и грелин («гормон голода»).

У здорового человека поджелудочная железа вырабатывает достаточно ферментов и гормонов, поэтому способна полностью обеспечивать переваривание еды и поддерживать обменные процессы.

Когда орган не в состоянии продуцировать нужное количество ферментов, развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы. Вследствие патогенного процесса возникает авитаминоз и дефицит нутриентов.

Полное отсутствие либо неэффективное лечение приводит к замедлению роста в детском возрасте, болезням опорно-двигательной системы и значительному снижению иммунитета, что грозит заражением различными инфекциями.

Причины нарушения выработки ферментов

Уровень сахара

Согласно статистике, 10% населения Соединенных Штатов поставлен диагноз «синдром внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы».

Медицинские исследования указывают на прямую взаимосвязь злоупотребления спиртными напитками и развитием патологии. Пациенты, страдающие алкогольной зависимостью, попадают в особую группу риска, поскольку болезнь проявляется в 80% случаев.

Этиология патологии включает воздействие множества факторов. Нарушение производства ферментов происходит по врожденным и приобретенным причинам.

Недостаточность функции поджелудочной железы развивается вследствие прогрессирования таких врожденных болезней:

• муковисцидоз – генетическая патология органов дыхательной и пищеварительной системы, она характеризуется производством вязкого секрета, забивающего протоки поджелудочной, мелких бронхов и бронхиол;
• синдром Швахмана – генетическое нарушение работы костного мозга и поджелудочной, которая продуцирует недостаточное количество липазы;
• липоматоз – увеличение массы тела в результате избыточного отложения жировой ткани.

К приобретенным причинам относится удаление поджелудочной железы оперативным путем и гибель клеток при панкреатите. Панкреатит является заболеванием, характеризующимся замещением нормальной ткани органа рубцовой. Как результат, продуцирование ферментов уменьшается, а пищеварительная система не в состоянии полноценно переварить пищу.

Стоит отметить, что хронический панкреатит диагностируется у взрослых пациентов. В детском возрасте развитие такой патологии – крайне редкое явление. Причем риск возникновения панкреатита возрастает при сахарном диабете.

Кроме того факторами, воздействующими на возникновение экзокринной недостаточности органа, могут быть:

1. Недоброкачественные образования в поджелудочной железе.
2. Болезнь Крона – воспаление одного из отделов пищеварительной системы.
3. Глютеновая энтеропатия – непереносимость организмом глютена (белка клейковины злаков).
4. Демпинг-синдром – резкое увеличение кровотока в кишечнике из-за попадания недостаточно переваренной пищи из желудка.
5. Синдром Золлингера-Эллисона – состояние, объединяющее такие патологические процессы, как наличие опухолей в 12-перстной кишке либо поджелудочной железе, а также избыточную выработку соляной кислоты в желудке.

Также на возникновение недостаточности может оказать влияние перенесение оперативного вмешательства на органах ЖКТ.

Признаки экзокринной недостаточности поджелудочной

Экспериментальные исследования доказали, что при незначительном недостатке секреции поджелудочной пища будет все равно перевариваться. В связи с этим на первых порах развития синдрома человек может не ощущать какие-либо симптомы.

Благодаря экспериментальному блокированию производства панкреатического секрета удалось выяснить, что кишечник способен усвоить 63% белков и 84% жиров. По всей видимости, ферментативная активность замещается активными веществами, выделяемыми желудком и слизистой оболочкой кишечника.

Клиническая картина недуга очень часто напоминает другие патологии органов пищеварения: пептическая язва, синдром раздраженного кишечника, наличие камней в желчном пузыре и т.д.

Наиболее типичный симптом экзокринной недостаточности – это хроническая диарея. В стуле можно разглядеть непереваренные частицы пищи и слизь. Такое явление обусловлено тем, что организм не может полноценно усвоить белки и жиры. К тому же фекалии имеют выраженный неприятный запах.

Другими признаками патологии являются:

• необусловленное снижение веса;
• метеоризм (чрезмерное газообразование);
• гиповитаминоз (выпадение волос и ломкость ногтей);
• быстрая утомляемость и упадок сил;
• извращенный аппетит;
• сильная жажда и полиурия (редко);
• сильные опоясывающие боли, отдающие в спину.

Болевые ощущения иногда бывают настолько сильными, что больного приходится госпитализировать и вкалывать ему обезболивающие средства.

Обострения наблюдаются при приеме жирных продуктов и спиртных напитков. В таких случаях возможна рвота и понос.

Основные методы диагностики

Прежде всего, лечащий специалист должен выслушать жалобы пациента. Однако анамнез не может говорить исключительно об экзокринной недостаточности поджелудочной. К тому же, диарея может длительное время не развиваться, поскольку орган сохраняет свои функциональные возможности, хоть и не в полной мере.

При явной атрофии органа проводится лапароскопия или лапаротомия. Если пациент болен панкреатитом, нельзя проводить оперативное вмешательство с целью диагностики. Это связано со значительной адгезией и фиброзом.

Основными лабораторными анализами, которые может назначить врач, являются исследование кала и крови. Как правило, усиление активности АЛТ, снижение выработки жиров, полинасыщенных кислот, холестерина, амилазы, липазы, изоамилазы и фосфолипазы А2 может говорить о нарушении работы органа.

Чтобы установить, почему возникло нарушение внешнесекреторной функции поджелудочной железы, необходимо пройти компьютерную томографию (КТ).

Только на основании всех вышеперечисленных анализов доктор может поставить диагноз, а исходя из него, разработать индивидуальную и эффективную схему лечения.

Терапия и профилактические меры

Лечение недуга включает две важных составляющих – специальное питание и заместительную терапию. Диета исключает потребление трудноусваиваемой жирной пищи и алкогольных напитков. Вместо этого рекомендуется питаться продуктами растительного происхождения – свежими овощами и фруктами.

Благоприятно воздействуют на ЖКТ различные крупы (пшено, овсянка, гречка). Они содержат большое количество клетчатки, которая полностью не переваривается в желудке, однако является источником питательных веществ. Для нормализации микрофлоры кишечника желательно добавить в меню обезжиренные кисломолочные продукты. Но при повышенной кислотности желудка их прием запрещен.

Заместительное лечение является золотым стандартом при борьбе с данным заболеванием. Оно включает в себя прием препаратов, содержащих фермент поджелудочной железы. Такие лекарственные средства способны расщеплять белки, жиры и крахмал, облегчая работу органа.

Ниже в таблице приведены основные препараты, используемые при лечении заболевания.

Название	Показания	Противопоказания
Панкреатин	Муковисцидоз, одновременный прием трудноусвояемой пищи, повышенное газообразование, подготовка к УЗИ и рентгенологическому обследованию.	Гиперчувствительность к компонентам лекарства, непроходимость кишечника, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.
Фестал	Заместительное лечение при экзокринной недостаточности поджелудочной железы, диарея неинфекционной природы, метеоризм, нарушение пережевывания пищи при нормальной работе ЖКТ, одновременный прием трудноусвояемой еды, подготовка к УЗИ и рентгенологическому исследованию.	Индивидуальная непереносимость компонентов лекарства, непроходимость кишечника, обостренный хронический или острый панкреатит.
Мезим	Заместительная терапия при внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы, вздутие, панкреатэктомия, муковисцидоз, диспепсия, хронический панкреатит, неинфекционная диарея, состояние после облучения.	Гиперчувствительность к компонентам лекарства, хронический или острый панкреатит на стадии обострения.

Чтобы предупредить развитие патологического процесса, рекомендуется придерживаться следующих правил:

1. Отказаться от вредных привычек – курения и алкоголя.
2. Перейти на сбалансированное питание, ограничивающее прием жирной пищи.
3. Принимать витаминно-минеральные комплексы.
4. Питаться маленькими порциями, но часто (5-6 раз в день).

К чему приводит неэффективное лечение?

Игнорирование заболевания либо неэффективная терапия приводит к массе нежелательных последствий и даже летальному исходу. Тяжелая степень внешнесекреторной недостаточности поджелудочной приводит к развитию язвенной болезни, кистозных образований и гастрита.

Намного реже возникает желтуха либо недоброкачественные опухоли. Также тяжелая стадия патологии может вызвать обострение панкреатита, что очень опасно для жизни пациента.

Во время лечения экзокринной недостаточности нужно регулярно проверять уровень глюкозы в крови. Поскольку происходит нарушение секреции поджелудочной, вполне вероятно, что она станет производить меньшее количество – гормона, отвечающего за снижение концентрации сахара. В противном случае возникает риск развития сахарного диабета.

Еще одним негативным последствием длительной терапии является привыкание организма к обезболивающим препаратам, активным компонентом которых являются наркотические вещества. С каждым разом человеку требуется большая дозировка, чтобы устранить болевые ощущения. Как известно, наркотические вещества оказывают отрицательное влияние не только на поджелудочную железу, но и другие внутренние органы.

Следует отметить, что самолечение и использование народных методов не поможет вылечить недуг. Только своевременная комплексная терапия может гарантировать положительный прогноз – успешное выздоровление и предупреждение развития осложнений (диффузных изменений органа и сахарного диабета).

Об экзокринной недостаточности поджелудочной железы рассказано в видео в этой статье.

Недостаточность поджелудочной железы – дефицит ее ферментов, препятствующий нормальному перевариванию пищи и всасыванию питательных веществ.

Причины

Причины недостаточности поджелудочной железы могут быть врожденными (муковисцидоз, липоматоз, синдром Швахмана) и приобретенными (хирургическое удаление поджелудочной, гибель части клеток из-за панкреатита).

Прогрессирующая потеря ацинозных клеток железы неотвратимо приводит к наруше­нию абсорции из-за неадекватной продукции пище­варительных ферментов. Тем не менее значительный функциональный резерв поджелудочной не позволяет симптомам недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ) проявиться до тех пор, пока большая часть железы не подвергнется разрушению. Панкреатиче­ские ферменты выполняют основные пищеваритель­ные функции, но тем не менее существуют альтерна­тивные пути переваривания некоторых питательных веществ. В процессе экспериментального блокирова­ния панкреатической секреции в кишечнике продолжали усваивать до 63% поступивших белков и до 84% жиров. Эта ограниченная ферментативная активность, вероятно, проявляется в результате ра­боты лингвальной и/или желудочной липаз, пепси­нов желудка, эстераз и пептидаз слизистой оболочки кишечника и, у молодых больных, липазы молока, активированной под действием желчных солей. Од­нако при тяжелом нарушении экзокринной функции поджелудочной железы эти альтернативные пути переваривания неполноценны, в результате чего на­блюдаются признаки нарушения абсорбции. ЭНПЖ у детей встречается реже, чем у взролсых, однако более достоверные ТПИ-тесты, разработанные для детей, показали, что данное заболевание встречается у них гораздо чаще, чем считалось ранее.

Спонтанное развитие атрофии ацинозных клеток поджелудочной железы, РАА (от англ. pancreatic aci­nar atrophy) у ранее здоровых взрослых больных довольно часто встречается и является основ­ной причиной ЭНПЖ. Подобные нарушения периодически встречаются и у детей, известны случаи идентичных гистологически подтвержденных патологических изменений. В результате по­следних исследований было выявлено, что у некоторых людей РАА развивается как следствие бессимптомного лим­фоцитарного и, возможно, аутоиммунного панкреати­та. У этих больных не развивается сахарный диабет, поскольку сохраняются островковые клетки.

На основании результатов стандартных лабора­торных исследований обычно невозможно поставить диагноз ЭНПЖ. Активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) может быть усилена слабо или умерен­но, что, возможно, отражает поражение гепатоцитов, вызванное чрезмерным поглощением гепатотоксичных веществ в связи с нарушением проницаемости слизистой оболочки тонкого кишечника. Результаты других биохимических исследований сыворотки кро­ви не являются патогномоничными за исключением того, что часто выявляется снижение уровня общих жиров, холестерина и полиненасыщенных жирных кислот. Концентрация белка в сыворотке крови обыч­но остается в норме, несмотря на выраженное нару­шение поступления питательных веществ в организм больного больного. Также могут выявляться лимфопения и эозинофилия; однако, при обнаружении еще каких-то изменений в крови следует рассматривать вероятность присутствия других сопутствующих или альтернативных заболеваний.

Активность амилазы, изоамилазы, липазы и фосфолипазы А 2 в сыворотке крови при ЭНПЖ снижается минимально, указывая на то, что у этого вида больных данные ферменты секретируются не только поджелудочной железой. Самым надежным и широко используемым в настоящее время тестом яв­ляется оценка ТПИ в сыворотке крови.

Трипсиноген синтезируется только поджелудоч­ной железой, и измерение сывороточной концентра­ции этого профермента с помощью видоспецифичных радиоиммунологических анализов является наибо­лее надежным косвенным показателем экзокринной функции поджелудочной железы. Оценка ТПИ в сыворотке крови — высокочувствительный и специфичный метод диагностики ЭНПЖ, поскольку концентрация трипсиногена уменьшается в значи­тельной степени по сравнению с таковой у здоровых больных и больных с заболеваниями тонкого ки­шечника. Выраженное ослабление ТПИ (до <2 мкг/л) может даже предшествовать развитию потери массы тела и диареи. Метод прост в исполнении: все, что для этого требуется, — это однократное взятие крови с предва­рительным выдерживанием больного на голодной диете в течение нескольких часов. ТПИ в сыворотке крови очень стабильна, что позволяет отправить об­разец с курьером в лабораторию, где проводят подоб­ные исследования.

Существуют и другие тесты, используемые для диагностики ЭНПЖ: оценка протеолитической актив­ности в кале с использованием азопротеина, методы ра­диальной диффузии ферментов в желатине, специфи­ческая оценка панкреатической эластазы в кале, тест с бентиромидом (ВТ-РАВА), изменение прозрач­ности плазмы после перорального введения жиров и микроскопическое исследование кала. Во многих слу­чаях результаты этих тестов оказываются как ложно­положительными, так и ложно-отрицательными, по­этому проводить их не рекомендуются даже в качестве грубых скрининговых исследований. Более того, про­вести эти тесты можно далеко не во всех лаборатори­ях, и даже если есть, где их выполнить, они неудобны и дороги. При подозрении на ЭНПЖ рекомендуется проводить оценку ТПИ.

Лечение недостаточности поджелудочной железы

Заместительная терапия ферментами

У боль­шинства пациентов недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению с помощью добавления в каждую порцию еды ферментов, которые представляют собой сухой экстракт поджелудочной железы. Экстракт может об­ладать различной биодоступностью, выпускаться во многих формах (в виде таблеток, капсул, порошков, гранул) и в его составе могут быть различные фер­менты. Начальная эффективная доза обычно состав­ляет примерно две чайные ложки порошка экстракта на 20 кг массы тела при каждом приеме пище. Экстракт следует добавлять в пищу непосредственно перед кормлением. Обычно бывает достаточно двукратно­го кормления для того, чтобы у больного началось увеличение массы тела. Прибавка в весе, как правило, составляет 0,5-1,0 кг в неделю, диарея и дру­гие нарушения, например полифагия, устраняются в течение 4-5 дней.

После клинического улучшения состояния пациенты смогут самостоятельно подобрать минимальную эффективную дозу ферментных препаратов для предотвращения рецидива заболевания. Дозу подбирают индивидуально для каждого больного, поскольку количество препарата зависит от партии экстракта и потребности организма больного в до­полнительном введении ферментов. При данном за­болевании минимально требуется одна полная чайная ложка ферментов, добавляемых в каждое кормление, но для детей, возможно, потребуется меньшее количество препарата. Некоторым достаточно корм­ления 3-4 раза в день, тогда как другим может требоваться пятиразовое кормление. В качестве недорогой альтернативы сухому экстракту можно использовать рубленую сырую поджелудоч­ную железу крупного рогатого скота или свиней (в количестве 100-150 г на 20 кг веса), если эти больные признаны здоровыми по результатам обязатель­ной посмертной экспертизы. Этот субпродукт можно хранить в замороженном виде при температуре ми­нус 20 ° С на протяжении трех месяцев без значитель­ной потери активности ферментов.

Для защиты ферментов от разрушения кислой средой желудка была разработана специальная энтеросолюбильная (кишечнорастворимая) оболочка, но эти средства часто менее эффективны, чем по­рошковый экстракт поджелудочной железы. Дан­ный эффект может быть обусловлен избирательной задержкой частиц, имеющих кишечнорастворимую оболочку, в желудке в течение всего периода нахож­дения в нем пищи или, возможно, быстрым транзитом их по кишечнику, что препятствует адекватному вы­свобождению ферментов в проксимальных отделах тонкой кишки. В дальнейшем более эффективным может являться использование препаратов, имеющих кишечнорастворимую оболочку, но разработанных специально для больных с недостаточностью поджелудочной железы. Также эффективным и экономически выгодным может являться использо­вание новых препаратов, содержащих грибковые или желудочные липазы, не разрушающиеся в кислой сре­де. В то же время вероятность эффекта таких средств для больных с субоптимальным увеличением массы тела невелика, равно как и повышение дозы фермен­тов более рекомендуемой или назначения циметиди­на. Эти сведения свидетельствуют о возможном уча­стии в данном процессе иных факторов, не связанных с содержанием ферментов в проксимальных отделах тонкого кишечника.

Изменение диеты при недостаточности поджелудочной железы

Даже назначение оптималь­ной ферментной терапии не позволяет нормализовать абсорбцию жиров. больные это легко компенсиру­ют повышением потребления ими пищи, что обуслов­ливает необходимость регуляции данного показателя с целью поддержания идеальной массы тела. Неко­торые виды пищевых волокон снижают активность ферментов поджелудочной железы in vitro, поэтому следует избегать дачи больным пищевых волокон, содержащих значительное количество непереваримой клетчатки. В то же время рацион с низким количеством жиров всего лишь снижает калорийность принимаемой пищи при недостаточности поджелудочной железы, поэтому этого также следует из­бегать. С целью коррекции остаточного дефицита пи­щеварительной функции целесообразно использова­ние кормов, содержащих большое количество переваримых и низкое количество непереваримых пищевых волокон.

Прогноз при недостаточности поджелудочной железы

Патологические процессы, которые привели к разви­тию ЭНПЖ, как правило, необратимы, поэтому лече­ние необходимо проводить в течение всей жизни. При этом важно учитывать, что больным, помимо заместительной терапии ферментными препаратами, часто требуется назначение витамина В 12 . Учитывая высокую стоимость лечения, периодически логич­но либо повторять анализ на ТПИ, либо прекращать введение ферментов примерно каждые 6 месяцев для того, чтобы можно было оценить, появятся ли снова клинические признаки заболевания или нет. Ацинозная ткань имеет некоторую способность к регенера­ции, поэтому вполне объяснимо, что после панкреати­та или РАА оставшаяся ткань поджелудочной железы может регенерировать до такой степени, что возмож­на даже нормализация пищеварения. Были описаны случаи выздоровления при клинически выраженной ферментной недостаточности. Однако в большинстве случаев требуется лечение на протяжении всей жизни больного, и, если они готовы проводить дорогостоящую заместительную терапию фермент­ными препаратами при недостаточности поджелудочной железы, прогноз в этом случае вполне удо­влетворительный. У некоторых больных так и не происходит восстановления прежней массы тела, но у них не наблюдается диарея и полифагия, что зна­чительно улучшает качество жизни. Высокая частота случаев перекрута брыжейки и дилатации/заворота желудка описана в Финляндии, в других стра­нах таких заболеваний отмечено не было.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

По мере прогрессирования воспалительного процесса в поджелудочной железе у пациентов с хроническим панкреатитом происходит постепенное замещение железистой (секреторной) ткани органа соединительной, или рубцовой. Как результат, в поджелудочной железе уменьшается численность секреторных (ацинарных) клеток, которые в физиологических условиях в ответ на поступление пищи в просвет двенадцатиперстной кишки выделяют в кишечник богатый пищеварительными ферментами и щелочью секрет (панкреатический сок).

Он содержит весь спектр ферментов, способных переваривать белки, жиры, углеводы, но только липаза, фермент, обеспечивающий в присутствии желчи расщепление жира до жирных кислот и мыл, в пищеварительном тракте не имеет значимых «дублеров». А потому в условиях снижения численности секреторных клеток более вероятной становиться ситуация, когда количество выделившегося в просвет двенадцатиперстной кишки сока окажется недостаточным для процесса переваривания и последующего всасывания, прежде всего жиров и жирорастворимых витаминов, а только затем белков, углеводов.

Это состояние специалисты называют внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Дальнейшее прогрессирование воспалительно-рубцовых изменений поджелудочной железы может обусловить присоединение нарушений эндокринной функции органа с развитием сахарного диабета.

Клинические проявления

Наиболее типичным проявлением внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы является плохая переносимость жирной пищи, особенно жареной и копченой. Как следствие, появление после ее потребления чувства тяжести в животе и обильного кашицеобразного «жирного» стула, так называемая панкреатическая стеаторея (выделение с калом жира). Частота испражнений обычно не превышает 3-6 раз в сутки. Достаточно простым и легко определимым критерием повышенной «жирности» кала является его способность оставлять следы на унитазе, которые плохо смываются водой.

Возможно появление вздутия живота и коликообразной боли в нем. Ограничение приема жирной пищи, прием пищеварительных ферментов (см. ниже) способствует снижению выраженности указанных признаков и даже их исчезновению.

Проявлениями дефицита жирорастворимых витаминов в организме могут быть боли в костях, повышенная их ломкость и склонность к судорожным сокращениям мышц (гиповитаминоз D), нарушения в системе свертывания крови в виде кровоточивости (гиповитаминоз К), расстройства сумеречного зрения, или «куриная слепота», повышение сухости кожи (гиповитаминоз А), склонность к инфекциям, снижение либидо, потенции (гиповитаминоз Е).

Бледность кожных покровов, одышка, учащенное сердцебиение, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и другие признаки В12-дефицитной анемии могут наблюдаться вследствие нарушения усвоения поступающего с пищей соответствующего витамина из-за недостатка панкреатических протеаз (ферментов, расщепляющих белки). Снижение массы тела, как следствие недостаточного поступления питательных веществ, указывает на выраженную внешнесекреторную недостаточность поджелудочной железы.

11. Понятие о печеночной недостаточности. Этиология, общие проявления.

ЭТИОЛОГИЯ : Наиболее часто она развивается при первичном пора-

жении этого органа: вирусами (болезнь Боткина), опухолью, эхинококком, цир-

розом. Достаточно часто недостаточность печени развивается при нарушении

оттока желчи, вследствие сдавления или обтурации желчных путей. Возможно

отравление гепатотропными ядами, особенно четыреххлористым углеродом,

хлороформом, эфиром, бензолом, ядом грибов. Нередко поражение печени обу-

словленно изменениями вне этого органа - шок различной этиологии, сепсис,

недостаточность сердца, коллагенозы.

ПАТОГЕНЕЗ: В основе патогенеза лежат явления цитолиза печеночных

клеток. В результате действия всех вышеперечисленных факторов в первую

очередь повышается проницаемость мембран клеток печени. Поэтому извне в

цитоплазму печеночных клеток поступают ионы натрия и воды. Клетки на-

бухают. Одновременно увеличиваются в объеме и органеллы клеток, особенно

митохондрии и лизосомы. Вследствие набухания митохондрий и уменьшения

образования АТФ усугубляются расстройства проницаемости клеточных мем-

бран, и усиливается отек, а в результате повышения проницаемости мембран

лизосом и последующего их разрыва в цитоплазму поступает большое количе-

ство ферментов, особенно протеолитических, которые, лизируя клетки, формируют явления некроза печеночных клеток. В связи с нарушением функций гепатоцитов при печеночной недостаточности на первый план выходят расстройства обменных процессов(см вопрос 12)